Diagnosi e analisi per la sarcoidosi

Tosse

Malattie polmonari, sintomi e trattamento degli organi respiratori.

Sarcoidosi: sintomi, diagnosi, trattamento

La sarcoidosi è una malattia che si verifica a causa di un certo tipo di infiammazione. Può comparire in quasi tutti gli organi del corpo, ma inizia più spesso nei polmoni o nei linfonodi.

La causa della sarcoidosi è sconosciuta. La malattia può improvvisamente apparire e scomparire. In molti casi, si sviluppa gradualmente e provoca sintomi, che poi si manifestano, quindi diminuiscono, a volte durante la vita di una persona.

Con il progredire della sarcoidosi, nei tessuti affetti compaiono focolai infiammatori microscopici - granulomi. Nella maggior parte dei casi, scompaiono spontaneamente o sotto l'influenza del trattamento. Se il granuloma non viene assorbito, al suo posto forma un tessuto cicatriziale.

La sarcoidosi fu studiata per la prima volta più di un secolo fa da due dermatologi, Hutchinson e Beck. Inizialmente, la malattia era chiamata "malattia di Hutchinson" o "malattia di Bénier-Beck-Schaumann". Quindi il dott. Beck coniò il termine "sarcoidosi", derivato dalle parole greche "carne" e "mi piace". Questo nome descrive l'eruzione cutanea che è spesso causata dalla malattia.

Cause e fattori di rischio

La sarcoidosi è una malattia che appare improvvisamente senza una ragione apparente. Gli scienziati considerano diverse ipotesi sulla sua comparsa:

  1. Infettiva. Questo fattore è considerato un fattore scatenante per lo sviluppo della malattia. La presenza costante di antigeni può causare una violazione della produzione di mediatori infiammatori in soggetti geneticamente predisposti. Come trigger sono considerati micobatteri, clamidia, patogeni della malattia di Lyme, batteri che vivono sulla pelle e nell'intestino; Virus dell'epatite C, herpes, citomegalovirus. A sostegno di questa teoria, vengono fatte osservazioni sulla trasmissione della sarcoidosi da animale ad animale nell'esperimento, così come nei trapianti di organi nell'uomo.
  2. Ambientale. I granulomi nei polmoni possono formare sotto l'influenza della polvere di alluminio, bario, berillio, cobalto, rame, oro, metalli delle terre rare (lantanidi), titanio e zirconio. Il rischio di malattia aumenta con il contatto con polveri organiche, lavori agricoli, costruzione e lavoro con i bambini. Dimostrato che è più alto a contatto con muffe e fumo.
  3. Eredità. Tra i familiari di un paziente con sarcoidosi, il rischio di ammalarsi è molte volte superiore alla media. Alcuni geni responsabili di casi familiari della malattia sono già stati identificati.

La base dello sviluppo della malattia è una reazione di ipersensibilità di tipo ritardato. Nel corpo, le reazioni di immunità cellulare sono soppresse. Nei polmoni, al contrario, viene attivata l'immunità cellulare - aumenta il numero di macrofagi alveolari che producono aumenti dei mediatori infiammatori. Sotto la loro azione, il tessuto polmonare è danneggiato, si formano granulomi. Viene prodotto un gran numero di anticorpi. Esistono prove della sintesi di anticorpi contro la sarcoidosi delle proprie cellule.

Chi può ammalarsi

In precedenza, la sarcoidosi era considerata una malattia rara. È ormai noto che questa malattia cronica si verifica in molte persone in tutto il mondo. La sarcoidosi polmonare è una delle principali cause di fibrosi polmonare.

Chiunque può ammalarsi, adulto o bambino. Tuttavia, la malattia per una ragione sconosciuta colpisce più spesso i rappresentanti della razza negroide, specialmente le donne, così come gli scandinavi, i tedeschi, gli irlandesi e i portoricani.

Poiché la malattia potrebbe non essere riconosciuta o diagnosticata correttamente, il numero esatto di pazienti con sarcoidosi è sconosciuto. Si ritiene che l'incidenza sia di circa 5 - 7 casi per 100 mila abitanti e la prevalenza sia da 22 a 47 pazienti per 100 mila. Molti esperti ritengono che in realtà l'incidenza della malattia sia più elevata.

La maggior parte delle persone si ammala dai 20 ai 40 anni. La sarcoidosi è rara nelle persone di età inferiore ai 10 anni. L'alta prevalenza della malattia è rilevata nei paesi scandinavi e in Nord America.

La malattia di solito non interferisce con la persona. Entro 2 - 3 anni nel 60 - 70% dei casi scompare spontaneamente. In un terzo dei pazienti si verifica un danno irreversibile al tessuto polmonare, nel 10% della malattia diventa cronica. Anche con un lungo decorso della malattia, i pazienti possono condurre una vita normale. Solo in alcuni casi con gravi danni al cuore, al sistema nervoso, al fegato o alle malattie renali può causare un esito avverso.

La sarcoidosi non è un tumore. Non viene trasmesso da persona a persona attraverso il contatto quotidiano o sessuale.

È piuttosto difficile indovinare come si svilupperà la malattia. Si ritiene che se un paziente è più interessato a sintomi generali, come perdita di peso o malessere, il decorso della malattia sarà più facile. Con la sconfitta dei polmoni o della pelle, è probabile un processo lungo e più difficile.

classificazione

La varietà di manifestazioni cliniche suggerisce che la malattia ha diverse cause. A seconda del luogo, si distinguono queste forme di sarcoidosi:

  • classica con una predominanza di lesioni dei polmoni e linfonodi ilari;
  • con una predominanza di danni ad altri organi;
  • generalizzato (molti organi e sistemi soffrono).

Le caratteristiche del flusso distinguono le seguenti opzioni:

  • con esordio acuto (sindrome di Lefgren, Heerfordt-Waldenstrom);
  • con un inizio graduale e un decorso cronico;
  • recidiva;
  • sarcoidosi nei bambini sotto i 6 anni di età;
  • non trattabile (refrattario).

A seconda della radiografia della lesione del torace, si distinguono gli stadi della malattia:

  1. Nessun cambiamento (5% dei casi).
  2. Patologia dei linfonodi senza danno polmonare (50% dei casi).
  3. Danni a linfonodi e polmoni (30% dei casi).
  4. Danno solo ai polmoni (15% dei casi).
  5. Fibrosi polmonare irreversibile (20% dei casi).

Un cambio sequenziale di stadi per la sarcoidosi dei polmoni è insolito. La fase 1 indica solo l'assenza di cambiamenti negli organi del torace, ma non esclude la sarcoidosi di altri siti.

  • stenosi (restringimento irreversibile del lume) del bronco;
  • atelettasia (collasso) dell'area polmonare;
  • insufficienza polmonare;
  • insufficienza cardiopolmonare.

Nei casi più gravi, il processo nei polmoni può terminare con la formazione di pneumosclerosi, enfisema (gonfiore) dei polmoni, fibrosi (compattazione) delle radici.

Secondo la classificazione internazionale delle malattie, la sarcoidosi si riferisce alle malattie del sangue, degli organi che formano il sangue e di alcuni disordini immunologici.

Sarcoidosi: sintomi

Le prime manifestazioni di sarcoidosi possono essere mancanza di respiro e tosse persistente. La malattia può iniziare improvvisamente con la comparsa di un'eruzione cutanea. Il paziente può essere disturbato da macchie rosse (eritema nodoso) sul viso, sulla pelle delle gambe e degli avambracci e sull'infiammazione degli occhi.

In alcuni casi, i sintomi della sarcoidosi sono più generali. Questo è perdita di peso, stanchezza, sudorazione durante la notte, febbre o semplicemente malessere generale.

Oltre ai polmoni e ai linfonodi, spesso sono colpiti fegato, pelle, cuore, sistema nervoso e reni. I pazienti possono avere sintomi comuni della malattia, solo segni di danni ai singoli organi o non lamentarsi affatto. Manifestazioni della malattia sono rilevate dalla radiografia dei polmoni. Inoltre, viene determinato un aumento di salivari, ghiandole lacrimali. Nel tessuto osseo può formare le cisti - una formazione vuota arrotondata.

La sarcoidosi dei polmoni è più comune. Nel 90% dei pazienti con questa diagnosi, ci sono lamentele di mancanza di respiro e tosse, secca o con espettorato. A volte c'è dolore e una sensazione di congestione al petto. Si ritiene che il processo nei polmoni inizi con l'infiammazione delle vescicole respiratorie - gli alveoli. L'alveolite scompare spontaneamente o porta alla formazione di granulomi. La formazione di tessuto cicatriziale nel sito di infiammazione porta alla rottura dei polmoni.

Gli occhi sono colpiti in circa un terzo dei pazienti, specialmente nei bambini. Quasi tutte le parti dell'organo della vista sono interessate: palpebre, cornee, sclera, retina e lenti. Di conseguenza, c'è arrossamento degli occhi, lacrimazione e, a volte perdita della vista.

La sarcoidosi cutanea si presenta come piccole macchie rialzate sulla pelle del viso, di una sfumatura rossastra o viola. Anche la pelle degli arti e delle aree glutei è coinvolta. Questo sintomo è registrato nel 20% dei pazienti e richiede una biopsia.

Un'altra manifestazione cutanea di sarcoidosi è l'eritema nodoso. Ha una natura reattiva, cioè non è specifica e sorge in risposta a una risposta infiammatoria. Questi sono nodi dolorosi sulla pelle delle gambe, meno spesso sul viso e in altre zone del corpo, che inizialmente sono rosse e poi gialle. Ciò spesso provoca dolore e gonfiore della caviglia, del gomito, delle articolazioni del polso, delle mani. Questi sono segni di artrite.

In alcuni pazienti, la sarcoidosi colpisce il sistema nervoso. Un segno di questo è la paralisi facciale. La neurosarcoidosi si manifesta con una sensazione di pesantezza nella parte posteriore della testa, un mal di testa, un deterioramento della memoria negli ultimi eventi, debolezza negli arti. Con la formazione di lesioni di grandi dimensioni, possono comparire convulsioni convulsive.

A volte il cuore è coinvolto nello sviluppo di disturbi del ritmo, insufficienza cardiaca. Molti pazienti soffrono di depressione.

La milza può allargarsi. La sua sconfitta è accompagnata da sanguinamento, una tendenza a frequenti malattie infettive. Meno comuni sono gli organi ENT, la cavità orale, il sistema urogenitale, gli organi digestivi.

Tutti questi segni possono apparire e scomparire nel corso degli anni.

diagnostica

La sarcoidosi colpisce molti organi, pertanto, per la sua diagnosi e il trattamento può richiedere l'aiuto di specialisti di profili diversi. I pazienti vengono trattati meglio da un pneumologo o in un centro medico specializzato che si occupa dei problemi di questa malattia. Spesso è necessario consultare un cardiologo, un reumatologo, un dermatologo, un neurologo e un oftalmologo. Fino al 2003, tutti i pazienti con sarcoidosi sono stati monitorati da un fitictrico e la maggior parte di essi ha ricevuto terapia anti-tubercolare. Ora questa pratica non dovrebbe essere usata.

La diagnosi preliminare si basa sui seguenti metodi di ricerca:

La diagnosi di sarcoidosi richiede l'esclusione di malattie simili come:

  • berillio (danni al sistema respiratorio durante il contatto prolungato con il metallo berillio);
  • la tubercolosi;
  • alveolite allergica;
  • infezioni fungine;
  • artrite reumatoide;
  • reumatismi;
  • tumore maligno dei linfonodi (linfoma).

Non ci sono cambiamenti specifici nelle analisi e negli studi strumentali di questa malattia. Al paziente vengono prescritte analisi del sangue generali e biochimiche, radiografia dei polmoni, studio della funzione respiratoria.

La radiografia del torace è utile per rilevare i cambiamenti nei polmoni, così come i linfonodi mediastinici. Recentemente, è spesso integrato dalla tomografia computerizzata del sistema respiratorio. I dati della tomografia computerizzata multispirale hanno un alto valore diagnostico. La risonanza magnetica viene utilizzata per diagnosticare la neurosarcoidosi e il danno cardiaco.

Il paziente è spesso disturbato dalla funzione respiratoria, in particolare, ridotta capacità polmonare. Ciò è dovuto a una diminuzione della superficie respiratoria degli alveoli a seguito di cambiamenti infiammatori e cicatrizzanti nel tessuto polmonare.

Gli esami del sangue possono rilevare i segni di infiammazione: un aumento del numero di leucociti e di ESR. Con la sconfitta della milza diminuisce il numero di piastrine. Il contenuto di gamma globuline e aumenti di calcio. In caso di disfunzione epatica, è possibile un aumento della concentrazione di bilirubina, aminotransferasi, fosfatasi alcalina. Per determinare la funzione dei reni è determinato dal sangue di creatinina e azoto ureico. In alcuni pazienti, uno studio approfondito è determinato da un aumento del livello dell'enzima di conversione dell'angiotensina che le cellule secernono per granulomi.

Un'analisi delle urine completa e un elettrocardiogramma. A violazioni di un ritmo caldo il monitoraggio quotidiano di un elettrocardiogramma secondo Holter è mostrato. Se la milza viene ingrandita, al paziente viene assegnata una risonanza magnetica o una tomografia computerizzata, in cui vengono rilevati focolai circolari piuttosto specifici.

Per la diagnosi differenziale di sarcoidosi vengono utilizzate la broncoscopia e l'analisi dell'acqua di lavaggio bronchiale. Il numero di cellule diverse è determinato, riflettendo i processi infiammatori e immunitari nei polmoni. Nella sarcoidosi viene rilevato un gran numero di leucociti. Durante la broncoscopia viene eseguita una biopsia: rimozione di un piccolo pezzo di tessuto polmonare. Con la sua analisi al microscopio, la diagnosi di "sarcoidosi polmonare" è finalmente confermata.

Per identificare tutti i fuochi della sarcoidosi nel corpo, il gallio può essere usato con un elemento chimico radioattivo. Il farmaco viene somministrato per via endovenosa e si accumula nelle aree di infiammazione di qualsiasi origine. Dopo 2 giorni, il paziente viene scansionato su un dispositivo speciale. Le zone di accumulo di gallio indicano aree di tessuto infiammato. Lo svantaggio di questo metodo è il legame indiscriminato di un isotopo al centro dell'infiammazione di qualsiasi natura, e non solo nella sarcoidosi.

Uno dei metodi di ricerca promettenti è l'ecografia transesofagea dei linfonodi intratoracici con biopsia simultanea.

Vengono mostrati test cutanei alla tubercolina e un esame oftalmologo.

Nei casi più gravi, viene mostrata una toracoscopia video-assistita: un esame della cavità pleurica mediante tecniche endoscopiche e il prelievo di materiale bioptico. La chirurgia a cielo aperto è estremamente rara.

Sarcoidosi: trattamento

In molti pazienti, il trattamento della sarcoidosi non è richiesto. Spesso i sintomi della malattia scompaiono spontaneamente.

L'obiettivo principale del trattamento è preservare la funzione dei polmoni e di altri organi colpiti. A tale scopo vengono utilizzati glucocorticoidi, principalmente prednisone. Se il paziente ha cambiamenti fibrosi (cicatriziali) nei polmoni, allora non scompariranno.

Il trattamento ormonale inizia con sintomi di grave danno ai polmoni, al cuore, agli occhi, al sistema nervoso o agli organi interni. L'accettazione di prednisolone di solito porta rapidamente a un miglioramento delle condizioni. Tuttavia, dopo la cancellazione degli ormoni, i segni della malattia possono ritornare. Pertanto, a volte occorrono diversi anni di trattamento, che inizia con la ricaduta della malattia o per la sua prevenzione.

Per l'adeguamento tempestivo del trattamento, è importante visitare regolarmente il medico.

L'uso a lungo termine di corticosteroidi può causare effetti collaterali:

  • sbalzi d'umore;
  • gonfiore;
  • aumento di peso;
  • ipertensione;
  • diabete mellito;
  • aumento dell'appetito;
  • dolori allo stomaco;
  • fratture patologiche;
  • acne e altri.

Tuttavia, quando prescrivono basse dosi di ormoni, i benefici del trattamento sono maggiori dei loro possibili effetti avversi.

Come parte della terapia complessa, possono essere prescritti clorochina, metotrexato, alfa-tocoferolo, pentossifillina. Mostrare metodi efferenti di trattamento, ad esempio la plasmaferesi.

Se la sarcoidosi è difficile da trattare con ormoni, così come il danno al sistema nervoso, si raccomanda la prescrizione del farmaco biologico infliximab (Remicade).

L'eritema nodoso non è un'indicazione per la nomina degli ormoni. Si svolge sotto l'azione di farmaci anti-infiammatori non steroidei.

Con lesioni cutanee limitate, si possono usare creme glucocorticoidi. Un processo comune richiede una terapia ormonale sistemica.

Molti pazienti con sarcoidosi conducono una vita normale. Si consiglia di smettere di fumare e di essere regolarmente esaminati da un medico. Le donne possono sopportare e dare alla luce un bambino sano. Le difficoltà con il concepimento si verificano solo nelle donne più anziane con una forma grave della malattia.

Alcuni pazienti hanno indicazioni per determinare il gruppo di disabilità. Questo, in particolare, insufficienza respiratoria, cuore polmonare, danni agli occhi, sistema nervoso, reni, nonché prolungato trattamento inefficace con ormoni.

Sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi polmonare è un accumulo sistemico e benigno di cellule infiammatorie (linfociti e fagociti), con formazione di granulomi (noduli), con una causa sconosciuta di occorrenza.

Per lo più gruppo di età malato di 20 - 45 anni, la maggioranza - donne. La frequenza e la portata di questo disturbo si inseriscono nel quadro - 40 casi diagnosticati per 100.000 (secondo i dati nell'UE). L'Asia orientale è la meno diffusa, ad eccezione dell'India, dove il numero di pazienti con questo disturbo è di 65 ogni 100.000, meno frequente nei bambini e negli anziani.

I granulomi patogeni più comuni sono nei polmoni di gruppi etnici separati, ad esempio afroamericani, irlandesi, tedeschi, asiatici e portoricani. In Russia, la frequenza di distribuzione di 3 per 100.000 persone.

Cos'è?

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria in cui possono essere colpiti molti organi e sistemi (in particolare i polmoni), caratterizzati dalla formazione di granulomi nei tessuti colpiti (questo è uno dei segni diagnostici della malattia, rilevato mediante esame microscopico, focolai infiammatori limitati di varie dimensioni). I linfonodi, i polmoni, il fegato, la milza più frequentemente colpiti, meno spesso la pelle, le ossa, l'organo dell'occhio, ecc.

Cause dello sviluppo

Stranamente, le vere cause della sarcoidosi sono ancora sconosciute. Alcuni scienziati considerano la malattia come genetica, altri che la sarcoidosi dei polmoni è dovuta al funzionamento alterato del sistema immunitario umano. Ci sono anche suggerimenti che la causa dello sviluppo della sarcoidosi dei polmoni è una malattia biochimica nel corpo. Ma al momento, la maggior parte degli scienziati ritiene che la combinazione dei suddetti fattori sia la causa dello sviluppo della sarcoidosi dei polmoni, sebbene non una singola teoria avanzata confermi la natura dell'origine della malattia.

Scienziati che studiano malattie infettive suggeriscono che protozoi, istoplasm, spirochete, funghi, micobatteri e altri microrganismi sono gli agenti responsabili della sarcoidosi polmonare. Così come i fattori endogeni ed esogeni possono causare lo sviluppo della malattia. Pertanto, oggi si ritiene che la sarcoidosi dei polmoni della genesi polietiologica sia associata a un disordine immunitario biochimico, morfologico e genetico.

Vi è un'incidenza in individui di determinate specialità: i vigili del fuoco (a causa dell'aumento di effetti tossici o infettivi), i meccanici, i marinai, i mugnai, i lavoratori agricoli, i lavoratori delle poste, i lavoratori chimici e gli operatori sanitari. Inoltre, la sarcoidosi dei polmoni è osservata nelle persone con dipendenza da tabacco. La presenza di una reazione allergica a certe sostanze percepite dall'organismo come estranee a causa dell'immunoreattività alterata non preclude lo sviluppo della sarcoidosi polmonare.

La cascata di citochine causa granuloma sarcoide. Possono formare in vari organi e consistono anche in un gran numero di linfociti T.

Qualche decennio fa, si era ipotizzato che la sarcoidosi dei polmoni fosse una forma di tubercolosi causata da micobatteri indeboliti. Tuttavia, secondo gli ultimi dati, è stato stabilito che si tratta di malattie diverse.

classificazione

Sulla base dei dati radiografici ottenuti durante il corso della sarcoidosi dei polmoni, ci sono tre fasi e le forme corrispondenti.

  • Lo stadio I (corrisponde alla forma iniziale di linfocitosi intratoracica della sarcoidosi) è bilaterale, più spesso un aumento asimmetrico dei linfonodi broncopolmonari, meno frequenti tracheobronchiali, biforcazione e paratracheali.
  • Stadio II (corrisponde alla forma mediastinico-polmonare della sarcoidosi) - disseminazione bilaterale (miliare, focale), infiltrazione del tessuto polmonare e danno ai linfonodi intratoracici.
  • Stadio III (corrisponde alla forma polmonare della sarcoidosi) - fibrosi polmonare pronunciata (fibrosi) del tessuto polmonare, è assente un aumento dei linfonodi intratoracici. Con il progredire del processo, la formazione di conglomerati confluenti avviene sullo sfondo dell'aumento della pneumosclerosi e dell'enfisema.

Secondo le forme e la localizzazione radiologiche cliniche comuni, la sarcoidosi si distingue:

  • Linfonodi intratoracici (VLHU)
  • Polmoni e VLU
  • Linfonodi
  • luce
  • Sistema respiratorio, combinato con danni ad altri organi
  • Generalizzato con lesioni multiple di organi

Durante la sarcoidosi polmonare, si distinguono la fase attiva (o fase acuta), la fase di stabilizzazione e la fase di sviluppo inverso (regressione, remissione del processo). Lo sviluppo inverso può essere caratterizzato da riassorbimento, compattazione e meno spesso mediante calcificazione dei granulomi sarcoidi nel tessuto polmonare e nei linfonodi.

In base al tasso di aumento dei cambiamenti, è possibile osservare la natura abortiva, ritardata, progressiva o cronica dello sviluppo della sarcoidosi. Le conseguenze dell'esito della sarcoidosi dopo la stabilizzazione o la cura possono includere: pneumosclerosi, enfisema diffuso o di bullosi, pleurite adesiva, fibrosi radicale con calcificazione o mancanza di calcificazione dei linfonodi intratoracici.

Sintomi e primi segni

Per lo sviluppo della sarcoidosi polmonare, i sintomi di un tipo non specifico sono caratteristici. Questi includono in particolare:

  1. malessere generale;
  2. ansia;
  3. stanchezza;
  4. Debolezza generale;
  5. Perdita di peso;
  6. Perdita di appetito;
  7. febbre;
  8. Disturbi del sonno;
  9. Sudorazioni notturne

La forma intracranica (linfocitifera) della malattia è caratterizzata per la metà dei pazienti dall'assenza di qualsiasi sintomo. Nel frattempo, l'altra metà tende a evidenziare i seguenti sintomi:

  1. la debolezza;
  2. Sensazioni dolorose al petto;
  3. Dolore articolare;
  4. Mancanza di respiro;
  5. affanno;
  6. tosse;
  7. Aumento della temperatura;
  8. La comparsa di eritema nodoso (infiammazione del grasso sottocutaneo e dei vasi cutanei);
  9. La percussione (lo studio dei polmoni sotto forma di percussione) determina l'aumento delle radici dei polmoni bilateralmente.

Per quanto riguarda il corso di una tale forma di sarcoidosi come una forma mediastral-polmonare, è caratterizzata dai seguenti sintomi:

  1. tosse;
  2. Mancanza di respiro;
  3. Dolore al petto;
  4. L'auscultazione (ascoltando i caratteristici fenomeni sonori nella zona interessata) determina la presenza di crepitio (il caratteristico suono "croccante"), rantoli sparsi secchi e umidi.
  5. La presenza di manifestazioni extrapolmonari della malattia sotto forma di danni agli occhi, alla pelle, ai linfonodi, alle ossa (nella forma del sintomo di Morozov-Yunling), danno alle ghiandole parotidee salivari (nella forma del sintomo di Herford).

complicazioni

Le conseguenze più frequenti di questa malattia comprendono lo sviluppo di insufficienza respiratoria, cuore polmonare, enfisema polmonare (ariosità aumentata del tessuto polmonare), sindrome broncopolmonare.

A causa della formazione di granulomi nella sarcoidosi, c'è una patologia da parte degli organi su cui compaiono (se il granuloma colpisce le ghiandole paratiroidi, il metabolismo del calcio è disturbato nel corpo, si forma iperparatiroidismo, da cui i pazienti muoiono). Sullo sfondo di un'immunità indebolita, possono aderire altre malattie infettive (tubercolosi).

diagnostica

Senza un'analisi accurata, è impossibile classificare chiaramente la malattia come sarcoidosi.

Un sacco di segni rende questa malattia simile alla tubercolosi, quindi una diagnosi attenta è necessaria per la diagnosi.

  1. Poll: riduzione della capacità lavorativa, letargia, debolezza, tosse secca, fastidio al torace, dolore alle articolazioni, visione offuscata, mancanza di respiro;
  2. Auscultazione: respiro affannoso, rantoli secchi. aritmia;
  3. Esame del sangue - aumento di ESR, leucopenia, linfopenia, ipercalcemia;
  4. Radiografia e TC - determinata dal sintomo di "vetro smerigliato", sindrome da disseminazione polmonare, fibrosi, indurimento del tessuto polmonare;

Vengono anche utilizzati altri dispositivi. Un broncoscopio che assomiglia ad un tubo sottile e flessibile e viene inserito nei polmoni per l'esame e il campionamento del tessuto è considerato efficace. A causa di determinate circostanze, la biopsia può essere utilizzata per analizzare i tessuti a livello cellulare. La procedura è effettuata sotto l'azione di un anestetico, perciò è praticamente impercettibile per il paziente. Un ago sottile pizzica un pezzo di tessuto infiammato per la successiva diagnosi.

Come trattare la sarcoidosi dei polmoni

Il trattamento della sarcoidosi dei polmoni si basa sull'uso di preparati ormonali di corticosteroidi. I loro effetti sulla malattia sono i seguenti:

  • l'indebolimento della reazione perversa del sistema immunitario;
  • un ostacolo allo sviluppo di nuovi granulomi;
  • azione antishock.

Non c'è ancora consenso riguardo all'uso di corticosteroidi nella sarcoidosi dei polmoni:

  • quando iniziare il trattamento;
  • quanto tempo impiegare la terapia;
  • quali dovrebbero essere le dosi iniziali e di mantenimento.

Un parere medico più o meno stabilito sulla somministrazione di corticosteroidi per la sarcoidosi polmonare è che i preparati ormonali possono essere prescritti se i segni radiologici di sarcoidosi non scompaiono entro 3-6 mesi (indipendentemente dalle manifestazioni cliniche). Tali periodi di attesa vengono mantenuti perché in alcuni casi la malattia può regredire (sviluppo inverso) senza prescrizioni mediche. Pertanto, in base alle condizioni di un particolare paziente, è possibile limitarsi a un esame clinico (la definizione di un paziente è registrata) e l'osservazione dello stato dei polmoni.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento inizia con la nomina del prednisone. Quindi, combinare i corticosteroidi inalatori e per la somministrazione endovenosa. Trattamento a lungo termine: per esempio, i corticosteroidi inalatori possono essere prescritti fino a 15 mesi. Ci sono stati casi in cui i corticosteroidi inalatori erano efficaci negli stadi 1-3, anche senza corticosteroidi per via endovenosa, sia le manifestazioni cliniche della malattia che i cambiamenti patologici nelle immagini radiografiche scomparivano.

Poiché la sarcoidosi oltre ai polmoni colpisce altri organi, questo fatto deve anche essere guidato da appuntamenti medici.

Oltre ai farmaci ormonali, è prescritto un altro trattamento:

  • antibiotici ad ampio spettro - per la profilassi e per la minaccia immediata di polmonite secondaria dovuta a infezione;
  • quando si conferma la natura virale delle lesioni secondarie dei polmoni nella sarcoidosi, farmaci antivirali;
  • con lo sviluppo di congestione nel sistema circolatorio dei polmoni - farmaci che riducono l'ipertensione polmonare (diuretici e così via);
  • agenti fortificanti - in primo luogo, complessi vitaminici che migliorano il metabolismo del tessuto polmonare, contribuiscono alla normalizzazione delle reazioni immunologiche caratteristiche della sarcoidosi;
  • ossigenoterapia nello sviluppo dell'insufficienza respiratoria.

Si raccomanda di non usare cibi ricchi di calcio (latte, fiocchi di latte) e di non prendere il sole. Queste raccomandazioni sono legate al fatto che nella sarcoidosi la quantità di calcio nel sangue può aumentare. A un certo livello, c'è il rischio di formazione di pietre (pietre) nei reni, nella vescica e nella cistifellea.

Poiché la sarcoidosi dei polmoni è spesso combinata con la stessa lesione di altri organi interni, è necessaria la consultazione e la nomina di specialisti adiacenti.

Prevenzione delle complicanze della malattia

Prevenire le complicazioni della malattia comporta limitare il contatto con fattori che potrebbero causare la sarcoidosi. Prima di tutto, stiamo parlando di fattori ambientali che possono entrare nel corpo con l'aria inalata. Si consiglia ai pazienti di ventilare regolarmente l'appartamento e di fare una pulizia a umido per evitare di spolverare l'aria e la formazione di muffa. Inoltre, si raccomanda di evitare le scottature e lo stress prolungati, poiché comportano un'interruzione dei processi metabolici nel corpo e l'intensificazione della crescita dei granulomi.

Le misure preventive comprendono anche l'evitare l'ipotermia, poiché ciò potrebbe contribuire all'aderenza di un'infezione batterica. Ciò è dovuto al deterioramento della ventilazione e all'indebolimento del sistema immunitario nel suo complesso. Se è già presente un'infezione cronica nel corpo, dopo la conferma della sarcoidosi, è imperativo che visiti un medico per scoprire come mantenere l'infezione più efficace.

Ricette popolari

Le testimonianze dei pazienti testimoniano i loro benefici solo all'inizio della malattia. Le ricette semplici da propoli, olio, ginseng / rhodiola sono popolari. Come trattare la sarcoidosi con i rimedi popolari:

  • Prendi 20 g di propoli per mezzo bicchiere di vodka, insisti in una bottiglia di vetro scuro per 2 settimane. Bere 15-20 gocce di tintura per mezzo bicchiere d'acqua calda tre volte al giorno 1 ora prima dei pasti.
  • Prendi prima dei pasti tre volte al giorno 1 cucchiaio. cucchiaio di olio di semi di girasole (non raffinato), mescolato con 1 cucchiaio. con un cucchiaio di vodka. Tenere tre corsi di 10 giorni, prendendo pause di 5 giorni, quindi ripetere.
  • Ogni giorno, mattina e pomeriggio, bevete 20-25 gocce di tintura di ginseng o Rhodiola rosea per 15-20 giorni.

cibo

È necessario escludere il pesce grasso, i latticini, i formaggi, che aumentano il processo infiammatorio e provocano la formazione di calcoli renali. È necessario dimenticare l'alcool, limitare l'uso di prodotti di farina, zucchero, sale. La dieta è richiesta con una predominanza di piatti proteici in forma bollita e stufata. La nutrizione per la sarcoidosi polmonare dovrebbe essere frequente, piccole porzioni. È opportuno includere nel menu:

  • fagioli;
  • cavolo di mare;
  • noci;
  • miele;
  • ribes nero;
  • olivello spinoso;
  • granate.

prospettiva

In generale, la prognosi per la sarcoidosi è condizionatamente favorevole. La morte per complicazioni o cambiamenti irreversibili negli organi è registrata solo nel 3-5% dei pazienti (con neurosarcoidosi in circa il 10-12%). Nella maggior parte dei casi (60-70%), è possibile ottenere una remissione stabile della malattia durante il trattamento o spontaneamente.

Gli indicatori di una prognosi sfavorevole con gravi conseguenze sono le seguenti condizioni:

  • Paziente afroamericano;
  • situazione ecologica sfavorevole;
  • un lungo periodo di aumento della temperatura (più di un mese) all'inizio della malattia;
  • sconfitta di diversi organi e sistemi contemporaneamente (forma generalizzata);
  • recidiva (ritorno dei sintomi acuti) dopo la fine del ciclo di trattamento dei corticosteroidi.

Indipendentemente dalla presenza o dall'assenza di questi sintomi, le persone che sono state diagnosticate con sarcoidosi almeno una volta nella vita dovrebbero andare dal medico almeno una volta all'anno.

Sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi polmonare è una malattia sistemica che è accompagnata dalla formazione di granulomi costituiti da cellule di Piragov-Langhans e cellule epiteliali. I granulomi sono anche un segno diagnostico, che viene rilevato dall'esame microscopico, ma i noduli sarcoidi non sono accompagnati da necrosi caseosa e sono assenti micobatteri tubercolari. Inoltre, i noduli si uniscono man mano che crescono e formano fuochi di diverse dimensioni.

Non solo i polmoni, ma anche molti organi sono affetti da sarcoidosi. Il più delle volte si tratta di linfonodi linfatici, intratoracici, tracheobronchiali, broncopolmonari, milza e fegato. Danni agli organi della vista, ossa, articolazioni, sistema nervoso, cuore, ghiandole salivari parotidee, la pelle non è esclusa. Tuttavia, la sarcoidosi polmonare può verificarsi a lungo senza manifestazioni cliniche. Inoltre, non viene trasmesso da paziente a paziente e non è contagiosa.

L'eziologia è sconosciuta oggi. Le persone di qualsiasi fascia di età sono soggette alla malattia, ma la sarcoidosi dei polmoni nei bambini è piuttosto rara. È noto solo che la sarcoidosi dei polmoni ha caratteristiche razziali e geografiche. Ad esempio, per 100.000 afroamericani, 36-64 persone che hanno la sarcoidosi, negli Stati Uniti, per 100.000 persone con la pelle chiara, 10-14 casi. Nei paesi europei, ci sono 40 casi su 100.000 persone, tuttavia l'incidenza è molto più alta nei paesi nordici.

Nella sarcoidosi si formano granulomi di due tipi sulle pareti bronchiali e nei polmoni:

• Il primo tipo è sclerosato o timbrato. Granulomi di piccole dimensioni, che hanno un confine con i tessuti circostanti, così come le cellule del tessuto connettivo - i fibroblasti circondano i granulomi;

• Il secondo tipo: granulomi di grandi dimensioni che non hanno confini chiari.

Abbastanza spesso, i granulomi sarcoidi vengono confusi con la tubercolosi. Per una diagnosi accurata, è necessario condurre un esame di laboratorio del tessuto.

A seconda del luogo, la malattia è suddivisa in sarcoidosi delle ghiandole e dei polmoni intratoracici, dei linfonodi, del sistema respiratorio con danni ad altri organi e sarcoidosi generalizzata.

Il decorso della malattia è diviso in:

- La fase di regressione (sviluppo inverso, estinzione del processo). Accompagnare lo sviluppo inverso è riassorbimento, compattazione e calcificazione piuttosto rara di granulomi sarcoidi formati nei linfonodi e nel tessuto polmonare;

- Fase acuta o fase attiva.

Direttamente dalla velocità con cui i cambiamenti aumentano, la sarcoidosi polmonare è suddivisa:

Cause della sarcoidosi polmonare

Stranamente, le vere cause della sarcoidosi sono ancora sconosciute. Alcuni scienziati considerano la malattia come genetica, altri che la sarcoidosi dei polmoni è dovuta al funzionamento alterato del sistema immunitario umano. Ci sono anche suggerimenti che la causa dello sviluppo della sarcoidosi dei polmoni è una malattia biochimica nel corpo. Ma al momento, la maggior parte degli scienziati ritiene che la combinazione dei suddetti fattori sia la causa dello sviluppo della sarcoidosi dei polmoni, sebbene non una singola teoria avanzata confermi la natura dell'origine della malattia.

Scienziati che studiano malattie infettive suggeriscono che protozoi, istoplasm, spirochete, funghi, micobatteri e altri microrganismi sono gli agenti responsabili della sarcoidosi polmonare. Così come i fattori endogeni ed esogeni possono causare lo sviluppo della malattia. Pertanto, oggi si ritiene che la sarcoidosi dei polmoni della genesi polietiologica sia associata a un disordine immunitario biochimico, morfologico e genetico.

Vi è un'incidenza in individui di determinate specialità: i vigili del fuoco (a causa dell'aumento di effetti tossici o infettivi), i meccanici, i marinai, i mugnai, i lavoratori agricoli, i lavoratori delle poste, i lavoratori chimici e gli operatori sanitari. Inoltre, la sarcoidosi dei polmoni è osservata nelle persone con dipendenza da tabacco. La presenza di una reazione allergica a certe sostanze percepite dall'organismo come estranee a causa dell'immunoreattività alterata non preclude lo sviluppo della sarcoidosi polmonare.

La cascata di citochine causa granuloma sarcoide. Possono formare in vari organi e consistono anche in un gran numero di linfociti T.

Qualche decennio fa, si era ipotizzato che la sarcoidosi dei polmoni fosse una forma di tubercolosi causata da micobatteri indeboliti. Tuttavia, secondo gli ultimi dati, è stato stabilito che si tratta di malattie diverse.

La sarcoidosi polmonare inizia con il coinvolgimento del tessuto alveolare nel processo patologico e lo sviluppo di polmonite interstiziale o alveolite.

Sintomi di sarcoidosi

La sarcoidosi polmonare non ha un quadro clinico chiaro, dal momento che il suo decorso asintomatico non è raro. Ad esempio, nella maggior parte dei pazienti, la forma linfocitosa ilare della malattia non si manifesta clinicamente. Molto spesso si sospetta la sarcoidosi polmonare quando viene rilevata la linfoadenopatia delle radici polmonari. I sintomi della sarcoidosi polmonare sono i seguenti: eritema nodulare, dolori articolari, febbre, mancanza di respiro, tosse con espettorato, dolore toracico, sonno agitato, insonnia, sudorazione notturna. Inoltre, c'è spesso febbre, perdita di peso, perdita di appetito, affaticamento, debolezza, ansia, malessere grave.

La sarcoidosi polmonare è divisa in tre fasi: primaria, mediastinico-polmonare e polmonare.

I sintomi della sarcoidosi polmonare in stadio iniziale sono simili a quelli di molte altre malattie: ansia causale, debolezza, disturbi del sonno, ecc. Un sintomo comune di sarcoidosi è la fatica, che si prova al mattino (la persona si sente che non è ancora uscita dal letto) e nel pomeriggio. In questa fase, di solito, si verifica un allargamento asimmetrico e bilaterale dei linfonodi: tracheobronchiale, paratracheale, biforcazione, broncopolmonare.

Il secondo stadio della sarcoidosi dei polmoni si manifesta con i sintomi caratteristici delle malattie respiratorie: dolore al petto, nelle articolazioni, tosse, respiro sibilante, mancanza di respiro, debolezza. Non è escluso lo sviluppo del processo infiammatorio nel tessuto adiposo sottocutaneo dei vasi cutanei. Questo stadio di sarcoidosi dei polmoni è accompagnato da disseminazione bilaterale (miliare, focale), infiltrazione del tessuto polmonare.

Il terzo stadio comprende una combinazione di sintomi del primo e del secondo stadio della sarcoidosi polmonare. Tuttavia, vi è un aumento del respiro affannoso e secco, dolore nella zona interessata dei polmoni, suoni croccanti e sibilanti, artralgia. Inoltre, il terzo stadio si manifesta con una lesione dei linfonodi, delle ghiandole parotidee (sindrome di Herford), degli occhi e di altri organi non associati al sistema respiratorio. Non sono esclusi i danni ai nervi cerebrali, la formazione di cisti nelle ossa e un ingrossamento del fegato.

L'ultimo stadio della sarcoidosi dei polmoni può manifestarsi come fibrosi pronunciata o fibrosi polmonare polmonare e non vi è alcun aumento nei linfonodi intratoracici. L'aumento di enfisema e pneumosclerosi si verifica a causa dei conglomerati confluenti formati, nel processo di progressione della malattia. Inoltre, la malattia manifesta insufficienza cardiopolmonare.

La sarcoidosi polmonare man mano che progredisce si manifesta con sintomi extrapolmonari, poiché i tessuti adiacenti sono affetti.

La sarcoidosi, che va oltre il polmone, che colpisce la milza e il fegato, non si manifesta clinicamente. L'esame ecografico può mostrare un leggero aumento degli organi interni. Nel caso di un aumento significativo del fegato, il paziente avverte pesantezza nell'ipocondrio destro. Il paziente lamenterà la perdita di appetito, ma le funzioni della milza e del fegato non saranno disturbate. Occasionalmente si sviluppano cirrosi e colecisti.

Le differenze tra epatite granulomatosa e sarcoide non sono chiare. I granulomi gastrici sono piuttosto rari. La linfoadenopatia mesenterica causa dolore all'addome.

Mentre colpisce le articolazioni e le ossa, la malattia non si manifesta clinicamente, tuttavia, nei pazienti gli enzimi possono essere aumentati. A volte si sviluppa una miopatia acuta o muta, accompagnata da debolezza muscolare. Forse l'aspetto del dolore quando si muove. Tuttavia, il danno osseo nella sarcoidosi dei polmoni è diverso dall'artrite in quanto danneggiano le articolazioni e le ossa in misura minore. Non è escluso lo sviluppo di linfoadenopatia delle radici dei polmoni, eritema nodulare, poliartrite acuta, osteopenia.

Se si è verificato un danno miocardico, il sintomo principale della malattia sarà vertigini episodiche e il ritmo cardiaco sarà anche disturbato. È possibile l'insorgenza di morte improvvisa in caso di forte compattazione dei granulomi del muscolo cardiaco. Ipertensione arteriosa polmonare o cardiomiopatia contribuisce allo sviluppo di insufficienza cardiaca. Raramente sviluppa pericardite.

La sarcoidosi polmonare ha un effetto significativo sul sistema nervoso. Perdita di sensibilità, paralisi facciale unilaterale, deglutizione più difficile, paralisi degli arti, possono verificarsi capogiri. La neuropatia dell'ottavo nervo cranico porta alla perdita dell'udito. Lo sviluppo di neuropatia del nervo ottico e neuropatia periferica e polifagia non è escluso.

Se la sarcoidosi dei polmoni è danneggiata, l'ipercalciuria si verifica più spesso. Anche la nefrocalcinosi, che richiede trapianto di rene, nefrolitiasi causata da insufficienza renale cronica e nefrite interstiziale, è in via di sviluppo.

Con la sconfitta degli organi visivi, c'è una sensazione di bruciore, le membrane mucose diventano rosse, la sensibilità alla luce aumenta, c'è lacrimazione. La malattia è anche accompagnata da un aumento della pressione (intraoculare). Si sviluppano glaucoma secondario, neurite ottica, dacriocistite, corioretinite, iridociclite e congiuntivite. In assenza di trattamento, la progressione porta alla cecità, ma il più delle volte si risolve spontaneamente.

Con le lesioni cutanee, sul corpo si formano noduli rossastri di media taglia. Abbastanza raramente ha osservato gravi danni alla pelle. L'eritema nodoso si sviluppa: noduli solidi di colore rosso compaiono sulla superficie anteriore dell'arto inferiore. Le lesioni non specifiche includono noduli sottocutanei, papule, macula, macchie, iperpigmentazione e ipopigmentazione. Lo sviluppo del lupus freddo non è escluso: macchie sporgenti appaiono sulle orecchie, sulle labbra, sulle guance e sul naso.

Nella sarcoidosi, i linfonodi non sono generalmente ingrossati, solo i linfonodi ingrossati all'inguine o al collo sono raramente evidenti. In alcuni casi, si verifica una linfoadenopatia periferica cervicale o lieve.

Fasi di sarcoidosi

In termini di sviluppo, la sarcoidosi polmonare è divisa in quattro fasi:

• Lo stage 0 è asintomatico. I pazienti sottoposti a visite mediche preventive non rilevano la malattia anche con i raggi X;

• allo stadio 1, il tessuto polmonare rimane invariato, ma vi sono piccoli aumenti nei linfonodi intratoracici;

• al 2o stadio c'è un processo patologico nel tessuto polmonare, i linfonodi intratoracici sono significativamente ingranditi;

• Lo stadio 3 è accompagnato da cambiamenti significativi nel tessuto polmonare, tuttavia i linfonodi non aumentano;

• Lo stadio 4 è accompagnato dalla formazione di fibrosi - è un processo irreversibile di compattazione del tessuto polmonare con formazione di cicatrici su di esso (il tessuto polmonare viene sostituito dal tessuto connettivo).

Le prime tre fasi non sono clinicamente manifestate. I pazienti possono conoscere la presenza di sarcoidosi dei polmoni solo dai risultati dell'esame profilattico a raggi X durante l'esame. Le immagini mostreranno cambiamenti nel tessuto polmonare. I pazienti con stadio precoce di sarcoidosi polmonare, in cui la temperatura corporea aumenta, le articolazioni delle estremità si gonfiano, i linfonodi sono ingrossati, sono piuttosto rari.

Diagnosi di sarcoidosi polmonare

La diagnosi di sarcoidosi polmonare non è facile, tuttavia, è possibile, indipendentemente dallo stadio. È richiesta una storia accurata del paziente, tutte le manifestazioni cliniche, esami del sangue di laboratorio (ESR accelerata, eosinofilia, leucocitosi, aumento delle globuline). È anche necessario condurre radiografie, ultrasuoni, risonanza magnetica e calcolo, biopsia con broncoscopia e con ulteriore esame istologico, metodi di radionuclidi. La necessità di un'ecografia con una biopsia dell'ago fine dei linfonodi viene decisa da uno specialista. Sempre al paziente viene assegnato un test delle urine generale e un test funzionale dei reni e del fegato. Ulteriori ricerche saranno assegnate in caso di rilevamento di complicanze.

Il decorso acuto della sarcoidosi polmonare è caratterizzato da un cambiamento nell'indice ematico di laboratorio, che indica un processo infiammatorio: un aumento significativo o moderato di ESR, linfociti e monocitosi ed eosofilia. Tuttavia, la conta ematica può essere normale nella sarcoidosi dei polmoni. La leucocitosi si verifica se sono colpiti il ​​midollo osseo, la milza e il fegato. Per escludere danni ai reni, viene condotto un test delle urine, vengono determinati test funzionali (azoto ureico, creatina).

Ulteriori cambiamenti caratteristici possono essere rilevati durante l'esame radiologico. La risonanza magnetica e la TC dei polmoni possono determinare l'ingrossamento del linfonodo simile a quello del tumore, specialmente nella radice, la disseminazione focale: fibrosi, enfisema, cirrosi del tessuto polmonare.

Nella maggior parte dei pazienti, si osserva una reazione Kveim positiva - dopo la somministrazione intracutanea di un antigene specifico (substrato del tessuto sarcoide del paziente) 0,2 ml, si forma un nodulo viola-rosso.

Durante la biopsia bronchoscopy possibile rilevamento di segni diretti e indiretti della sarcoidosi polmonare: dilatazione dei vasi sanguigni nei bronchi bocche netto e lesioni sarcoidei delle mucose (escrescenze presenza verrucosa, dossi placche), caratteristiche allargata linfonodi alla biforcazione, atrofica o bronchite deformare.

Un metodo più affidabile per diagnosticare la sarcoidosi dei polmoni è uno studio istologico del materiale biologico prelevato durante la broncoscopia, la biopsia polmonare a cielo aperto, la puntura transtoracica, la biopsia prescolare, la mediastinoscopia. Nel materiale biologico, gli specialisti determinano gli elementi del granuloma (epitelioide) senza segni di infiammazione e necrosi perifocale.

L'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) è un marker dell'attività del processo e il suo contenuto nel sangue è significativamente aumentato nella sarcoidosi polmonare. Anche elevati livelli di calcio nelle urine e nel sangue sono la prova della presenza di complicazioni nel corpo.

Per eliminare la tubercolosi, è necessario condurre un test alla tubercolina di Mantoux. Se il corpo ha una forma attiva di sarcoidosi dei polmoni, il test di Mantoux è generalmente negativo, tuttavia ci sono delle eccezioni.

Nonostante il fatto che siano necessarie molte manipolazioni mediche per fare una diagnosi, è la diagnosi corretta che ti permette di scegliere il trattamento giusto.

Trattamento della sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi polmonare nella maggior parte dei pazienti è accompagnata da remissione spontanea e per questo motivo il paziente sarà sotto osservazione per 8 mesi. Questo ti permette di determinare la prognosi e la necessità di un trattamento specifico.

Di norma, nelle forme più lievi della malattia, che procedono senza deterioramento, il trattamento non è prescritto. Anche nel caso di piccoli cambiamenti nel tessuto polmonare e nelle condizioni soddisfacenti del paziente, viene eseguita solo l'osservazione. Ciò è dovuto al fatto che i granulomi formatisi nei polmoni sono risolti e la sarcoidosi polmonare passa da sola.

Forme gravi di sarcoidosi polmonare richiedono un trattamento, in quanto vi è il rischio di complicanze, persino la morte. Lo sviluppo di tubercolosi e gravi malattie di altri organi non è escluso.

In caso di rilevamento di sarcoidosi polmonare, sono prescritti un lungo corso di antiossidanti (acetato, tocoferolo, retinolo e altri), immunosoppressori (azatioprina, Rezhokhin, Delagil), farmaci antinfiammatori (indometacina), steroidi (Prednisolone). Se un paziente ha un'intolleranza al prednisolone, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei (nimesulide, diclofenac). In media, il ciclo di trattamento dura 8 mesi, tuttavia, in caso di malattia grave, questo periodo potrebbe essere più lungo. In rari casi, gli esperti prescrivono farmaci anti-TBC.

Di norma, durante i primi 4 mesi, Prednisolone deve essere assunto in 30-40 mg al giorno, dopodiché il dosaggio si riduce a 5-10 mg. Prendi questo farmaco deve essere entro pochi mesi. Dopo 24-48 ore, il medico prescrive farmaci glucocorticosteroidi in caso di effetti collaterali su Prednisolone. Il trattamento comprende anche steroidi anabolizzanti e preparati di potassio (Neurobol, Retabolil).

Il trattamento dipende sempre dall'attività, dalla progressione e dalla gravità della sarcoidosi dei polmoni. Nel caso della terapia combinata, incluso il desametasone o il prednisolone, i farmaci si alternano con antinfiammatori non steroidei (indometacina, voltaren).

In rari casi, i glucocorticoidi inalatori sono prescritti per la tosse grave. Riducono la tosse nei pazienti con lesioni endobronchiali. Inoltre, in rari casi, i glucocorticoidi locali saranno assegnati a lesioni oculari e cutanee.

La supervisione clinica dei pazienti viene effettuata da un medico del phthisiatrician. I pazienti con sarcoidosi sono divisi in due gruppi di dispensatori:

♦ Il primo gruppo comprende pazienti con la forma attiva della malattia;

Il gruppo IA comprende persone per le quali la malattia è stata diagnosticata per la prima volta;

Il gruppo IB comprende persone che hanno aggravato la malattia, recidive dopo il corso di trattamento prescritto;

♦ Il secondo gruppo comprende persone che hanno una forma inattiva della malattia.

I pazienti devono anche prestare particolare attenzione alla dieta. Il sale da cucina dovrebbe essere limitato e consumare quanto più alimenti ricchi di proteine ​​possibile. Al fine di ripristinare l'immunità, è necessario includere piante medicinali e alimentari, che concentrano determinate sostanze biologicamente attive (sostanze biologicamente attive) - zinco, manganese, silice e altre sostanze minerali.

È necessario usare piante alimentari che hanno proprietà immunomodulatorie - chokeberry, semi di girasole crudi, decotto di giovani germogli di olivello spinoso, noci, cavoli di mare, alloro nobile, melograni, basilico, legumi, foglie e frutti di ribes nero. I seguenti prodotti dovrebbero essere esclusi dalla dieta quotidiana: latticini, formaggio, zucchero, farina.

Un phthisiatrician cura anche la sarcoidosi polmonare nei bambini. Il corso di medicina viene scelto individualmente, in base alle condizioni del bambino. Al fine di prevenire il bisogno di temperare il bambino, di insegnargli a fare esercizi fisici ogni giorno, di seguire la sua cerchia sociale per prevenire le malattie polmonari. È anche necessario includere frutta e verdura nella sua dieta quotidiana. I bambini che hanno avuto la sarcoidosi dei polmoni devono essere spiegati che non dovrebbero iniziare a fumare in futuro. I genitori dovrebbero proteggere il bambino da vari contatti con sostanze chimiche. Molti prodotti per la pulizia contengono una grande quantità di sostanze chimiche che un bambino non dovrebbe respirare.

Inoltre, molti pazienti nel corso del trattamento includono rimedi popolari. Ad esempio, erbe fatte in casa (calendula, goraltea, salvia, origano) preparano un decotto a casa, che deve essere assunto 3 volte al giorno per 1,5 mesi prima dei pasti con 50 ml. Anche popolare è la tintura di vodka e olio vegetale. Mescolato in 50 ml e preso 3 volte al giorno durante tutto l'anno. Ci sono stati casi di recupero completo a causa di questa tintura. Si può anche diluire con una tintura al 20% di propoli in acqua calda e un bicchiere d'acqua di 10-15 grammi sarà sufficiente. Deve essere assunto per 15 giorni 40 minuti prima di un pasto.

La maggior parte dei pazienti nelle prime fasi della malattia preferiscono il trattamento con i rimedi popolari. Nel caso della progressione della malattia, tali metodi diventano inefficaci. Ogni paziente dovrebbe capire che la maggior parte delle erbe ha un effetto collaterale. È per questo motivo che il trattamento della sarcoidosi polmonare con rimedi popolari è di solito la causa del deterioramento della condizione generale.

Poiché la sarcoidosi polmonare viene diagnosticata raramente, una dieta speciale non è ancora stata sviluppata, tuttavia, si dovrebbe condurre uno stile di vita sano. Il sonno e la nutrizione dovrebbero essere completi. Si raccomanda di stare all'aria aperta per il maggior tempo possibile e di esercitare. Tuttavia, il contatto diretto con la luce solare deve essere evitato (prendere il sole è severamente proibito). Evitare anche il contatto con i vapori di liquidi chimici, polvere, gas.

Prognosi della sarcoidosi polmonare

Di norma, i sintomi della sarcoidosi dei polmoni scompaiono senza trattamento. Nel 60% dei casi, dopo 9 anni, non si riscontrano sintomi nei pazienti dopo la diagnosi. Dopo alcuni mesi, la polmonite estesa e i linfonodi ingrossati possono scomparire. Circa il 75% dei pazienti che hanno solo linfonodi ingrossati e solo lesioni polmonari, guarisce completamente entro 5 anni.

Le conseguenze più favorevoli della sarcoidosi dei polmoni sono per i pazienti nei quali la malattia non si è diffusa oltre il torace, specialmente se è iniziata con l'eritema nodoso. Nel 50% dei casi si osservano recidive.

Nonostante il fatto che i pazienti abbastanza spesso guariscano spontaneamente, le manifestazioni e la gravità della sarcoidosi dei polmoni sono piuttosto variabili. Nella maggior parte dei casi, è necessario un ciclo ripetuto di glucocorticoidi. Per questo motivo è necessario un monitoraggio regolare per rilevare le recidive. Nel 90% dei casi, quando si verifica il recupero spontaneo, le recidive si sviluppano nei primi due anni dopo la diagnosi. Nel 10% dei casi, le recidive vengono rilevate dopo due anni. I pazienti che non sono stati in remissione per due anni avranno una forma cronica di sarcoidosi polmonare.

La sarcoidosi dei polmoni è generalmente considerata cronica nel 30% dei pazienti e nel 10-20% della sua malattia polmonare è stata osservata. La malattia è considerata fatale nel 5% dei casi. La causa più comune di morte è la fibrosi polmonare con insufficienza respiratoria, seguita da emorragia polmonare dovuta ad aspergilloma.

Altre spiacevoli conseguenze della sarcoidosi polmonare si verificano in pazienti con la forma extrapolmonare della malattia e nelle persone della razza afroamericana. Nell'89% dei casi, il recupero avviene nei paesi europei. I segni di un esito favorevole sono la presenza di artrite acuta ed eritema nodoso. Tuttavia, i segni sfavorevoli della sarcoidosi dei polmoni sono: ampia lesione polmonare, malattie del miocardio, nefrocalcinosi, neurosarcoidosi, ipercalcemia cronica della forma cronica, uveite. Nel 10% dei casi si sviluppa un danno agli organi respiratori e agli occhi.