Grande dizionario medico

Antrite

(B. Obliterans) distruttivo B. con crescita eccessiva del lume dei bronchi dal tessuto di granulazione.

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Bronchite - bronchite, m. (Miele). Infiammazione della mucosa dei bronchi.
Dizionario esplicativo Ushakov

Bronchite M. - 1. Una malattia caratterizzata da infiammazione dei bronchi.
Dizionario esplicativo Ephraim

Bronchite - a; m. La malattia si manifesta nell'infiammazione dei bronchi. Cronico, acuto b.
◁ Bronchite, th, th. Gd fenomeni.
Dizionario esplicativo di Kuznetsov

La bronchite è una malattia degli organi respiratori dell'uomo e degli animali con lesioni dei bronchi. Negli esseri umani, si distinguono bronchiti acute e croniche. Segni: tosse con espettorato, elevazione.
Grande dizionario enciclopedico

Bronchite - bronchite
infiammazione della mucosa dei bronchi. La malattia più comune del sistema respiratorio. Ci sono bronchiti acute e croniche. La bronchite acuta è.
Dizionario enciclopedico biologico

Bronchite - (bronchite) - infiammazione dei bronchi (vedi Bronchite). La bronchite acuta (bronchite acuta) è causata dall'ingestione di alcuni virus o batteri da parte dell'uomo. I suoi sintomi principali
Enciclopedia psicologica

Arteriosclerosi Obliterante - (arteriosclerosi obliterante)
vedere l'aterosclerosi obliterante.
Enciclopedia medica

Aterosclerosi Obliterante - (a) Therosclerosis obliterans; sinonimo: arteriosclerosi obliterante, occlusione vascolare sclerotica)
un tipo di aterosclerosi, caratterizzata da un restringimento acuto o completo.
Enciclopedia medica

Bronchite - I
(bronchite, bronchi [e] (bronchi) + -itis)
infiammazione dei bronchi. Assegni la bronchite acuta, bronchiolite acuta (infiammazione predominante delle parti distali del bronchiale.
Enciclopedia medica

Bronchite (bronchite) - infiammazione dei bronchi (vedi Bronco). La bronchite acuta (bronchite acuta) è causata dall'ingestione di alcuni virus o batteri da parte dell'uomo. I suoi sintomi principali sono la tosse.
Dizionario medico

Panarterium Multiple Obliterating - (panarteriitis multiplex obliterans)
vedere la sindrome di Takayasu.
Enciclopedia medica

Periureite obliterante - (periureteritis obliterans)
vedi la malattia di Ormond.
Enciclopedia medica

Tromboangiite che cancella - I
Trombangiosi obliterante (trombangiite obliterante, trombo + vaso di angeion greco + -itis, latina, oblitterante levigante, cancellante)
malattia vascolare infiammatoria autoimmune.
Enciclopedia medica

Trombangiosi Obliterante - (trombangiosi obliterante; Trombo + vascello greco angeion + оз оз -z)
vedi Endarterite obliterante.
Enciclopedia medica

BRONCHIT - BRONCHIT, -a. M. Infiammazione dei bronchi. || adj. bronchite, th, th.
Dizionario Ozhegova

ENDARTERIITIS OBLITERATING - ENDARTERIITIS OBLITERATING (da endo e arteria) - malattia vascolare cronica con una lesione predominante delle arterie delle gambe: il progressivo restringimento dei vasi fino a.
Grande dizionario enciclopedico

Bronchite obliterante

1 bronchite

2 bronchiti

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Cos'è la bronchite obliterante

Il ritmo moderno della vita di città non ti consente di monitorare la tua salute. Non appena compaiono i primi segni di sollievo, la persona ritorna al lavoro e il trattamento è incompleto, il corpo non ha il tempo di riprendersi completamente.

Molto spesso le persone soffrono di raffreddore, per il trattamento scelgono potenti farmaci che si rimettono rapidamente in piedi, trascurando il trattamento complesso. Di conseguenza, il raffreddore comune è complicato per le forme croniche e più gravi, ad esempio la bronchite asmatica o obliterante.

Un tipo comune di malattia polmonare cronica è la bronchite.

Riassunto dell'articolo

Tipi e sintomi di malattie bronchiali

La bronchite è una malattia infiammatoria delle prime vie respiratorie, principalmente dei bronchi. Esistono diversi tipi di bronchite, ognuna delle quali ha un diverso grado di gravità della malattia, i sintomi e una zona interessata.

Qualsiasi forma di bronchite in un grado o nell'altro è accompagnata dai seguenti sintomi: tosse (con respiro sibilante o senza, secco o bagnato), febbre, aumento della sudorazione, dolore nella zona del torace o attacchi d'asma.

IMPORTANTE! Solo un medico può distinguere un'infezione virale respiratoria acuta da una malattia infiammatoria infettiva, pertanto l'abbandono della diagnostica medica è inaccettabile.

È anche impossibile violare le prescrizioni del medico, anche senza aderire al riposo a letto - la malattia non trattata ritornerà di nuovo sotto forma di una recidiva, dopo di che è possibile lo sviluppo di una bronchite cronica o obliterante, il cui trattamento richiede diversi mesi.

Trattamento e prevenzione della malattia

Il trattamento della malattia di qualsiasi forma deve essere effettuato in un complesso. Oltre agli antibiotici vengono prescritti farmaci antipiretici e diluenti flemmatici. Se la malattia è accompagnata dall'asma, i farmaci broncodilatatori vengono aggiunti alla terapia sopra menzionata.

Non iniziare la malattia prima di fasi ricorrenti e croniche usando misure preventive: normalizzazione del regime giornaliero, indurimento, assunzione di vitamine complesse. Altrettanto benefico per lo stato generale di salute è il rifiuto di cattive abitudini, sport e lunghe passeggiate all'aria aperta.

Cos'è la bronchite obliterante, caratteristiche del flusso

La bronchite obliterante è una forma grave di malattia bronchiale che colpisce i bronchi, causando insufficienza respiratoria. Lo sviluppo di una tale malattia può provocare infezioni, microrganismi patogeni, come il micoplasma, l'infiammazione può verificarsi quando si inalano particelle di polvere, nicotina o si assumono determinati farmaci.

I sintomi della bronchite obliterante sono febbre, debolezza, mancanza di respiro, tosse secca e respiro sibilante. Una diagnosi errata o il rifiuto delle prescrizioni del medico possono portare allo stadio successivo della malattia: la bronchiolite. Poi, a livello dei piccoli bronchi, c'è un'infiammazione, una violazione della circolazione sanguigna dei vasi, un restringimento dei lumi dei bronchi, una crescita eccessiva del tessuto connettivo, che porta all'atrofia delle pareti dei bronchi, fino a completare l'ostruzione all'aria.

L'inizio tardivo del trattamento può comportare la necessità di cure intensive e ospedalizzazione.

IMPORTANTE! In caso di complicanze, dovute a una errata prescrizione di farmaci o al mancato follow-up del trattamento, la bronchite obliterante può essere complicata dall'enfisema polmonare, nei pazienti della prima infanzia c'è il rischio di sviluppare polmonite.

La bronchite obliterante viene trattata con:

I farmaci possono essere prescritti per ridurre la pressione nell'arteria polmonare. Inalazione efficace di ossigeno. Il ricevimento di complessi di vitamine e minerali è necessario.

La diagnosi della forma di obliterazione si verifica con:

  • ECG;
  • ecocardiogramma;
  • Raggi X;
  • analisi dei gas del sangue;
  • analisi del tessuto polmonare e alcuni altri.

I dati dell'ECG sono in grado di rilevare l'insufficienza respiratoria causata da basso contenuto di ossigeno, le radiografie standard mostrano restringimento dei lumi e addensamenti bronchiali - i principali segni di bronchite obliterante. Il metodo diagnostico più efficace è la biopsia del tessuto polmonare, utilizzato per studiare i cambiamenti del tessuto sclerotico.

Diagnostica differenziale

È difficile diagnosticare la bronchite obliterante in una fase precoce a causa della somiglianza dei sintomi con altre forme di malattie bronchiali e l'irreversibilità dei processi di consolidamento del lume e atrofia vascolare indica che il trattamento deve essere selezionato da un professionista.

Il trattamento di qualsiasi malattia infettiva acuta, compresa la bronchite obliterante, dovrebbe avvenire sotto la supervisione di un medico in conformità con tutte le istruzioni. Mantenere uno stile di vita sano e una corretta alimentazione riduce significativamente il rischio di ammalarsi, ma se la malattia è ancora sviluppata, si deve ricordare che una diagnosi tempestiva renderà indolore il decorso della malattia e preverrà l'insorgenza di possibili complicanze.

Bronchiolite obliterante

Bronchiolite obliterante - lesione diffusa dei bronchioli, che porta alla obliterazione parziale o completa del loro lume e allo sviluppo dell'insufficienza respiratoria. La bronchiolite obliterante si manifesta con debolezza, febbre, tosse secca e compulsiva e respiro affannoso, respiro sibilante a distanza ravvicinata, cianosi e respiro "soffiato". La diagnosi comprende radiografia e TC del torace, test funzionali, analisi istologica del tessuto polmonare. Corticosteroidi, mucolitici, diuretici, antiossidanti, antibiotici e farmaci antivirali sono utilizzati nel trattamento della bronchiolite obliterante.

Bronchiolite obliterante

La bronchiolite obliterante è una malattia ostruttiva del "piccolo tratto respiratorio" che si verifica con una lesione dei bronchioli terminali - rami dei bronchi con un diametro inferiore a 3 mm, privi di placche e ghiandole cartilaginee. Le crescite di granulazione che si sviluppano nel tratto respiratorio distale, nei passaggi alveolari e negli alveoli, portano alla progressione dell'insufficienza respiratoria, della disabilità precoce e della mortalità. La bronchiolite obliterante in pneumologia è piuttosto rara: la sua prevalenza nella popolazione pediatrica secondo varie fonti varia dallo 0,2 al 4%. Una grande quantità di statistiche è spiegata dalla somiglianza tra bronchiolite obliterante con altre malattie degli organi respiratori (asma bronchiale, bronchiectasie) e difficoltà nella diagnosi.

Classificazione di bronchiolite obliterante

In accordo con la classificazione clinica, che si basa su eziologico fattore bronchiolite obliterante separato in postinfection, posttransplantation, postingalyatsionnye, indotta da farmaci, idiopatica. A seconda delle modifiche istopatologiche può prendere bronchiolite acuta (essudativa) o la versione cronica (produttivo-sclerotica) del flusso.

Tra l'obliterante cronica bronchiolite distinguere proliferativo (per formare un bronchiolare luminale essudato e cellule alveolari Masson) e Costrittivo (s subepiteliale proliferazione di tessuto fibroso, stenosi delle pareti lume di bronchioli e rigidità). Le forme proliferative della malattia sono rappresentate dalla bronchiolite obliterante con polmonite organizzata e polmonite organizzata crittogena; costrittivo - bronchiolite respiratoria, panbronchiolitis diffuso, bronchiolite follicolare.

Bronchiolite obliterante infiammazione delle piccole vie aeree essudazione sviluppo, reazioni granulomatose e fibrosi porta a cambiamenti irreversibili nelle pareti dei bronchioli: concentrica luminale obliterazione del restringimento e al massimo espresse in corrispondenza delle porzioni terminali. Per bronchiolite obliterante caratterizzato da bronchiolare (peribronchiolare) infiltrato infiammatorio di linfociti, macrofagi e cellule plasmatiche, cilindrica stagnazione sviluppo bronchiectasie delle secrezioni mucose e spine di modulo.

Bronchiolite quando v'è una diminuzione polmonare flusso di sangue capillare (del 25 - 75%), che causa l'ipertensione nella circolazione polmonare, aumentando il carico sul lato destro del cuore e l'ipertrofia del ventricolo destro ( "cuore polmonare"). Esito della bronchiolite obliterante è fibrosi limitata o degenerazione del tessuto polmonare senza la sclerosi espressa con compromissione significativa della funzione del flusso sanguigno polmonare.

Cause della bronchiolite obliterante

La natura polietiologica della malattia consente di considerarla come una manifestazione di reazioni tissutali non specifiche delle piccole vie aeree all'azione di vari fattori dannosi.

bronchiolite post-infettiva spesso si sviluppano nei bambini e sono associati con infezioni trasferiti causate da adenovirus, virus respiratorio sinciziale, il citomegalovirus, virus parainfluenzale, l'herpes. Sviluppo di bronchiolite obliterante acuta può essere causato anche da altri agenti patogeni: Mycoplasma, Klebsiella, legionella, funghi del genere Aspergillus, l'HIV.

bronchiolite obliterante inalazione possono essere causate da inalazione di gas tossici (anidride solforosa, biossido di azoto, cloro, ammoniaca), vapori acidi, polveri organiche ed inorganiche, nicotina, cocaina. bronchiolite obliterante medicinali provocate prendendo alcuni farmaci (cefalosporine, penicilline, sulfamidici, amiodarone, preparati oro, citostatici).

Per le forme idiopatiche di bronchiolite comprendono casi di malattia che si verificano nel contesto di malattie del tessuto connettivo diffuse (artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico), sindrome di Stevens - Johnson, estrinseca alveolite allergica, polmonite ab ingestis, i processi del tratto gastrointestinale infiammatori (colite ulcerosa, morbo di Crohn), istiocitosi maligna, linfomi, ecc.

La post-trapianto di bronchiolite obliterante si sviluppa nel 20-50% dei pazienti sottoposti a trapianto di organi e tessuti (complesso cuore-polmone, entrambi o un polmone, midollo osseo).

Sintomi di bronchiolite obliterante

L'inizio della bronchiolite obliterante è acuto o subacuto con lo sviluppo di sintomi di intossicazione - debolezza, indisposizione, febbre alta o temperatura subfebrilare. Caratterizzato dalla presenza di tosse secca e compulsiva, crescente dispnea espiratoria, prima con sforzo fisico, e quindi con il minimo sforzo.

Nelle fasi iniziali fischi secchi, e poi brioche sottili, si sente spesso a distanza (distante). Più tardi c'è un indebolimento del respiro, gonfiore del torace. L'emottisi con bronchiolite obliterante è raramente osservata. I sintomi di insufficienza respiratoria e ipertensione polmonare possono progredire ulteriormente con la formazione di "cuore polmonare" cronico.

Il decorso della patologia può essere brusco con periodi alternati di deterioramento e relativa stabilizzazione della condizione, ma il miglioramento o la risoluzione della malattia non si verifica. Nelle ultime fasi della bronchiolite obliterante, si nota la cianosi; tensione significativa dei muscoli respiratori ausiliari del collo durante la respirazione (cosiddetta respirazione "soffiante"). I pazienti con bronchiolite obliterante in pneumologia sono chiamati "pesci palla blu".

Diagnosi di bronchiolite obliterante

La diagnosi di bronchiolite obliterante difficili e si basa sulla storia, i segni clinici, i dati esame fisico, radiografia e tomografia computerizzata degli organi del torace ad alta risoluzione, test funzionale (la ricerca di gas nel sangue, la funzione respiratoria, la determinazione del monossido di azoto nell'aria espirata), i risultati di ECG e ecocardiografia, citogrammi di washout broncoalveolare, nonché analisi istologica del tessuto polmonare.

Standard radiografia del torace in bronchiolite obliterante rileva iperventilazione, mite diffusione locale del tipo di maglia-focale, la riduzione del volume polmonare. CT polmonare, metodo diagnostico più sensibile permette in vivo di individuare elementi caratteristici della bronchiolite obliterante: dritto (restringimento del lume dei bronchi, escrescenze nodulare, ispessimento peribronchiali e bronhioloektazy) e lesioni supertransparency indiretti (mosaico diminuzione di trasparenza bronchioli segni "finestra psevdomatovogo" cambiamento tessuto polmonare distale al sito di obliterazione).

I dati ECG ed EchoCG indicano la presenza di sintomi di ipertensione polmonare, la formazione di "cuore polmonare" cronico. La funzione respiratoria ostruttiva alterata ei segni di iper-aria polmonare sono noti con bronchiolite obliterante costrittiva; tipo restrittivo di insufficienza respiratoria e ridotta capacità di diffusione polmonare - con bronchiolite obliterante proliferativa. Una diminuzione dello scambio gassoso è espressa in un contenuto ridotto di ossigeno e anidride carbonica nel sangue arterioso (ipossiemia e ipocapnia).

Il metodo più informativo di diagnosi di bronchiolite obliterante è transbronchiale e la biopsia toracoscopica con esame istologico della biopsia del polmone, che consenta di identificare proliferativa esistenti e modifiche sclerotiche. Si differenziali obliterante diagnosi bronchiolite con bronchite cronica, alveolite fibrosante, enfisema polmonare, asma bronchiale.

Trattamento della bronchiolite obliterante

Le difficoltà di diagnosi precoce della bronchiolite obliterante, la rapida progressione e l'irreversibilità dei cambiamenti nella parete bronchiale limitano fortemente le possibilità di trattamento, che si riduce a prevenire un ulteriore sviluppo del processo infiammatorio e proliferazione fibrosa nelle piccole vie aeree e stabilizzare le condizioni del paziente.

I farmaci primari in bronchiolite obliterante sono i corticosteroidi - spesso, prednisolone (desametasone), a volte in combinazione con immunosoppressori (ciclofosfamide). terapia inalatoria budesonide, fluticasone, beclometasone riduce la necessità di glucocorticoidi sistemici di raggiungere elevate concentrazioni del farmaco nei tessuti. Nella genesi infettiva della bronchiolite obliterante nella fase acuta della malattia, vengono usati agenti antivirali e antibatterici.

Con l'aumento bronchoobstruction prescritto mucolitici (ambroxolo inalato o enterale), beta2-agonisti (salbutamolo); con ipertensione polmonare - diuretici (furosemide, spironolattone), metilxantine (aminofillina), il sildenafil, analoghi della prostaciclina (iloprost), ACE-inibitori (captopril); con lo sviluppo di ipossiemia - ossigenoterapia. Nel trattamento della bronchiolite obliterante antiossidanti utilizzati (il coenzima Q10, maldonite) in combinazione con vitamine, fisioterapia, massaggiare il torace, lavaggio broncoalveolare.

Prognosi di bronchiolite obliterante

Bronchiolite obliterante: una malattia rapidamente progressiva, di solito con una prognosi infausta. Complicato dallo sviluppo di enfisema, ipertensione della circolazione polmonare, aumento di insufficienza cardiaca e polmonare. Anche un'adeguata farmacoterapia della bronchiolite obliterante non consente di ripristinare il normale stato morfofunzionale del tratto respiratorio e del tessuto polmonare.

BRONCHIOLITE OBLITORANTE

Circa l'articolo

Autori: Avdeev S.N. ("Istituto di ricerca di pneumologia" dell'FBI "Russia, Mosca"), Avdeeva O.E. Chuchalin A.G.

Per la citazione: Avdeev S.N., Avdeeva O.E., Chuchalin A.G. BRONCHIOLITE OBLITERANTE // BC. 1998. №4. S. 2

Bronchiolite obliterante (OB) è una malattia rara che colpisce i bronchioli. Posttransplantation AB si sviluppa nel 20-50% dei pazienti che hanno subito un complesso cuore-polmone, entrambi o un trapianto di polmone. Poiché al momento della diagnosi nei bronchioli ci sono già grossi cambiamenti fibrotici, lo scopo della terapia è di stabilizzare i processi infiammatori e fibroproliferativi e prevenire un'ulteriore progressione della malattia.

Bronchiolite obliterante (OB) è una malattia rara che colpisce i bronchioli. Posttransplantation AB si sviluppa nel 20-50% dei pazienti che hanno subito un complesso cuore-polmone, entrambi o un trapianto di polmone. Poiché al momento della diagnosi nei bronchioli ci sono già grossi cambiamenti fibrotici, lo scopo della terapia è di stabilizzare i processi infiammatori e fibroproliferativi e prevenire un'ulteriore progressione della malattia.

Bronchiolite obliterante (BO) è una malattia che colpisce i bronchioli.

Posttransplantation BO si sviluppa nel 20-50% dei pazienti sottoposti a trapianto di cuore-polmone, doppio o singolo innesto di polmone. Poiché è diagnosticato, è un processo di stabilizzazione dei processi infiammatori e fibroproliferativi e impedisce la progressione della malattia.

SN Avdeev, O.E. Avdeeva, A.G. Chuchalin
Istituto di ricerca di pneumologia del Ministero della salute della Federazione Russa, a Mosca
S.N. Avdeyev, O.Ye. Avdeyeva, A.G. Chuchalin
Istituto di ricerca di pneumologia, Ministero della sanità della Federazione Russa, Mosca

Bronchiolitis obliterans (OB) è una malattia rara dal gruppo di "piccole malattie respiratorie", che colpisce i tubi bronchiali - il tratto respiratorio (DP) con un diametro inferiore a 2 o 3 mm, senza base cartilaginea e ghiandole mucose [1]. Ci sono bronchioli terminali e respiratori. I bronchioli terminali (membranosi) sono DP (conduttivi) conduttrici d'aria, la loro parete contiene cellule muscolari lisce. Ogni lobulo polmonare secondario contiene da 4 a 8 bronchioli terminali con i corrispondenti lobuli primari (acini) (K. Garg et al 1994). La parete dei bronchioli respiratori contiene cellule epiteliali ciliate e alveolociti e non ha cellule muscolari lisce, pertanto i bronchioli respiratori sono DP di transizione, cioè prendere parte alla conduzione dell'aria e allo scambio di gas. Il concetto di "piccola DP" ha iniziato a svilupparsi grazie a J. Hogg et al. (1968), in studi con l'aiuto della tecnica del catetere retrogrado, è stata misurata la resistenza del PD. Come si è scoperto, la quota della piccola DP, la cui area totale della sezione trasversale (53 - 186 cm3) è molte volte l'area della trachea (3-4 cm3) e dei grandi bronchi (4-10 cm3), rappresenta solo il 20% della resistenza totale del PD. Pertanto, la sconfitta dei bronchioli nelle prime fasi può essere asintomatica e non essere accompagnata da cambiamenti nei test funzionali tradizionali; i cambiamenti sono annotati, di regola, già con la sconfitta molto avanzata di piccolo DP.
La frequenza di sviluppo dell'OB non è esattamente stabilita. Secondo J. LaDue [3], l'OB è stato trovato solo in un caso su 42mila autopsie e nello studio di K. Hardy et al. [4], dedicato all'analisi di 3 mila autopsie pediatriche, in 7 casi. Si ritiene che un grande centro universitario polmonologico all'anno ospita almeno 2 o 4 pazienti con OB [5].
La prima descrizione classica di OB è stata fatta nel 1901 da W. Lange [1], che ha esaminato in dettaglio il quadro morfologico dei polmoni di due pazienti deceduti per insufficienza respiratoria rapidamente progressiva. Tuttavia, per diversi decenni, non c'era quasi alcuna menzione di questa malattia. Nel 1977, D. Geddes et al. [6] ha descritto il quadro clinico-morfologico dell'OB come una delle varianti del danno polmonare nell'artrite reumatoide.
Forse, la maggior attenzione a questo problema cominciò a essere pagata dopo il lavoro di G. Epler et al. [7], che ha analizzato circa 2500 campioni di biopsia polmonare a cielo aperto, eseguita per 30 anni presso l'Ospedale universitario di Boston, e ha trovato 67 casi di ABOUT. In 10 campioni, sono stati colpiti solo i bronchioli terminali e respiratori; Bronchiolite "classica" o isolata, e in 57 casi, insieme alla lesione bronchiolo, è stato osservato un quadro peculiare di coinvolgimento nel processo infiammatorio degli alveoli con presenza di un essudato organizzato nel loro lume - questa sindrome è stata chiamata "bronchiolite obliterante con polmonite organizzata" (OBOP).
Tabella 1. Le principali condizioni associate alla obliterazione (costrittiva) della bronchiolite

L'OBOP è stata presentata come una nuova sindrome clinica e morfologica, diversa da OB isolata, alveolite fibrosante idiopatica o polmonite interstiziale comune. Poco prima di G. Epler, una sindrome simile è stata descritta da A. Davison et al. [8], tuttavia, hanno usato il termine "polmonite organizzatore criptogenetico" - CPC. Come si è scoperto, nonostante gli stessi termini, le sindromi clinico-morfologiche descritte da D. Geddes e G. Epler sono essenzialmente tipi completamente diversi di patologia. L'OB, considerato da D.Geddes [6], appartiene al gruppo delle piccole malattie ostruttive del PD, caratterizzato dal quadro clinico della dispnea progressiva, dall'immagine a raggi X di maggiore trasparenza dei campi polmonari, dalla mancanza di risposta agli steroidi e dalla prognosi infausta. L'OBOP, descritto da G.Epler [7], appartiene al gruppo delle malattie polmonari interstiziali (IZL), caratterizzato da una breve presenza di tosse, mancanza di respiro, febbre, debolezza, immagine a raggi X degli infiltrati macchiati diffusi nei polmoni, buona risposta agli steroidi e prognosi favorevole.
La necessità di una chiara distinzione tra queste due malattie ha portato a numerose discussioni sulle pagine delle principali riviste mediche [9-11]. Al fine di evitare la confusione terminologica, è stato proposto di utilizzare il termine "bronchiolite costrittiva", introdotto nel 1973, come sinonimo di "isolato" AB, B. Gosink et al. [12], e come sinonimi per OBOP ci sono i termini "polmonite organizzata crittogena" e "bronchiolite proliferativa", proposta inizialmente da A. Davison nel 1983 e T. King rispettivamente nel 1994 (K. Garg et al., 1994).
Oltre a OB e OBOP, ci sono anche altre malattie, anche piuttosto rare, di piccoli AP: panbronchiolite diffusa - una malattia dei residenti del Pacifico, caratterizzata da una lesione dei seni, bronchioli, sviluppo di bronchiectasie, colonizzazione di Pseudomonas aeruginosa e costante aumento dell'insufficienza respiratoria [13]; bronchiolite respiratoria associata a IZL è una malattia polmonare associata esclusivamente al fumo, accompagnata da sintomi inespressi di dispnea e tosse, che è ben suscettibile di terapia steroidea o auto-risolutiva quando smette di fumare [14].
Tabella 2. Classificazione clinica della sindrome da bronchiolite obliterante della International Heart and Lung Transplantation Society

• Determinare il livello FEV di base 1 come la media delle due migliori misurazioni precedenti.
• Confrontare il valore corrente di FEV 1 con l'originale

0 gradi: FEV 1 oltre l'80% dell'originale
I grado: FEV 1 - 66 - 79% dell'originale
Livello II: FEV 1 - 51 - 65% dell'originale
Grado III: FEV 1 meno del 50% dell'originale

• Valutare il quadro istologico per i segni di OB:
A - nessun segno di bronchiolite obliterante (o nessuna biopsia)
B - segni morfologici di bronchiolite obliterante

L'interesse per l'OB è aumentato significativamente negli ultimi 12-15 anni, a causa del rapido sviluppo del trapianto in tutto il mondo. Il primo messaggio sull'OB, sviluppato dopo il trapianto, appartiene a S. Burke et al. [15], che descrisse lo sviluppo di una malattia separata, manifestata dall'aumento della dispnea e dell'ostruzione delle vie aeree in pazienti sottoposti a trapianto di cuore-polmone. Gli autori hanno sottolineato che la sindrome descritta è simile all'OB causata da altre cause, ma differisce dalla bronchite cronica, dall'enfisema polmonare ostruttivo e dall'asma bronchiale.

Eziologia e patogenesi

I motivi per entrambi sono abbastanza vari. Questa malattia di solito si verifica dopo trapianto del complesso cuore-polmone [15-17], due o un polmone [18, 19], midollo osseo [20], dopo infezioni virali [2, 4, 21], inalazione di sostanze tossiche [5, 22 ], sullo sfondo di malattie diffuse del tessuto connettivo (DZST) [6, 23 - 26], malattie infiammatorie intestinali [27], sullo sfondo di assunzione di alcuni farmaci [28], radioterapia [29], sindrome di Stevens-Johnson [30], IgA - nefropatia (J. Hernandes et al., 1997). Le principali cause dell'OB sono elencate nella Tabella 1. Nella maggior parte dei casi, è possibile determinare la causa dello sviluppo di OB, forme idiopatiche o criptogeniche meno comuni (M. Kraft et al., 1993). Le forme di OB meglio studiate, sviluppate dopo il trapianto.
Si ritiene che l'OB sia una manifestazione di reazioni tissutali non specifiche a vari stimoli dannosi a livello della piccola DP. Dopo il danneggiamento dell'epitelio dei bronchioli, si verifica la migrazione e la proliferazione delle cellule mesenchimali nel lume e nella parete dei bronchioli, che alla fine porta alla deposizione di tessuto connettivo in essi.
L'evento principale nell'OB è spesso la necrosi dell'epitelio bronchiale e la denudazione della membrana basale in risposta a stimoli dannosi (coppie tossiche, virus), che porta a un'eccessiva produzione di vari peptidi regolatori: fattori di crescita, citochine e molecole di adesione. Nella patogenesi autoimmune, medicinale e post-trapianto A proposito della patogenesi primaria, potrebbe esserci un aumento nell'espressione degli antigeni MHC (complesso maggiore di istocompatibilità - complesso di istocompatibilità maggiore di Classe II) sulle cellule dell'epitelio bronchiolare, che è il risultato della produzione locale di citochine [31]. Questi disturbi portano alla presentazione di autoantigeni, attivazione delle cellule T, sviluppo dell'infiammazione e della fibrosi nelle piccole DP, vale a dire la stessa catena di eventi si sviluppa come in molte altre malattie autoimmuni [5]. L'infiammazione nell'OB è solitamente associata alla presenza di linfociti T citotossici negli infiltrati infiammatori (V. Holland et al., 1990).

Uno dei fattori di crescita più probabili coinvolti nella stimolazione della proliferazione dei fibroblasti nell'OB, è il fattore di crescita piastrinico (TGF). Livelli aumentati di TGF sono stati rilevati nel lavaggio broncoalveolare (BAL) in pazienti con OB attivo (M. Hertz et al., 1992). Tra le citochine, un ruolo importante nell'OB è giocato da g - interferone (g - IFN) e interleuchina 1 b (IL - 1 b), la cui espressione genica è aumentata in questa malattia (V. Whitehead et al., 1993). IL-1b regola la crescita dei linfociti, la loro differenziazione e citotossicità durante i processi autoimmuni e infettivi, e g -IFN induce l'espressione degli antigeni di classe II MHC sulle cellule epiteliali e regola la produzione di immunoglobuline.
Un ruolo importante nella patologia AB è svolto dalle cellule epiteliali. Secernono fibronectina, che è un chemoattrattante per fibroblasti (R. Pardi et al., 1992). La rigenerazione delle cellule epiteliali può migliorare la proliferazione dei fibroblasti e la produzione di componenti della matrice extracellulare (S. Rennard et al., 1994).
Negli ultimi anni, sempre più attenzione è rivolta allo studio del ruolo delle integrine nei processi fibroproliferativi, in quanto le integrine svolgono la funzione di adesione delle cellule mesenchimali ai componenti della matrice extracellulare. I principali componenti cellulari del tessuto di granulazione sono i fibroblasti e le cellule endoteliali e le principali proteine ​​della matrice extracellulare sono la fibronectina e la fibrina / fibrinogeno [19]. L'adesione cellulare alla fibronectina si verifica utilizzando 5-1-integrina, a fibrinogeno - utilizzando 5-3-integrina. Il blocco dei processi di adesione cellulare - la matrice può inibire le reazioni di fibrogenesi e prevenire lo sviluppo e la progressione dell'OB, quindi si sta studiando la possibilità di interferire con il processo infiammatorio in questa fase (S. Walh et al., 1994).

Il quadro istologico di OB è caratterizzato da un restringimento concentrico di bronchioli prevalentemente terminali, che sono parzialmente o quasi completamente obliterati da tessuto connettivo cicatriziale grossolano situato nello strato sottomucoso e / o in avventizia [9, 12]. Altre caratteristiche importanti del quadro morfologico sono l'infiltrazione infiammatoria cronica bronchiolare o peribronchiolare di varie densità, lo sviluppo di bronchiolarectasie con stasi di secrezioni e l'accumulo di macrofagi che formano i tappi di muco nella sezione luminale dei bronchioli. Possibili elementi del quadro istologico possono essere ipertrofia della muscolatura liscia dei bronchioli terminali e necrosi dell'epitelio bronchiolare, iperplasia delle ghiandole di calice e metaplasia dell'epitelio bronchiale possono essere presenti [19]. Nelle fasi iniziali dello sviluppo, l'OB può essere rappresentato da un quadro dell'infiammazione bronchiolare con cicatrici minime o solo infiammazione linfocitica senza segni di fibrosi (bronchiolite linfocitica) [32]. Se i processi fibroproliferativi sono accompagnati da infiltrati linfocitari peribronchiolari, allora OO è considerato attivo, ma se gli infiltrati linfocitari sono assenti, l'OA è considerato inattivo [19]. Il modello del danno morfologico è solitamente "macchiato", cioè insieme a cambiamenti grossolani nel parenchima, ci sono anche unità anatomiche strutturali conservate [1].
Con OB, i bronchioli terminali sono di solito colpiti; bronchioli respiratori, passaggi alveolari, alveoli e alveoli, di regola, non sono coinvolti nel processo infiammatorio. Lo sviluppo della fibrosi interstiziale può essere osservato, tuttavia, non raggiunge mai una tale gravità, come nel caso dell'ILV classica. Oltre alla piccola DP, i grandi bronchi sono anche coinvolti nel processo di infiammazione, che spesso mostra lo sviluppo di bronchiectasie cilindriche, la formazione di tappi di muco, essudato purulento e infiltrato infiammatorio cronico costituito da linfociti, macrofagi e plasmacellule [32].
Nel caso di AB post-trapianto, un dato morfologico caratteristico è la lesione dei vasi polmonari: frammentazione della membrana basale, cambiamenti sclerotici nelle arterie muscolari ed elastiche e in piccole vene e venule (J. Scott, 1997). Questi cambiamenti sono caratteristici della reazione di rigetto cronico, osservata in altri organi solidi.

La diagnosi OB è di solito basata su anamnesi, quadro clinico, esame fisico, radiografia del torace e altri studi (analisi del sangue ematico, BAL), ma il metodo diagnostico più affidabile è istologico.
Il quadro clinico dell'OB dipende in larga misura dalla sua causa. Pertanto, la malattia si sviluppa acutamente dopo l'inalazione di HCl e SO2, o dopo infezioni virali, "in ritardo", vale a dire dopo un periodo leggero - dopo inalazione di NO2 e inosservato - con DZST e dopo trapianto [5]. Il quadro clinico corrisponde alla descrizione classica di D.Geddes et al. [6]. La dispnea progressiva è un segno cardinale della malattia. In un primo momento, la dispnea compare solo durante lo sforzo fisico, ma successivamente si nota un aumento piuttosto rapido della gravità della dispnea, la minima tensione provoca mancanza di respiro. La dispnea è spesso accompagnata da una tosse improduttiva. Durante l'auscultazione nelle prime fasi dello sviluppo della malattia, si sente il respiro sibilante secco, specialmente nelle parti basali, a volte si sente un caratteristico "peep" inspiratorio, ma con l'aumentare dell'iperinflazione dei polmoni, la respirazione diventa più debole e il respiro affannoso scompare quasi. In alcuni casi, il debutto della malattia assomiglia a un quadro di bronchite virale: esordio acuto o subacuto, tosse secca, respiro sibilante, febbre bassa. Ma i sintomi sono "congelati" - non c'è miglioramento o risoluzione della malattia [33]. Sebbene l'OB sia una malattia del piccolo PD, i grandi bronchi sono spesso coinvolti nel processo, che si manifesta con sintomi clinici di superinfezione batterica o bronchiectasie. Come con altri tipi di bronchiectasie, si riscontra spesso la colonizzazione cronica di Pseudomonas aeruginosa e Aspergillus fumigatus, questi patogeni di solito persistono quando il volume espiratorio forzato diminuisce per 1 s (FEV1 ) fino a 1,5 litri, o il 40% della norma (J. Scott et al., 1997). La febbre alta e la tosse produttiva sono solitamente segni di una superinfezione batterica, che a volte può essere la causa diretta della morte per il paziente ABOUT (S. Chaparo et al., 1994). La progressione della malattia in molti pazienti è di tipo graduale o graduale: periodi di deterioramento della condizione generale e parametri funzionali si alternano a periodi di condizione relativamente stabile [19]. Negli stadi successivi della malattia, si sviluppa una cianosi calda diffusa, vi è uno stress marcato durante la respirazione dei muscoli respiratori ausiliari del collo, una respirazione "soffiante" che ha dato origine a S. Burke et al. [15] per nominare l'OB del paziente "pesce palla blu".
Le radiografie del torace standard non rivelano cambiamenti, sebbene possano esserci segni di iperarsenità polmonare, meno comunemente espressi debolmente disseminati per tipo focale-reticolare. A volte i volumi polmonari sono addirittura ridotti, come, per esempio, nella sindrome di Mackleod o nell'ABP post-trapianto. In generale, i cambiamenti nella foto a raggi X si trovano in non più del 50% di tutti i casi di OB [34].
Un metodo diagnostico più sensibile è la tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT), attraverso la quale vengono rilevati cambiamenti in oltre il 70% dei casi [34]. I bronchioli immodificati, in particolare quelli intralobularmente localizzati (diametro inferiore a 2 mm), non sono visualizzati mediante HRCT, poiché lo spessore della loro parete non supera 0,2 mm, che è inferiore alla risoluzione del metodo [35]. I bronchioli diventano visibili quando in essi si sviluppa un processo patologico, poiché a causa dell'infiammazione peribronchiale, della fibrosi, dell'espansione extra-lumenaria del tessuto connettivo e dello sviluppo endobronchiale del tessuto di granulazione, si verifica un significativo ispessimento della parete del bronchiolo. Distinguere tra segni diagnostici diretti e indiretti di OB, rilevabili con l'aiuto di HRCT. I segni diretti di OB includono noduli ramificati sottili o centrolobulari, che riflettono ispessimenti peribronchiali, tappi di muco e bronchiolectasi. I segni diretti si trovano solo nel 10-20% dei casi [35].
I segni indiretti più frequenti di OB, particolarmente ben rivelati su un'espirazione (approssimativamente nel 70% dei casi), sono bronchiectasie e chiazze di oligemia a mosaico (E. Stern et al., 1995). Nella sindrome di McLeod, la vera bronchiectasia viene rilevata nel 30-100% dei casi per mezzo di HRCT (T. Hartman et al., 1994; G. Teel et al., 1996).
L'oligemia a mosaico ha un tipo di distribuzione "macchiato" o "geografico" ed è il risultato dell'ipoventilazione e della "trappola d'aria" nei segmenti e nei lobuli corrispondenti ai bronchioli obliterati [35]. L'obliterazione dei bronchioli è accompagnata da una vasocostrizione secondaria, che si sviluppa sullo sfondo dell'ipossia locale. L'oligemia a mosaico può essere l'unico HRCT di una lesione di bronchiolo ed è talvolta rilevato unicamente alla scadenza (G. Teel et al., 1996). Le aree del parenchima polmonare corrispondenti ai bronchioli invariati diventano più densi mentre si espira, mentre i segmenti interessati rimangono super-trasparenti, poiché l'obliterazione dei bronchioli impedisce la completa evacuazione dell'aria - il fenomeno della "trappola d'aria". A causa della differenza nella densità del parenchima normale e affetto (i segmenti normali sembrano più densi - pseudo-oscurati), così come la ridistribuzione del flusso sanguigno nella direzione dei segmenti non affetti, può verificarsi il fenomeno del "vetro pseudomatoso" [35]. Tuttavia, questo fenomeno si differenzia dal modello di malattie con segni di vero "vetro smerigliato" per il fatto che durante quest'ultimo i vasi dello stesso ordine e localizzati sullo stesso livello (in aree con alta e bassa densità) hanno lo stesso calibro e, inoltre, sulle scansioni espiratorie non viene rilevato alcun "trappola d'aria" [34].
Segni di disorganizzazione e distruzione del parenchima polmonare, alterazioni bollose in OB, di regola, sono assenti, il che rende possibile distinguere chiaramente OB dall'enfisema dei polmoni (G. Teel et al., 1996). HRCT consente inoltre di distinguere l'OB da un'altra causa più frequente di ostruzione della BP - asma bronchiale: ad esempio, dopo i test farmacologici con broncodilatatori per l'asma, le zone "trappola" scompaiono o diminuiscono sostanzialmente.
In quei rari casi in cui la lesione del bronchiolo è diffusa e non c'è distribuzione irregolare o "spotting" delle variazioni di HRCT, la principale caratteristica diagnostica, insieme a maggiore trasparenza e oligemia diffusa, è l'assenza di una diminuzione dei volumi polmonari durante l'espirazione [34].
Test funzionali Secondo i test della funzione respiratoria (funzione respiratoria), viene rilevato un pattern ostruttivo: appiattimento della curva flusso-volume, diminuzione delle velocità di flusso, aumento dei volumi polmonari statici. L'ostruzione è di solito irreversibile. Il cambiamento funzionale più sensibile è la riduzione del flusso espiratorio medio massimo (ICP 25-75%) [1]. Le infezioni del tratto respiratorio possono anche causare un cambiamento in questo indicatore, e sebbene V. Starnes ed altri (1989) mostrarono che una diminuzione del 25-75% nelle PMI è più pronunciata con un OB che con una broncobronchiolitia infettiva, tale informazione difficilmente può aiutare nella diagnosi differenziale di questi processi. Ci sono alcuni modelli di cambiamenti nei parametri funzionali: il primo posto è la riduzione delle PMI del 25-75% con un valore relativamente normale di FEV1, poi presto c'è una diminuzione della capacità vitale forzata (FVC), accompagnata da un significativo aumento del volume polmonare residuo (OL). Indicatore FEV 1 subisce grandi cambiamenti rispetto a FVC, il che porta naturalmente ad una diminuzione del rapporto FEV 1 / FVC (rapporto Tiffno).
Un metodo molto sensibile per rilevare danni a piccole DP è il test di washout dell'azoto con un singolo respiro. Quindi, in un recente studio di M. Giljam et al. (1997) è stato dimostrato che con OB post-trapianto, la pendenza del plateau alveolare (fase 3) è un indicatore precedente e più specifico del FEV 1.
Nel caso dell'OB post-trapianto, può anche essere presente un piccolo componente restrittivo, manifestato da una diminuzione della capacità polmonare totale (OEL), che è molto probabilmente il risultato di cambiamenti postoperatori nel torace (J. Theodore, 1990). La capacità di diffusione dei polmoni è di solito moderatamente ridotta. I cambiamenti nella composizione del sangue nel sangue arterioso sono in genere leggermente diversi da quelli di altre malattie polmonari ostruttive - l'ipossiemia e l'ipocapnia sono più spesso rilevate, l'ipercapnia è estremamente rara [15]. Espansione caratteristica del gradiente alveolo-arterioso a 20 mm Hg. e sopra.
Un altro test diagnostico che può avere un valore specifico per la valutazione dell'attività dell'OB è la determinazione dell'ossido nitrico nell'aria espirata. Exhaled NO (eNO) è riconosciuto come marker adeguato per la valutazione non invasiva dell'infiammazione della BP nell'asma bronchiale, nella fibrosi cistica, nelle bronchiectasie (S. Singhn et al., 1997). Gli studi sulla definizione di eNO a OB non sono numerosi e i loro risultati sono piuttosto contraddittori. Quindi, nello studio di S. Lok ed altri (1997), non c'erano differenze nel livello di eNO nel periodo post-trapianto tra pazienti con e senza ABOUT. D'altra parte, G. Verleden ed altri (1997), anche dedicati a OB post-trapianto, hanno dimostrato differenze significative nei livelli di eNO tra volontari sani (9 ± 3 ppb), pazienti senza OB (11 ± 3 ppb) e pazienti con OB (22 ± 12 ppb).
Broncoscopia, biopsia polmonare e BAL. Il quadro bronchologico di solito non ha caratteristiche, dal momento che i cambiamenti patologici sono localizzati distali ai bronchi che sono accessibili alla revisione, tuttavia la broncoscopia consente di ottenere materiale bioptico ed eseguire BAL. La biopsia transbronchiale (TBB) è riconosciuta come un metodo diagnostico piuttosto valido per l'OB, poiché può essere eseguita molte volte nello stesso paziente, tuttavia la sensibilità del TBB varia dal 15 al 60% rispetto allo standard "oro" della diagnosi - biopsia polmonare aperta [19]. Bassa sensibilità è associata a una distribuzione irregolare di alterazioni patologiche e una piccola quantità di materiale bioptico [37]. La specificità del TTB è piuttosto alta, vale a dire in presenza nella biopsia del quadro morfologico dell'AB, la probabilità di sviluppo dell'AB è elevata. Le scansioni TC possono aiutare a determinare con maggiore precisione la localizzazione per una possibile biopsia polmonare. L'efficacia del TBB aumenta con l'assunzione di numerosi campioni bioptici, alcuni autori raccomandano di assumere da 6 a 12 campioni bioptici [19]. Quando i campioni di tessuto polmonare ottenuti da TBB sono disinformati, viene effettuata una biopsia a cielo aperto o una biopsia toracoscopica. Un metodo promettente per la diagnosi precoce dell'OB post-trapianto è la determinazione dell'espressione di un antigene MHC di classe II su cellule dell'epitelio bronchiolo ottenuto in TBB [31].
L'analisi citologica di BAL praticamente non porta alcuna informazione nello sviluppo di OB, maggiore importanza è attribuita allo studio di componenti non cellulari (o fattori solubili) di BAL, che sono potenziali marcatori di processi immuno-infiammatori in OB. Nel post-trapianto AB, il significato di tali fattori BAL solubili come i recettori IL-2 (S. Jordan et al., 1992), le citochine IL-6 e il fattore di necrosi tumorale a (V. Hausen et al., 1994), IL-8 ( G. Riise et al., 1997). Sebbene questi fattori possano riflettere i processi di attivazione immunitaria e infiammazione del PD, nessuno di questi marker ha una sensibilità, una specificità e un valore predittivo sufficienti durante il monitoraggio dell'infiammazione nell'OB. Di maggior significato universale è il marker di attivazione dei fibroblasti ialuronici, che è uno dei componenti principali della matrice extracellulare e secreto dai fibroblasti. Il significato del livello di questo marcatore in BAL è stato dimostrato in diversi studi su ILL (N. Milman et al., 1995). J. Scott et al. (1997) propongono di utilizzare la definizione di ialuronano per valutare l'attività di infiammazione e OB. Allo stato attuale, non vi sono praticamente marcatori della fase iniziale dell'OB - danno all'epitelio bronchiolare, forse l'enzima intracellulare della creatina chinasi può diventare un tale marcatore (J. Scott et al., 1997).

Caratteristiche di alcune forme di ABOUT

Posttransplantation AB occupa un posto di rilievo nella struttura della morbilità e della mortalità in pazienti sottoposti a trapianto del complesso cuore-polmone, due polmoni, meno spesso un polmone (S. Levine et al., 1995). Negli anni '80, la bronchiolite post-trapianto si sviluppò nel 50-80% dei casi dopo il trapianto del complesso cuore-polmoni, il tasso di mortalità per questa complicanza superò l'80% (J. Scott et al., 1997). L'uso di regimi di immunosoppressione più aggressivi, tra cui ciclosporina A, azatioprina, corticosteroidi, ha ridotto significativamente l'incidenza di OB - fino al 20-50% (R. McCarthy et al., 1990). Si ritiene che questa sindrome sia una manifestazione di una reazione di rigetto cronico - malattia da trapianto contro ospite (W. Griffith et al., 1988). Inoltre, il ruolo di un fattore infettivo, come le infezioni virali (virus respiratorio sinciziale - RSV, citomegalovirus - CMV, virus parainfluenzali, a cui il paziente dopo il trapianto è particolarmente sensibile (J. Dauber et al., 1990), non è escluso, quindi una correlazione significativa tra la frequenza di sviluppo Polmonite da CMV e OB (R. Rubin, 1989) Un altro fattore di rischio per lo sviluppo di OB è l'ischemia cronica del DP di un polmone trapiantato associato a lesioni vascolari durante la reazione di rigetto (K. Bando et al., 1995). bye possibile dopo il trapianto, anche se il più tipico è l'insorgenza della malattia dopo 8 - 12 mesi dopo l'intervento.
In considerazione della prognosi particolarmente sfavorevole dell'OB, è ora ritenuto giustificato effettuare test diagnostici invasivi precocemente ripetuti - TBB, BAL, che possono migliorare significativamente la diagnosi di questa complicanza pericolosa. Poiché i pazienti possono presentare segni istologici di OB senza menomazioni cliniche e di laboratorio e, al contrario, esiste una probabilità di ottenere risultati falsi negativi della TBD in presenza di dispnea progressiva e cambiamenti nella funzione respiratoria, si ritiene giustificato isolare la sindrome OB. Al fine di standardizzare la valutazione della gravità e determinare i programmi terapeutici dell'OB, la Società Internazionale per il trapianto di cuore e polmone ha sviluppato una classificazione clinica dell'OB di sindrome (Tabella 2) [18].
Dopo il trapianto di midollo osseo, l'OB si sviluppa meno frequentemente - nel 10% dei pazienti con reazioni di rigetto. La bronchiolite di solito si sviluppa 6 mesi dopo il trapianto, sebbene lo sviluppo sia possibile in qualsiasi momento entro 2 - 20 mesi [20]. I pazienti sottoposti a trapianto allogenico di midollo osseo per anemia aplastica o leucemia mieloide cronica (S. Wyatt et al., 1984) soffrono più spesso. Tuttavia, lo sviluppo di OB non è sempre possibile per spiegare le reazioni di rifiuto: N. Paz et al. (1992) descrisse lo sviluppo dell'OB in due pazienti sottoposti a trapianto autologo di midollo osseo per linfoma. Il quadro clinico e morfologico dell'OB di questo tipo non differisce da quello di natura diversa, anche se alcuni autori sottolineano che il decorso di un OB dopo trapianto di midollo osseo può essere complicato dallo sviluppo di infezioni polmonari, pneumotorace e pneumomediastino [20]. La mortalità in OB 3 anni dopo il trapianto è di circa il 65% (J. Clark et al., 1989).
Un altro grande gruppo di malattie per le quali può verificarsi ABD è DZST. Quasi esclusivamente, l'AB si trova nell'artrite reumatoide [6, 36], sebbene ci siano resoconti isolati della possibilità di sviluppare la malattia nell'artrite reumatoide giovanile [25], nel lupus eritematoso sistemico [24, 26] e nella sindrome di Sjogren (Y. Nemeto et al. 1991). Come già accennato, per la prima volta l'OB nell'artrite reumatoide è stato descritto da D.Geddes et al. [6]. Tuttavia, ci sono ancora dubbi sul fatto che OT sia una complicazione della malattia di base o il risultato del trattamento di questi pazienti con la D-penicillamina. Più spesso OT si sviluppa in pazienti con una lunga storia di artrite reumatoide, soprattutto nelle donne di età compresa tra 50 e 60 anni. La malattia è caratterizzata da resistenza alla terapia steroidea, lo sviluppo di insufficienza respiratoria progressivamente progressiva, che porta alla morte. Quando si esegue l'esame a raggi X dei polmoni, si osserva una iperinflazione pronunciata e i test polmonari funzionali rivelano un tipo di disturbo ostruttivo. La prognosi dell'OB sullo sfondo di DZST è estremamente sfavorevole: la sopravvivenza dei pazienti non supera 1-1,5 anni.
Entrambi possono essere una complicazione di alcune infezioni polmonari. Le cause più comuni sono le infezioni virali: RSV, adenovirus, rinovirus, coronavirus, varicella zoster - herpes zoster, CMV, ecc. [2,5]. Soprattutto spesso lo sviluppo di OB dopo infezioni virali si verifica nei bambini sotto i due anni di età. Lo sviluppo dell'OB è descritto nella polmonite da Mycoplasma (M. Prabhu et al., 1991). Nell'infanzia, le malattie di fondo più frequenti per lo sviluppo di OB sono la displasia polmonare nei bambini prematuri e, possibilmente, la fibrosi cistica [4]. F. Diaz et al. [21] hanno descritto lo sviluppo di OB in un paziente con infezione da HIV (con un contenuto di: linfocita CD4 0,168 x 109 / L, 17%) in assenza di altre complicanze infettive. La conseguenza della bronchiolite virale può essere la sindrome di MacLeod o Swier-James (Swyer-James): lo sviluppo di polmone extrachurve unilaterale, ipoplasia dell'arteria polmonare e bronchiectasie. Un'altra causa rara di OB infettiva è la muffa Aspergillus fumigatus, la malattia è descritta in due pazienti con gravi disturbi immunitari, in un caso l'OB è stato combinato con un granuloma broncocentrico (S. Sieber et al., 1994).
La droga è relativamente rara. È contrassegnato link di questa malattia con farmaci come D-penicillamina (G. Epler et al., 1979), sulfasalazina (Gabazza E. et al., 1992), preparati oro (L. Holness et al., 1983) [28 ], tiopronina (A. Demaziere et al., 1993), amfotericina B (A. Roncoroni et al., 1990). Il quadro clinico e il decorso della malattia ricordano l'OB sullo sfondo di DZST o dopo il trapianto. Vicino al medicinale c'è l'OB, che si sviluppa sullo sfondo del consumo di cibo. Nell'agosto 1995, a Taiwan sono stati descritti 23 casi di OB per donne giovani e di mezza età che hanno assunto il succo di un androgeno vegetale di Sauropus vegetale allo scopo di perdere peso (R. Lai et al., 1996).
Associazione postingalyatsionnogo ON contrassegnato con una vasta gamma di sostanze tossiche come biossido di azoto, biossido di zolfo, cloro, ammoniaca, fosgene, cloropicrina, cloruro e stearato di zinco, tricloroetilene, zolfo idrogeno e fluoro, carbonili nichel e ferro pentacloruro zolfo [5, 38] anche il ruolo del fattore termico non è escluso (S. Tasaka et al., 1995). Di solito, i lavoratori di imprese industriali, in particolare quelli che producono o usano materiali combustibili, sono soggetti ad inalazione di sostanze tossiche, fusione di metalli, saldatura, ecc. [33]. I bronchioli sono danneggiati in vari modi, ma il più delle volte le sostanze dannose sono sia acidi forti che basi forti o agenti ossidanti. Il danno morfologico si sviluppa spesso sotto l'influenza di diversi fattori. Forse questa forma di OB è la più "morbida" in termini di flusso e favorevole dal punto di vista della previsione rispetto all'OB di natura diversa. I sintomi clinici sono di solito permanenti, il recupero completo è possibile, ma si possono sviluppare gravi lesioni morfologiche che portano a gravi insufficienze respiratorie (N. Jaspar et al., 1982).

L'OB è considerato una malattia con una risposta estremamente scarsa alla terapia e, quindi, una prognosi sfavorevole. A causa del fatto che la malattia è più spesso diagnosticata nella fase di sviluppo nei bronchioli di alterazioni fibrose grossolane, nessuna terapia anti-infiammatoria può causare lo sviluppo inverso del processo. L'obiettivo della terapia non è ripristinare il normale stato morfofunzionale dei polmoni, ma stabilizzare i processi infiammatori e fibroproliferativi e prevenire un'ulteriore progressione della malattia (I. Paradis et al., 1993). A volte con la diagnosi precoce della malattia, quando non ci sono grossi cambiamenti fibrotici nei bronchioli, la terapia "aggressiva" consente la regressione del processo patologico.

L'articolo presenta raccomandazioni pratiche per determinare una specifica malattia clinica.