Cosa attende i pazienti con una diagnosi di sarcoidosi polmonare? La prognosi per la vita

Antrite

La sarcoidosi polmonare è una malattia infiammatoria che si manifesta con la formazione di cellule atipiche con nuclei. Formano gruppi chiamati granulomi o nodi.

Può essere presente in grandi quantità. La malattia ha un decorso benigno e colpisce persone sotto i 40 anni. Altre donne con la pelle scura. In questo caso, i fumatori sono soggetti a malattie meno frequentemente.

Segni di sarcoidosi

Nella fase iniziale, i sintomi della sarcoidosi sono assenti o simili a un raffreddore. Con l'aggravamento del processo appare:

    stanchezza;

Da parte del sistema respiratorio, i segni della malattia:

  • tosse;
  • mancanza di aria;
  • dolore allo sterno;
  • mancanza di respiro;
  • respiro roco.

I segni della malattia non sono specifici, quindi molto spesso viene rilevato già in condizioni trascurate. Pertanto, è necessario un trattamento più serio della sarcoidosi ed è difficile prevederne l'esito.

Cos'è una malattia pericolosa

Il pericolo della sarcoidosi è che l'infiammazione si diffonde attraverso il sistema linfatico. In primo luogo, i linfonodi vicino ai polmoni sono colpiti. E poi la malattia continua sui tessuti molli e sulla pelle.

Se non agisci, la malattia inizia ad essere cronica e complicata dall'ipossia (mancanza di ossigeno). Influisce negativamente su tutti gli organi, in particolare sul cuore e sul sistema circolatorio.

Inoltre, il processo è complicato da malattie concomitanti, tra cui la fibrosi polmonare. Quando ciò accade, la sostituzione del tessuto polmonare sul connettivo. E lei non partecipa più alla respirazione. Il risultato è una costante mancanza di aria. Se non agisci ulteriormente, il risultato può essere fatale.

È importante! Il paziente deve capire quali rischi si aspetta in caso di una condizione trascurata, è necessario discuterli con il proprio medico per avere una comprensione completa dello sviluppo della malattia.

La malattia è divisa in fasi con il flusso:

  1. aggravamento;
  2. stabilizzazione;
  3. regredire.

esacerbazione

Il processo comporta una vivida manifestazione di sarcoidosi. Durante esso, i sintomi sono espressi e la crescita attiva è osservata in granulomi.

Una persona sente un malessere generale, soffre di tosse secca e soffocamento. La temperatura corporea è elevata e la sudorazione notturna aumenta. Questa fase della malattia richiede farmaci e supervisione medica. Non dura a lungo se vengono prese le misure necessarie.

stabilizzazione

In questo momento c'è una pausa nella malattia. La sarcoidosi polmonare non si manifesta e non si formano nuovi danni ai tessuti. La condizione generale migliora un po 'e una persona può vivere una vita piena. Ma è necessario seguire i polmoni, in modo da non perdere la fase di aggravamento. Per iniziare nuovamente a prendere il trattamento necessario. Con il giusto approccio, uno stato stabile dura diversi mesi o anni. E se la malattia viene rilevata in una fase precoce, allora è possibile ottenere la transizione da questa fase alla regressione.

regredire

La fase di regressione della sarcoidosi è caratterizzata dall'attenuazione dei sintomi e della malattia. I noduli si dissolvono o si restringono.

A volte c'è un completo smaltimento dei tessuti dalle aree colpite. Questa fase significa recupero, ma non dovresti rilassarti perché la sarcoidosi tende a ritornare.

Soprattutto se una persona si trasferisce nel vecchio stile di vita.

È importante! Non dovresti sperare che la sarcoidosi stessa si trasformi in regressione. È necessario prendere il trattamento prescritto e sottoporsi a un esame fisico di routine.

trattamento

Dopo la diagnosi e la conferma, il medico selezionerà le tattiche necessarie per il trattamento della sarcoidosi dei polmoni. In una fase precoce della sarcoidosi dei polmoni vengono prescritti complessi vitaminici e farmaci di supporto immunitario. A volte questo è sufficiente per iniziare lo sviluppo inverso della malattia.

Inoltre, le tattiche spesso riguardano solo l'osservazione. La sarcoidosi polmonare non è ancora completamente compresa. Ci sono casi in cui la malattia passa da sola, anche senza l'uso di droghe.

Pertanto, spesso il paziente con sarcoidosi dei polmoni è tenuto sotto controllo per 3-6 mesi e solo in questo caso vengono prescritti farmaci se la situazione non cambia o si verifica un'esacerbazione.

I principali aiutanti nella lotta contro la malattia sono l'uso di farmaci ormonali - corticosteroidi. Il loro effetto sul corpo è espresso:

  • nel ridurre il tasso di formazione di granulomi o un punto fermo;
  • blocco delle reazioni negative del sistema immunitario;
  • terapia anti-shock.

Ma più spesso, il trattamento della sarcoidosi polmonare inizia con la nomina di Prednisolone. Si aggiungono inalazioni con corticosteroidi. E se la situazione richiede, allora l'amministrazione endovenosa di preparazioni.

Inoltre, per il trattamento della sarcoidosi dei polmoni, è possibile somministrare:

  1. Antibiotici. Combattono l'ambiente batterico e riducono la probabilità di attaccare un'infezione secondaria.
  2. Farmaci antivirali. Se la natura virale della sarcoidosi è confermata.
  3. Complessi vitaminici Migliora le condizioni generali del paziente.
  4. Immunostimolanti. Hanno un effetto benefico sul sistema immunitario e aiutano il corpo a combattere la malattia stessa.
  5. Dieta, esercizi sportivi, stili di vita sani. Inoltre supportano il corpo nella lotta contro la malattia.
  6. Ossigenoterapia Nell'ipossia tissutale grave.

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Poiché la sarcoidosi tende a diffondersi rapidamente, è necessaria la consultazione dei medici sul sistema circolatorio, sul cuore e su altri organi interni. Se vengono trovati danni ad altri organi, i medici prescriveranno il trattamento appropriato.

Possibili complicazioni

Le frequenti conseguenze della sarcoidosi dei polmoni comprendono lo sviluppo di comorbidità, come ad esempio:

  1. Enfisema - l'espansione dei bronchioli e la distruzione delle pareti tra gli alveoli.
  2. Sindrome bronco-ostruttiva - una violazione del passaggio dell'aria attraverso i polmoni.
  3. Ipossia: mancanza di ossigeno nei tessuti.
  4. Cuore polmonare: vuoto nell'atrio destro.
  5. La fibrosi è un cambiamento nel tessuto polmonare rispetto al connettivo.

Inoltre, è possibile la diffusione della sarcoidosi ad altri organi. Per esempio, occhi, vasi sanguigni, reni, ecc. E questo, a sua volta, è irto di cecità, secchezza degli organi interni e morte dei tessuti a causa della fame di ossigeno pronunciata.

La formazione di noduli nelle ghiandole paratiroidi minaccia il metabolismo del calcio, che causa iperparatiroidismo, e questa è una condizione pericolosa che porta alla morte del paziente.

Previsione per la vita e il rischio di recidiva

La sarcoidosi, nella maggior parte dei casi, è favorevole. Ma le conseguenze della malattia possono rovinare la vita del paziente, quindi richiede certamente un aiuto qualificato. Se la malattia non viene curata, si diffonde ad altri organi, che sono carichi di cecità quando viene rilevata la sarcoidosi dell'occhio. Violazione dei reni, del fegato, del cuore. Così come la mancanza di respiro costante, anche in uno stato calmo.

Secondo le statistiche, il 10% dei pazienti può essere curato indipendentemente, il 35-40% delle recidive e un decorso cronico, il 12-13% delle persone sono affette da malattie concomitanti e ricevono complicanze. E solo nel 3% dei casi è stato registrato l'esito letale.

Aiuto! I pazienti affetti da sarcoidosi polmonare sono a rischio di sviluppare oncologia, ma tali situazioni sono rare.

Video utile

Guarda il video su come viene trattata la sarcoidosi.

L'importanza di un trattamento tempestivo

La qualità della vita di un paziente con sarcoidosi cambierà poco se si impiegherà tempo per liberarsi della malattia. Solo in casi avanzati si verificano complicazioni che influenzano la qualità della vita. Pertanto, è importante non lasciare che il processo faccia il suo corso, ma iniziare a trattare la malattia il prima possibile.

Sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi polmonare è un accumulo sistemico e benigno di cellule infiammatorie (linfociti e fagociti), con formazione di granulomi (noduli), con una causa sconosciuta di occorrenza.

Per lo più gruppo di età malato di 20 - 45 anni, la maggioranza - donne. La frequenza e la portata di questo disturbo si inseriscono nel quadro - 40 casi diagnosticati per 100.000 (secondo i dati nell'UE). L'Asia orientale è la meno diffusa, ad eccezione dell'India, dove il numero di pazienti con questo disturbo è di 65 ogni 100.000, meno frequente nei bambini e negli anziani.

I granulomi patogeni più comuni sono nei polmoni di gruppi etnici separati, ad esempio afroamericani, irlandesi, tedeschi, asiatici e portoricani. In Russia, la frequenza di distribuzione di 3 per 100.000 persone.

Cos'è?

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria in cui possono essere colpiti molti organi e sistemi (in particolare i polmoni), caratterizzati dalla formazione di granulomi nei tessuti colpiti (questo è uno dei segni diagnostici della malattia, rilevato mediante esame microscopico, focolai infiammatori limitati di varie dimensioni). I linfonodi, i polmoni, il fegato, la milza più frequentemente colpiti, meno spesso la pelle, le ossa, l'organo dell'occhio, ecc.

Cause dello sviluppo

Stranamente, le vere cause della sarcoidosi sono ancora sconosciute. Alcuni scienziati considerano la malattia come genetica, altri che la sarcoidosi dei polmoni è dovuta al funzionamento alterato del sistema immunitario umano. Ci sono anche suggerimenti che la causa dello sviluppo della sarcoidosi dei polmoni è una malattia biochimica nel corpo. Ma al momento, la maggior parte degli scienziati ritiene che la combinazione dei suddetti fattori sia la causa dello sviluppo della sarcoidosi dei polmoni, sebbene non una singola teoria avanzata confermi la natura dell'origine della malattia.

Scienziati che studiano malattie infettive suggeriscono che protozoi, istoplasm, spirochete, funghi, micobatteri e altri microrganismi sono gli agenti responsabili della sarcoidosi polmonare. Così come i fattori endogeni ed esogeni possono causare lo sviluppo della malattia. Pertanto, oggi si ritiene che la sarcoidosi dei polmoni della genesi polietiologica sia associata a un disordine immunitario biochimico, morfologico e genetico.

Vi è un'incidenza in individui di determinate specialità: i vigili del fuoco (a causa dell'aumento di effetti tossici o infettivi), i meccanici, i marinai, i mugnai, i lavoratori agricoli, i lavoratori delle poste, i lavoratori chimici e gli operatori sanitari. Inoltre, la sarcoidosi dei polmoni è osservata nelle persone con dipendenza da tabacco. La presenza di una reazione allergica a certe sostanze percepite dall'organismo come estranee a causa dell'immunoreattività alterata non preclude lo sviluppo della sarcoidosi polmonare.

La cascata di citochine causa granuloma sarcoide. Possono formare in vari organi e consistono anche in un gran numero di linfociti T.

Qualche decennio fa, si era ipotizzato che la sarcoidosi dei polmoni fosse una forma di tubercolosi causata da micobatteri indeboliti. Tuttavia, secondo gli ultimi dati, è stato stabilito che si tratta di malattie diverse.

classificazione

Sulla base dei dati radiografici ottenuti durante il corso della sarcoidosi dei polmoni, ci sono tre fasi e le forme corrispondenti.

  • Lo stadio I (corrisponde alla forma iniziale di linfocitosi intratoracica della sarcoidosi) è bilaterale, più spesso un aumento asimmetrico dei linfonodi broncopolmonari, meno frequenti tracheobronchiali, biforcazione e paratracheali.
  • Stadio II (corrisponde alla forma mediastinico-polmonare della sarcoidosi) - disseminazione bilaterale (miliare, focale), infiltrazione del tessuto polmonare e danno ai linfonodi intratoracici.
  • Stadio III (corrisponde alla forma polmonare della sarcoidosi) - fibrosi polmonare pronunciata (fibrosi) del tessuto polmonare, è assente un aumento dei linfonodi intratoracici. Con il progredire del processo, la formazione di conglomerati confluenti avviene sullo sfondo dell'aumento della pneumosclerosi e dell'enfisema.

Secondo le forme e la localizzazione radiologiche cliniche comuni, la sarcoidosi si distingue:

  • Linfonodi intratoracici (VLHU)
  • Polmoni e VLU
  • Linfonodi
  • luce
  • Sistema respiratorio, combinato con danni ad altri organi
  • Generalizzato con lesioni multiple di organi

Durante la sarcoidosi polmonare, si distinguono la fase attiva (o fase acuta), la fase di stabilizzazione e la fase di sviluppo inverso (regressione, remissione del processo). Lo sviluppo inverso può essere caratterizzato da riassorbimento, compattazione e meno spesso mediante calcificazione dei granulomi sarcoidi nel tessuto polmonare e nei linfonodi.

In base al tasso di aumento dei cambiamenti, è possibile osservare la natura abortiva, ritardata, progressiva o cronica dello sviluppo della sarcoidosi. Le conseguenze dell'esito della sarcoidosi dopo la stabilizzazione o la cura possono includere: pneumosclerosi, enfisema diffuso o di bullosi, pleurite adesiva, fibrosi radicale con calcificazione o mancanza di calcificazione dei linfonodi intratoracici.

Sintomi e primi segni

Per lo sviluppo della sarcoidosi polmonare, i sintomi di un tipo non specifico sono caratteristici. Questi includono in particolare:

  1. malessere generale;
  2. ansia;
  3. stanchezza;
  4. Debolezza generale;
  5. Perdita di peso;
  6. Perdita di appetito;
  7. febbre;
  8. Disturbi del sonno;
  9. Sudorazioni notturne

La forma intracranica (linfocitifera) della malattia è caratterizzata per la metà dei pazienti dall'assenza di qualsiasi sintomo. Nel frattempo, l'altra metà tende a evidenziare i seguenti sintomi:

  1. la debolezza;
  2. Sensazioni dolorose al petto;
  3. Dolore articolare;
  4. Mancanza di respiro;
  5. affanno;
  6. tosse;
  7. Aumento della temperatura;
  8. La comparsa di eritema nodoso (infiammazione del grasso sottocutaneo e dei vasi cutanei);
  9. La percussione (lo studio dei polmoni sotto forma di percussione) determina l'aumento delle radici dei polmoni bilateralmente.

Per quanto riguarda il corso di una tale forma di sarcoidosi come una forma mediastral-polmonare, è caratterizzata dai seguenti sintomi:

  1. tosse;
  2. Mancanza di respiro;
  3. Dolore al petto;
  4. L'auscultazione (ascoltando i caratteristici fenomeni sonori nella zona interessata) determina la presenza di crepitio (il caratteristico suono "croccante"), rantoli sparsi secchi e umidi.
  5. La presenza di manifestazioni extrapolmonari della malattia sotto forma di danni agli occhi, alla pelle, ai linfonodi, alle ossa (nella forma del sintomo di Morozov-Yunling), danno alle ghiandole parotidee salivari (nella forma del sintomo di Herford).

complicazioni

Le conseguenze più frequenti di questa malattia comprendono lo sviluppo di insufficienza respiratoria, cuore polmonare, enfisema polmonare (ariosità aumentata del tessuto polmonare), sindrome broncopolmonare.

A causa della formazione di granulomi nella sarcoidosi, c'è una patologia da parte degli organi su cui compaiono (se il granuloma colpisce le ghiandole paratiroidi, il metabolismo del calcio è disturbato nel corpo, si forma iperparatiroidismo, da cui i pazienti muoiono). Sullo sfondo di un'immunità indebolita, possono aderire altre malattie infettive (tubercolosi).

diagnostica

Senza un'analisi accurata, è impossibile classificare chiaramente la malattia come sarcoidosi.

Un sacco di segni rende questa malattia simile alla tubercolosi, quindi una diagnosi attenta è necessaria per la diagnosi.

  1. Poll: riduzione della capacità lavorativa, letargia, debolezza, tosse secca, fastidio al torace, dolore alle articolazioni, visione offuscata, mancanza di respiro;
  2. Auscultazione: respiro affannoso, rantoli secchi. aritmia;
  3. Esame del sangue - aumento di ESR, leucopenia, linfopenia, ipercalcemia;
  4. Radiografia e TC - determinata dal sintomo di "vetro smerigliato", sindrome da disseminazione polmonare, fibrosi, indurimento del tessuto polmonare;

Vengono anche utilizzati altri dispositivi. Un broncoscopio che assomiglia ad un tubo sottile e flessibile e viene inserito nei polmoni per l'esame e il campionamento del tessuto è considerato efficace. A causa di determinate circostanze, la biopsia può essere utilizzata per analizzare i tessuti a livello cellulare. La procedura è effettuata sotto l'azione di un anestetico, perciò è praticamente impercettibile per il paziente. Un ago sottile pizzica un pezzo di tessuto infiammato per la successiva diagnosi.

Come trattare la sarcoidosi dei polmoni

Il trattamento della sarcoidosi dei polmoni si basa sull'uso di preparati ormonali di corticosteroidi. I loro effetti sulla malattia sono i seguenti:

  • l'indebolimento della reazione perversa del sistema immunitario;
  • un ostacolo allo sviluppo di nuovi granulomi;
  • azione antishock.

Non c'è ancora consenso riguardo all'uso di corticosteroidi nella sarcoidosi dei polmoni:

  • quando iniziare il trattamento;
  • quanto tempo impiegare la terapia;
  • quali dovrebbero essere le dosi iniziali e di mantenimento.

Un parere medico più o meno stabilito sulla somministrazione di corticosteroidi per la sarcoidosi polmonare è che i preparati ormonali possono essere prescritti se i segni radiologici di sarcoidosi non scompaiono entro 3-6 mesi (indipendentemente dalle manifestazioni cliniche). Tali periodi di attesa vengono mantenuti perché in alcuni casi la malattia può regredire (sviluppo inverso) senza prescrizioni mediche. Pertanto, in base alle condizioni di un particolare paziente, è possibile limitarsi a un esame clinico (la definizione di un paziente è registrata) e l'osservazione dello stato dei polmoni.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento inizia con la nomina del prednisone. Quindi, combinare i corticosteroidi inalatori e per la somministrazione endovenosa. Trattamento a lungo termine: per esempio, i corticosteroidi inalatori possono essere prescritti fino a 15 mesi. Ci sono stati casi in cui i corticosteroidi inalatori erano efficaci negli stadi 1-3, anche senza corticosteroidi per via endovenosa, sia le manifestazioni cliniche della malattia che i cambiamenti patologici nelle immagini radiografiche scomparivano.

Poiché la sarcoidosi oltre ai polmoni colpisce altri organi, questo fatto deve anche essere guidato da appuntamenti medici.

Oltre ai farmaci ormonali, è prescritto un altro trattamento:

  • antibiotici ad ampio spettro - per la profilassi e per la minaccia immediata di polmonite secondaria dovuta a infezione;
  • quando si conferma la natura virale delle lesioni secondarie dei polmoni nella sarcoidosi, farmaci antivirali;
  • con lo sviluppo di congestione nel sistema circolatorio dei polmoni - farmaci che riducono l'ipertensione polmonare (diuretici e così via);
  • agenti fortificanti - in primo luogo, complessi vitaminici che migliorano il metabolismo del tessuto polmonare, contribuiscono alla normalizzazione delle reazioni immunologiche caratteristiche della sarcoidosi;
  • ossigenoterapia nello sviluppo dell'insufficienza respiratoria.

Si raccomanda di non usare cibi ricchi di calcio (latte, fiocchi di latte) e di non prendere il sole. Queste raccomandazioni sono legate al fatto che nella sarcoidosi la quantità di calcio nel sangue può aumentare. A un certo livello, c'è il rischio di formazione di pietre (pietre) nei reni, nella vescica e nella cistifellea.

Poiché la sarcoidosi dei polmoni è spesso combinata con la stessa lesione di altri organi interni, è necessaria la consultazione e la nomina di specialisti adiacenti.

Prevenzione delle complicanze della malattia

Prevenire le complicazioni della malattia comporta limitare il contatto con fattori che potrebbero causare la sarcoidosi. Prima di tutto, stiamo parlando di fattori ambientali che possono entrare nel corpo con l'aria inalata. Si consiglia ai pazienti di ventilare regolarmente l'appartamento e di fare una pulizia a umido per evitare di spolverare l'aria e la formazione di muffa. Inoltre, si raccomanda di evitare le scottature e lo stress prolungati, poiché comportano un'interruzione dei processi metabolici nel corpo e l'intensificazione della crescita dei granulomi.

Le misure preventive comprendono anche l'evitare l'ipotermia, poiché ciò potrebbe contribuire all'aderenza di un'infezione batterica. Ciò è dovuto al deterioramento della ventilazione e all'indebolimento del sistema immunitario nel suo complesso. Se è già presente un'infezione cronica nel corpo, dopo la conferma della sarcoidosi, è imperativo che visiti un medico per scoprire come mantenere l'infezione più efficace.

Ricette popolari

Le testimonianze dei pazienti testimoniano i loro benefici solo all'inizio della malattia. Le ricette semplici da propoli, olio, ginseng / rhodiola sono popolari. Come trattare la sarcoidosi con i rimedi popolari:

  • Prendi 20 g di propoli per mezzo bicchiere di vodka, insisti in una bottiglia di vetro scuro per 2 settimane. Bere 15-20 gocce di tintura per mezzo bicchiere d'acqua calda tre volte al giorno 1 ora prima dei pasti.
  • Prendi prima dei pasti tre volte al giorno 1 cucchiaio. cucchiaio di olio di semi di girasole (non raffinato), mescolato con 1 cucchiaio. con un cucchiaio di vodka. Tenere tre corsi di 10 giorni, prendendo pause di 5 giorni, quindi ripetere.
  • Ogni giorno, mattina e pomeriggio, bevete 20-25 gocce di tintura di ginseng o Rhodiola rosea per 15-20 giorni.

cibo

È necessario escludere il pesce grasso, i latticini, i formaggi, che aumentano il processo infiammatorio e provocano la formazione di calcoli renali. È necessario dimenticare l'alcool, limitare l'uso di prodotti di farina, zucchero, sale. La dieta è richiesta con una predominanza di piatti proteici in forma bollita e stufata. La nutrizione per la sarcoidosi polmonare dovrebbe essere frequente, piccole porzioni. È opportuno includere nel menu:

  • fagioli;
  • cavolo di mare;
  • noci;
  • miele;
  • ribes nero;
  • olivello spinoso;
  • granate.

prospettiva

In generale, la prognosi per la sarcoidosi è condizionatamente favorevole. La morte per complicazioni o cambiamenti irreversibili negli organi è registrata solo nel 3-5% dei pazienti (con neurosarcoidosi in circa il 10-12%). Nella maggior parte dei casi (60-70%), è possibile ottenere una remissione stabile della malattia durante il trattamento o spontaneamente.

Gli indicatori di una prognosi sfavorevole con gravi conseguenze sono le seguenti condizioni:

  • Paziente afroamericano;
  • situazione ecologica sfavorevole;
  • un lungo periodo di aumento della temperatura (più di un mese) all'inizio della malattia;
  • sconfitta di diversi organi e sistemi contemporaneamente (forma generalizzata);
  • recidiva (ritorno dei sintomi acuti) dopo la fine del ciclo di trattamento dei corticosteroidi.

Indipendentemente dalla presenza o dall'assenza di questi sintomi, le persone che sono state diagnosticate con sarcoidosi almeno una volta nella vita dovrebbero andare dal medico almeno una volta all'anno.

Sarcoidosi polmonare: trattamento

La sarcoidosi polmonare è una malattia che molti dei nostri lettori non hanno mai incontrato, quindi quando sono stati diagnosticati loro oi loro cari, sono sorte molte domande. In questo articolo ti diremo quale sarcoidosi polmonare è, il trattamento con il quale questa malattia è stata eliminata sarà anche descritto nell'articolo presentato.

Sarcoidosi polmonare: trattamento

Cos'è la sarcoidosi polmonare

Quindi, prima di tutto, parliamo di quale sia la malattia che ci interessa. Pertanto, la sarcoidosi polmonare è essenzialmente granulomatosi, che è:

Quando si verifica la malattia desiderata, i tessuti del corpo umano rientrano nelle seguenti categorie:

L'impatto di questa malattia, oltre al sistema respiratorio, può anche diffondersi ad altri organi del corpo, influenzando i suddetti tipi di tessuto.

La malattia che ci interessa oggi ha il carattere di polisistema. Quando si verifica una forma polmonare di sarcoidosi, i cosiddetti granulomi epitelioidi iniziano a formarsi all'interno degli organi (come abbiamo detto, soprattutto all'interno dei polmoni, ma anche gli organi vicini possono essere colpiti).

Sfortunatamente, i cittadini che soffrono di sarcoidosi cadono molto spesso nelle seguenti fasce di età:

  • giovani;
  • persone di mezza età.

Pertanto, i limiti di età approssimativi entro i quali vengono trovati i cittadini con sarcoidosi sono compresi tra 20 e 40 anni inclusi. Molto spesso, la sconfitta dei polmoni di questo tipo si verifica nel corpo della metà debole dell'umanità - la femmina.

Sfortunatamente, le persone in giovane età sono a rischio di sarcoidosi.

Per quanto riguarda la predisposizione di rappresentanti di qualsiasi gruppo etnico rispetto a questa malattia, è stato rivelato che spesso si verifica tra i rappresentanti dei seguenti gruppi etnici:

  • Afroamericani;
  • i tedeschi;
  • scandinavi;
  • Portoricani;
  • Irlanda;
  • Gli asiatici.

Nella maggior parte dei casi, l'individuazione della sarcoidosi del sistema respiratorio rivela lesioni della seguente natura:

  • tracheobronchiale;
  • linfonodi intratoracici;
  • broncopolmonare;
  • polmone.

Oltre alla sarcoidosi del sistema respiratorio, si trovano spesso anche le seguenti forme di questa lesione granulomatosa:

  • forma della pelle;
  • danni agli occhi;
  • forma epatica;
  • milza;
  • sarcoidosi del sistema nervoso;
  • danno alle ghiandole che producono saliva situate nella regione parotidea;
  • malattia articolare e ossea;
  • cuore;
  • renale, ecc.

Manifestazioni di sarcoidosi della pelle

Formazioni di tipo benigno, che colpiscono gli organi summenzionati e altri elementi del corpo umano, sono granulomi, il cui corpo è formato da cellule del seguente tipo:

Nei test, fino al momento in cui viene rilevata la sarcoidosi, può sussistere un sospetto di tubercolosi, poiché i granulomi esterni derivanti dalla prima e dalla seconda malattia sono simili. Tuttavia, la differenza tra la malattia che ci interessa è che:

  • i microbatteri della tubercolosi sono assenti all'interno delle formazioni;
  • non c'è processo di necrosi del tessuto polmonare.

I granulomi, inizialmente formati separatamente, mentre crescono, sono collegati ai cosiddetti focolai, che possono essere:

Polmone in sarcoidosi

A condizione che l'accumulo sia già iniziato, ci sarà una manifestazione simultanea dei sintomi clinici della sarcoidosi, dal momento che i fuochi granulomatosi interrompono il funzionamento dell'organo colpito, portando alla sua effettiva disfunzione.

Il risultato finale della comparsa di questa malattia potrebbe essere:

  • riassorbimento di nuove crescite;
  • cambiamenti cicatriziali irreversibili nel tessuto connettivo di un organo.

Nota: la sarcoidosi è una malattia che non è contagiosa, cioè non può essere trasmessa da un paziente a una persona sana.

Va notato che la sarcoidosi di solito non si ferma su un organo, ma continua a stupire anche gli altri. Questa funzione è chiamata corso multiorgan.

Nel caso dei polmoni, questa malattia passa condizionalmente attraverso tre fasi di sviluppo. Nella tabella seguente consideriamo di quali stadi stiamo parlando.

Tabella 1. Stadi di sviluppo di sarcoidosi polmonare

Dopo che la malattia attraversa tutte le fasi di sviluppo sopra indicate, ci sono due possibili risultati, come abbiamo detto:

  • riassorbimento di granulomi;
  • il verificarsi di cambiamenti di tipo fibroso, cioè la distruzione irreversibile dei tessuti dell'organo.

Quando la malattia inizia a progredire, la persona malata inizia a sentirlo sotto forma di varie violazioni della funzione di ventilazione dei polmoni, la respirazione non viene fornita.

A condizione che, in caso di danno al tessuto linfatico, i nodi comprimano le pareti dei bronchi, possono verificarsi altri disturbi di tipo ostruttivo. Più spesso si tratta di:

  • ventilazione insufficiente (rara, superficiale) dei polmoni;
  • il lobo polmonare diminuito.

Sfortunatamente, il trattamento per la sarcoidosi è molto lungo. Inoltre, richiede un periodo impressionante e per diagnosticare il disturbo desiderato, durante il quale vengono svolte varie attività di ricerca. Parleremo di ciascuno di questi punti più avanti nell'articolo presentato.

Cause della sarcoidosi polmonare

Sfortunatamente, oggi la sarcoidosi dei polmoni è ancora inclusa nella categoria delle malattie che si dice non siano chiare. Nessuno dei motivi per cui è stata finora proposta la comparsa è stato pienamente dimostrato, pertanto l'origine della sarcoidosi può essere identificata come non chiara.

La teoria infettiva dell'origine della malattia desiderata afferma che i suoi agenti causali possono essere:

  • il più semplice;
  • funghi;
  • spirochete;
  • micobatteri;
  • istoplasma, ecc.

Inoltre, più di una volta ci sono stati casi in cui la sarcoidosi è sorto in una ristretta cerchia di parenti, che ha permesso ai medici di assumere la sua natura genetica.

L'aspetto dei polmoni di un paziente con sarcoidosi

Inoltre, molti scienziati coinvolti nell'eziologia della sarcoidosi indicano una relazione definita tra questa malattia e gli effetti di due fattori delle seguenti categorie:

  • esogeno - un gruppo di fattori ambientali (ad esempio, esposizione a sostanze irritanti come polvere o sostanze chimiche, così come agenti patogeni come batteri e virus, ecc.);
  • endogeno - un gruppo di fattori legati ai meccanismi interni del corpo, cioè le reazioni del tipo autoimmune.

In altre parole, l'ipotesi generale fatta da tutti i medici e gli scienziati che stabiliscono la natura di questa malattia è che la sarcoidosi dei polmoni ha una natura multipla di origine, che può essere associata a vari aspetti del seguente tipo:

  • biochimica;
  • immunitario;
  • genetica;
  • morfologico, ecc.

Esiste un elenco di alcune professioni, i cui rappresentanti oggi vanno più spesso in ospedale con lamentele, scoprendo successivamente le ragioni per le quali viene rilevata la sarcoidosi dei polmoni. Quindi, si tratta di:

  • cittadini che servono come marinai;
  • lavoratori di fabbriche o altri tipi di produzione, producendo vari prodotti chimici;
  • dipendenti di imprese agricole;
  • rappresentanti del sistema sanitario;
  • impiegati postali;
  • vigili del fuoco;
  • i mugnai;
  • la meccanica.

Spesso i fumatori malati di sarcoidosi malata

Inoltre, i fumatori spesso soffrono di sarcoidosi, tuttavia, in questo caso, le manifestazioni della malattia possono essere associate a una generale debolezza dei polmoni causata da avvelenamento tossico persistente di questo organo:

Varietà di sarcoidosi polmonare

Quando conduci uno studio a raggi X, puoi determinare a quale stadio si trova la malattia nel tuo caso.

Quali sono le fasi di progressione della sarcoidosi?

In totale, ci sono tre fasi della progressione della malattia desiderata. Considerali nella tabella qui sotto.

Tabella 2. Fasi di progressione della sarcoidosi polmonare

Il primo stadio di questa malattia suggerisce che durante il suo decorso i linfonodi del tipo seguente vengano ingranditi:

  • paratracheale;
  • broncopolmonare;
  • tracheobronchiale;
  • biforcazione.

    Allo stesso tempo, l'aumento può essere descritto come:

  • bilaterale;
  • asimmetrica.

    Durante il corso del secondo stadio, la lesione si diffonde da due lati attraverso i sistemi circolatorio e linfatico in tutto il corpo dei polmoni. La forma della diffusione della malattia può essere:

  • miliario (con la formazione di molti piccoli granulomi simili al miglio);
  • alopecia.

    Inoltre, nel secondo stadio, il tessuto polmonare normale inizia a essere sostituito da un tipo patologico di substrato, la cui densità è aumentata.

    Anche i linfonodi intratoracici in questa fase sono interessati.

    Al terzo stadio, viene pronunciata la crescita delle pareti alveolari del tessuto connettivo, che quindi subisce cicatrici. Questi cambiamenti sono irreversibili e progrediscono man mano che la malattia progredisce.

    Inoltre, più a lungo si ignora il processo, maggiore è la probabilità di nuove crescite di conglomerati di tumori in questa fase, a condizione che sviluppino anche:

  • enfisema;
  • fibrosi polmonare.

    Inoltre, le forme di questa malattia differiscono anche in base al criterio della localizzazione della lesione. Quindi, può iniziare a:

    • linfonodi localizzati nell'area ilare;
    • polmoni e linfonodi intratoracici;
    • polmoni separati;
    • sistema respiratorio e allo stesso tempo altri sistemi di organi del nostro corpo;
    • in tutto il corpo, mentre ci sono più lesioni di organi.

    Inoltre, esiste una classificazione del corso della sarcoidosi, in cui si distinguono le fasi:

    • esacerbazioni (fase dell'attività della malattia);
    • stabilizzazione (quando i processi si sono stabilizzati e la progressione si è arrestata);
    • regressione (quando la malattia si attenua e inizia il suo sviluppo inverso).

    Durante la fase di regressione, possono verificarsi i seguenti processi:

    • i granulomi si dissolvono;
    • le formazioni nei polmoni e nel sistema linfatico subiranno calcinazione;
    • formazione compattata.

    Sarcoidosi polmonare durante gli esami

    Per quanto rapidamente si verificheranno cambiamenti nello stato di salute del paziente e nel decorso della malattia, è possibile identificare i seguenti caratteri di sarcoidosi:

    • progressiva;
    • abortivo;
    • lento;
    • cronica.

    Conseguenze della sarcoidosi

    Come ogni altra malattia, la sarcoidosi dei polmoni, anche dopo la sua guarigione, può causare il verificarsi di varie conseguenze negative sotto forma di malattie.

    1. La prima conseguenza che consideriamo con te è chiamata pneumosclerosi. In questa patologia, si verifica la sostituzione di tessuto polmonare specifico con tessuto connettivo. Questo viola tali parametri del corpo come:

    • elasticità;
    • scambio di gas;
    • la capacità di svolgere la loro funzione nel suo complesso.

    2. La seconda conseguenza della sarcoidosi polmonare è lo sviluppo dell'enfisema. Con questa malattia, il torace si espande quando si verifica:

    • distruzione di partizioni tra vescicole polmonari (alveoli);
    • espansione delle ultime ramificazioni del sistema bronchiale.

    In questo caso, la malattia può manifestarsi nei seguenti due tipi:

    3. La terza malattia che può essere causata dalla sarcoidosi è la pleurite adesiva. È un processo infiammatorio che si diffonde attraverso la pleura, causando l'apparizione delle cosiddette adesioni (connessioni di tessuto connettivo) in esso, che successivamente fissano la pleura e la immobilizzano.

    Con questa patologia si verifica:

    • la formazione di accumuli di liquidi all'interno dei polmoni;
    • riducendo le dimensioni del corpo e il volume dell'aria che contengono.

    4. Fibrosi dei polmoni - una malattia in cui il tessuto cicatrizzante cresce nei polmoni, che viola la funzione principale di questo organo - la respirazione. Con la fibrosi si verifica una diminuzione dell'elasticità dei tessuti dell'organo che, di conseguenza, ostacola seriamente la circolazione dell'ossigeno in esso. Sfortunatamente, è impossibile rigenerare il tessuto connettivo nello specifico polmonare, poiché questo processo non è reversibile.

    5. A volte, sullo sfondo dello sviluppo e della progressione della sarcoidosi nei polmoni, malattie come:

    • la tubercolosi;
    • varie malattie infettive di tipo non specifico;
    • aspergillosi (infezione da muffe), ecc.

    6. Sfortunatamente, la peggiore conseguenza di questa malattia è la morte. Egli può venire più tardi in seguito al corso della malattia, oa causa di complicazioni che sorgono, tuttavia, a condizione che tu non sia la persona più fortunata del mondo e rifiuti di andare dal medico, la morte potrebbe essere il tuo futuro. Credimi, questa malattia non è così spaventosa, se consulta un dottore in tempo.

    La sarcoidosi polmonare può essere fatale.

    Sarcoidosi: sintomi della malattia polmonare in questione

    Per quanto riguarda i sintomi della malattia che ti interessano, prima di tutto, manifestazioni non specifiche, come ad esempio:

    • la debolezza;
    • apatia;
    • stato irrequieto;
    • aumento della fatica;
    • mancanza di appetito;
    • perdita di peso;
    • alta temperatura corporea;
    • sudorazione eccessiva, specialmente di notte;
    • insonnia o altri disturbi del sonno.

    La sarcoidosi polmonare può essere accompagnata da febbre.

    Sfortunatamente, in molti pazienti la malattia è completamente asintomatica. Spesso indicato dalla presenza di eventuali problemi da dolore derivanti in:

    A volte i pazienti iniziano a tormentare:

    • tosse;
    • mancanza di respiro;
    • forte dolore;
    • e un aumento simultaneo della temperatura corporea.

    La combinazione dei sintomi di cui sopra fa preoccupare le persone e andare dal medico.

    Un altro sintomo specifico manifestato nella sarcoidosi è l'eritema. L'eritema è il rossore della pelle, a causa dell'afflusso di grandi quantità di sangue ai capillari.

    Quando si ascoltano pazienti con sarcoidosi polmonare, si può udire il respiro sibilante, che può essere caratterizzato come:

    Inoltre, si sente anche crepitio - il suono della "scissione" degli alveoli.

    Per quanto riguarda le manifestazioni di sarcoidosi, che non sono di tipo polmonare, allora è necessario menzionare tali sintomi come la sconfitta:

    • epitelio;
    • un occhio;
    • ghiandole salivari, che si trovano vicino alla zona dell'orecchio;
    • linfonodi situati sulla periferia.

    A condizione che non abbiate prestato attenzione a tutti i sintomi sopra elencati e non sia andato dal medico, molto probabilmente nella terza fase della sarcoidosi ci si aspetta da tali sintomi globali della malattia come:

    • enfisema;
    • insufficienza del muscolo cardiaco e dei polmoni;
    • fibrosi polmonare.

    Diagnosi della malattia

    La prima cosa che fanno quando un paziente ha il sospetto di sarcoidosi polmonare è un esame del sangue che monitora i seguenti indicatori di questo fluido biologico in laboratorio che indicano la presenza di un processo infiammatorio:

    • aumento della velocità di eritrosedimentazione (ESR);
    • leucocitosi;
    • monocitosi;
    • linfocitosi;
    • eosinofilia.

    Inoltre, si nota un aumento del sangue nella fase iniziale della sarcoidosi:

    A condizione che la malattia si sviluppi, aumenta il numero di titoli di gamma globulina.

    Per quanto riguarda la ricerca hardware, viene mostrato il rilevamento della sarcoidosi:

    • Raggi X;
    • tomografia computerizzata;
    • imaging a risonanza magnetica.

    Con gli esami di cui sopra, viene effettuata una determinazione del tipo di ingrossamento dei linfonodi, principalmente il loro esame viene effettuato alla radice.

    Sarcoidosi bronchiale

    Inoltre, nella sarcoidosi si trova l'ombreggiamento di un linfonodo su un altro. In medicina, questo fenomeno è designato come un sintomo di "scene".

    Lo stesso vale per altre manifestazioni della malattia, che si manifestano attraverso i metodi diagnostici sopra indicati, vale a dire:

    Un altro studio specifico che viene spesso eseguito sulla sarcoidosi è la reazione di Kweim. Per verificarlo, effettuare le seguenti operazioni:

    • antigene di tipo sarcoide liquido iniettato per via sottocutanea in un volume fino a 0,2 millilitri;
    • guarda la reazione

    A condizione che un nodulo scarlatto apparisse nel sito di iniezione, sta avvenendo la sarcoidosi.

    Prova la reazione di Kweim

    A condizione che venga eseguita una broncoscopia e una biopsia polmonare, è possibile rilevare i segni della malattia, come ad esempio:

    • l'espansione dei vasi della categoria del lobo situata nella bocca dei bronchi;
    • linfonodi ingrossati nell'area della biforcazione;
    • bronchite atrofica o deformante;
    • lesioni del rivestimento della mucosa bronchiale del tipo sarcoide, che assomigliano a placche, urti, verruche o altre escrescenze di forma simile.

    Si ritiene che la maggior parte delle informazioni sulla presenza di sarcoidosi in voi possa essere introdotta da un'indagine sul materiale biologico ottenuta come risultato di:

    • broncoscopia;
    • biopsia aperta e prescale;
    • forature e ricerche simili.

    All'interno del materiale biologico per la ricerca, alla ricerca di particelle di granulomi caratteristici della sarcoidosi, in cui non devono essere trovati segni:

    • morte tessutale;
    • processo infiammatorio di tipo perifocale.

    Trattamento della sarcoidosi polmonare

    Con una malattia come la sarcoidosi, è possibile un cambiamento nello sviluppo della malattia a una remissione inaspettata. Ecco perché, prima di prescrivere il trattamento a un paziente, iniziano a osservarlo. Di solito questa osservazione, a condizione che non vi sia alcuna progressione della malattia, si verifica in circa 7-8 periodi mensili.

    Come trattare la sarcoidosi dei polmoni?

    Durante questo periodo, vengono determinate le seguenti sfumature:

    • previsione di ulteriori sviluppi;
    • la necessità di un trattamento specializzato

    La decisione di condurre la terapia sarà sicuramente presa a condizione che la malattia sia caratterizzata dai seguenti parametri:

    • la gravità del corso;
    • progressione attiva;
    • distribuzione ad altri organi;
    • sconfitta localizzata nei linfonodi dello sterno;
    • diffusione pronunciata di granulomi nel tessuto polmonare.

    Trattiamo il disturbo che ci interessa attraverso la terapia conservativa (uso di droghe). In questo caso, sarà necessario utilizzare i seguenti farmaci per un lungo periodo (da 6 a 8 mesi):

    • ormoni del gruppo steroideo (ad esempio il prednisone), che iniziano ad essere assunti alla massima dose possibile, abbassando gradualmente la quantità assunta in un momento;
    • agenti anti-infiammatori (per esempio, aspirina, indometacina);
    • immunosoppressori (per esempio, azatioprina o clorochina);
    • antiossidanti (vitamine A, E e vari mezzi basati su di essi).

    A condizione che il paziente abbia una scarsa tollerabilità del prednisone, o che il farmaco non dia il risultato atteso, i glucocorticoidi sono inclusi nel regime di trattamento, che è prescritto per essere assunto ogni giorno o due giorni.

    Mentre sarà trattato con ormoni, al paziente viene prescritta una dieta proteica. In questo caso, una condizione importante è la restrizione del sale. Inoltre, dovrai prendere:

    • steroidi anabolizzanti;
    • preparati contenenti potassio.

    Il trattamento, di regola, avviene a casa, tuttavia, solo a condizione che in ogni caso l'osservazione dispensativa dei pazienti abbia luogo. Le persone con sarcoidosi polmonare sono divise in quattro gruppi:

    • Il primo gruppo comprende pazienti che hanno un tipo attivo di malattia;
    • il secondo gruppo comprende i cittadini che hanno ricevuto questa diagnosi per la prima volta e nulla è ancora chiaro sulla forma della malattia;
    • nel terzo gruppo ci sono pazienti che soffrono di una recidiva della malattia o del suo peggioramento, che è sorto dopo il trattamento conservativo;
    • Il quarto gruppo comprende pazienti la cui sarcoidosi si trova in una fase inattiva, cioè ci sono solo effetti residui che si verificano nei cambiamenti che si sono già verificati nell'organo sorto dopo che la malattia si è stabilizzata.

    A condizione che il paziente abbia completato con successo la sarcoidosi, deve essere osservato presso il dispensario da 2 a 5 anni, a seconda di quanto grave fosse la malattia.

    Video - Trattamento della sarcoidosi polmonare

    Riassumiamo

    La sarcoidosi polmonare è una malattia benigna. Nonostante tutte le sue possibili conseguenze, circa il 30% dei pazienti che hanno ricevuto una diagnosi simile della malattia sono passati in remissione completamente spontaneamente. In alcuni casi, la malattia è asintomatica, ma più spesso accompagnata da manifestazioni tipiche, come:

    • dolore al petto;
    • tosse;
    • arrossamento della pelle;
    • aumento della temperatura, ecc.

    C'è un trattamento per la sarcoidosi, non è fatale.

    Gravi complicazioni della malattia si verificano in circa il 30% dei cittadini che hanno presentato domanda di aiuto. Sfortunatamente, è anche possibile la morte in caso di questa malattia. Inoltre, i cittadini non sono assicurati da complicazioni, che vengono trasferiti ad altri organi, dal momento che la sarcoidosi di solito si manifesta come un disturbo multiorgano.

    Non aver paura di questa malattia in anticipo. L'esito letale, di norma, si verifica solo in quei casi in cui non sono state prese misure adeguate per eliminarlo.

    La prevenzione di questa malattia può essere evasione dai fattori dannosi di qualsiasi attività professionale, nonché aumentare la resistenza del corpo a svolgere funzioni protettive e immunologiche. Inoltre, la soluzione migliore sarebbe quella di abbandonare tali cattive abitudini come fumare tabacco o altre miscele di qualsiasi scopo, dal momento che danneggiano i polmoni a priori, rendendoli più vulnerabili.

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    Sarcoidosi polmonare

    La sarcoidosi polmonare è una malattia appartenente al gruppo di granulomatosi sistemica benigna che si verifica con danni ai tessuti mesenchimali e linfatici di vari organi, ma principalmente al sistema respiratorio. I pazienti con sarcoidosi sono preoccupati per l'aumento della debolezza e affaticamento, febbre, dolore toracico, tosse, artralgia, lesioni cutanee. Nella diagnosi di sarcoidosi, la radiografia e la TC del torace, la broncoscopia, la biopsia, la mediastinoscopia o la toracoscopia diagnostica sono informative. Nella sarcoidosi è indicato un trattamento a lungo termine con glucocorticoidi o immunosoppressori.

    Sarcoidosi polmonare

    La sarcoidosi polmonare (sinonimo di sarcoidosi di Beck, malattia di Bénier - Beck - Schaumann) è una malattia polisistemica caratterizzata dalla formazione di granulomi epitelioidi nei polmoni e in altri organi colpiti. La sarcoidosi è una malattia prevalentemente giovane e di mezza età (20-40 anni), più spesso femminile. La prevalenza etnica della sarcoidosi è più alta tra afroamericani, asiatici, tedeschi, irlandesi, scandinavi e portoricani. Nel 90% dei casi, la sarcoidosi del sistema respiratorio viene rilevata con lesioni dei polmoni, dei linfonodi broncopolmonari, tracheobronchiali e intratoracici. Lesioni cutanee sarcoidi (48% - noduli sottocutanei, eritema nodoso), occhi (27% cheratocongiuntivite, iridociclite), fegato (12%) e milza (10%), sistema nervoso (4-9%), parotide ghiandole salivari (4-6%), articolazioni e ossa (3% - artrite, cisti multiple delle falangi dei piedi e delle mani), cuore (3%), rene (1% - nefrolitiasi, nefrocalcinosi) e altri organi.

    Cause della sarcoidosi polmonare

    La sarcoidosi di Beck è una malattia con eziologia poco chiara. Nessuna delle teorie avanzate fornisce informazioni attendibili sulla natura dell'origine della sarcoidosi. I seguaci della teoria infettiva suggeriscono che gli agenti causali della sarcoidosi possono essere micobatteri, funghi, spirochete, istoplasma, protozoi e altri microrganismi. Vi sono dati di ricerca basati su osservazioni di casi familiari della malattia e a favore della natura genetica della sarcoidosi. Alcuni ricercatori moderni hanno attribuito la sarcoidosi a un disturbo nella risposta immunitaria del corpo a fattori esogeni (batteri, virus, polvere, sostanze chimiche) o endogeni (reazioni autoimmuni).

    Quindi, oggi c'è motivo di credere che la sarcoidosi sia una malattia della genesi polietiologica associata a disordini immunologici, morfologici, biochimici e aspetti genetici. La sarcoidosi non si applica alle malattie contagiose (cioè infettive) e non viene trasmessa dai suoi portatori a persone sane. Esiste una tendenza certa all'incidenza della sarcoidosi nei rappresentanti di alcune professioni: lavoratori agricoli, impianti chimici, assistenza sanitaria, gente di mare, lavoratori delle poste, mugnai, meccanici, vigili del fuoco a causa di un aumento degli effetti tossici o infettivi, nonché nei fumatori.

    patogenesi

    Di regola, la sarcoidosi è caratterizzata da un corso multiorgano. La sarcoidosi polmonare inizia con danni al tessuto alveolare ed è accompagnata dallo sviluppo di polmonite interstiziale o alveolite, seguita dalla formazione di granulomi sarcoidi nei tessuti subpleurici e peribronchiali, nonché nelle fessure interlobari. In futuro, il granuloma risolve o subisce cambiamenti fibrosi, trasformandosi in una massa ialina (vitrea) priva di cellule. Con la progressione della sarcoidosi dei polmoni, si sviluppano disabilità pronunciate nella funzione di ventilazione, generalmente in modo restrittivo. Quando i linfonodi delle pareti bronchiali sono schiacciati, sono possibili disturbi ostruttivi e talvolta lo sviluppo di zone di ipoventilazione e atelettasia.

    Il substrato morfologico della sarcoidosi è la formazione di granulomi multipli da cellule epitolareidi e giganti. Con somiglianze esterne con granulomi tubercolari, lo sviluppo della necrosi caseosa e la presenza di Mycobacterium tuberculosis in loro non è caratteristico per i noduli sarcoidi. Man mano che i granulomi sarcoidi crescono, si fondono in più foci grandi e piccoli. Foci di accumuli granulomatosi in qualsiasi organo violano la sua funzione e portano alla comparsa di sintomi di sarcoidosi. L'esito della sarcoidosi è il riassorbimento di granulomi o cambiamenti fibrosi nell'organo interessato.

    classificazione

    Sulla base dei dati radiografici ottenuti durante il corso della sarcoidosi dei polmoni, ci sono tre fasi e le forme corrispondenti.

    Lo stadio I (corrisponde alla forma iniziale di linfocitosi intratoracica della sarcoidosi) è bilaterale, più spesso un aumento asimmetrico dei linfonodi broncopolmonari, meno frequenti tracheobronchiali, biforcazione e paratracheali.

    Stadio II (corrisponde alla forma mediastinico-polmonare della sarcoidosi) - disseminazione bilaterale (miliare, focale), infiltrazione del tessuto polmonare e danno ai linfonodi intratoracici.

    Stadio III (corrisponde alla forma polmonare della sarcoidosi) - fibrosi polmonare pronunciata (fibrosi) del tessuto polmonare, è assente un aumento dei linfonodi intratoracici. Con il progredire del processo, la formazione di conglomerati confluenti avviene sullo sfondo dell'aumento della pneumosclerosi e dell'enfisema.

    Secondo le forme e la localizzazione radiologiche cliniche comuni, la sarcoidosi si distingue:

    • Linfonodi intratoracici (VLHU)
    • Polmoni e VLU
    • Linfonodi
    • luce
    • Sistema respiratorio, combinato con danni ad altri organi
    • Generalizzato con lesioni multiple di organi

    Durante la sarcoidosi polmonare, si distinguono la fase attiva (o fase acuta), la fase di stabilizzazione e la fase di sviluppo inverso (regressione, remissione del processo). Lo sviluppo inverso può essere caratterizzato da riassorbimento, compattazione e meno spesso mediante calcificazione dei granulomi sarcoidi nel tessuto polmonare e nei linfonodi.

    In base al tasso di aumento dei cambiamenti, è possibile osservare la natura abortiva, ritardata, progressiva o cronica dello sviluppo della sarcoidosi. Le conseguenze dell'esito della sarcoidosi dopo la stabilizzazione o la cura possono includere: pneumosclerosi, enfisema diffuso o di bullosi, pleurite adesiva, fibrosi radicale con calcificazione o mancanza di calcificazione dei linfonodi intratoracici.

    Sintomi di sarcoidosi

    Lo sviluppo della sarcoidosi polmonare può essere accompagnato da sintomi aspecifici: malessere, ansia, debolezza, affaticamento, perdita di appetito e peso, febbre, sudorazione notturna e disturbi del sonno. Nel caso della forma linfocitica intratoracica in metà dei pazienti, il decorso della sarcoidosi è asintomatico, nell'altra metà ci sono manifestazioni cliniche sotto forma di debolezza, dolori al petto e alle articolazioni, tosse, febbre, eritema nodoso. Quando la percussione è determinata da un aumento bilaterale delle radici dei polmoni.

    Il corso della sarcoidosi mediastinico-polmonare è accompagnato da tosse, mancanza di respiro e dolore al petto. All'auscultazione del crepitio, si sentono rantoli sparsi bagnati e secchi. Partecipa manifestazioni extrapolmonari della sarcoidosi: lesioni cutanee, oculari, linfonodi periferici, ghiandole salivari (sindrome Herford), ossa (Morozova-Yunglinga sintomo). Per la sarcoidosi polmonare, la presenza di mancanza di respiro, tosse con espettorato, dolore toracico, artralgia. Il decorso della sarcoidosi in stadio III aggrava le manifestazioni cliniche dell'insufficienza cardiopolmonare, della pneumosclerosi e dell'enfisema.

    complicazioni

    Le complicanze più comuni della sarcoidosi dei polmoni sono l'enfisema, la sindrome bronco-otturativa, l'insufficienza respiratoria, il cuore polmonare. Sullo sfondo della sarcoidosi dei polmoni, a volte si nota l'aggiunta di tubercolosi, aspergillosi e infezioni aspecifiche. La fibrosi dei granulomi sarcoidali nel 5-10% dei pazienti porta alla diffusione della pneumosclerosi interstiziale, fino alla formazione del "polmone cellulare". Le conseguenze gravi sono l'insorgenza di granulomi sarcoidi delle ghiandole paratiroidi, che causano disturbi del metabolismo del calcio e una tipica clinica di iperparatiroidismo fino alla morte. I danni agli occhi di Sarcoid durante la diagnosi tardiva possono portare alla completa cecità.

    diagnostica

    decorso acuto di sarcoidosi è accompagnata da cambiamenti dei valori ematici di laboratorio indicativi di processo infiammatorio: un aumento moderato o significativo VES, leucocitosi, eosinofilia, linfa e monocitosi. L'iniziale aumento dei titoli di α- e β-globuline come la sarcoidosi si sviluppa è sostituito da un aumento del contenuto di γ-globuline. I cambiamenti caratteristici della sarcoidosi sono rilevati dalla radiografia dei polmoni, durante la TAC o la risonanza magnetica dei polmoni - un aumento simile al tumore nei linfonodi è determinato, principalmente alla radice, il sintomo è "backstage" (l'imposizione di ombre dei linfonodi l'uno sull'altro); disseminazione focale; fibrosi, enfisema, cirrosi del tessuto polmonare. In più della metà dei pazienti con sarcoidosi, viene determinata una reazione Kveim positiva - la comparsa di un nodulo viola-rosso dopo somministrazione intracutanea di 0,1-0,2 ml di un antigene sarcoide specifico (substrato del tessuto sarcoide del paziente).

    Nell'effettuare biopsia broncoscopio può rilevare segni diretti e indiretti di sarcoidosi: vasodilatazione nei bronchi bocche equità, segni di aumento linfonodi nella zona di biforcazione, deformare o bronchite atrofica, lesioni sarcoidei mucosa bronchiale sotto forma di placche e dossi escrescenze verrucose. Il metodo più informativo per diagnosticare la sarcoidosi è uno studio istologico di campioni bioptici ottenuti mediante broncoscopia, mediastinoscopia, biopsia prescolare, puntura transtoracica, biopsia polmonare a cielo aperto. Elementi di granuloma epitelioide senza necrosi e segni di infiammazione perifocale sono determinati morfologicamente nella biopsia.

    Trattamento della sarcoidosi polmonare

    Considerando il fatto che una proporzione significativa di casi di sarcoidosi di nuova diagnosi è accompagnata da remissione spontanea, i pazienti sono sotto osservazione dinamica per 6-8 mesi per determinare la prognosi e la necessità di un trattamento specifico. Le indicazioni per l'intervento terapeutico sono un decorso grave, attivo, progressivo della sarcoidosi, forme combinate e generalizzate, danni ai linfonodi intratoracici, grave disseminazione nel tessuto polmonare.

    La sarcoidosi viene trattata prescrivendo corsi a lungo termine (fino a 6-8 mesi) di steroidi (prednisone), antinfiammatori (indometacina, acetilsalicilico fino a quello), immunosoppressori (clorochina, azatioprina, ecc.), Antiossidanti (retinolo, tocoferolo acetato, ecc.). La terapia con prednisone inizia con una dose di carico, quindi riduce gradualmente il dosaggio. Quando scarsa tollerabilità prednisolone, presenza di effetti collaterali indesiderati, esacerbazione della terapia comorbidità sarcoidosi eseguita su un discontinuo glucocorticoidi schema di somministrazione 1-2 giorni. Durante il trattamento ormonale, è raccomandata una dieta proteica con limitazione del sale, assunzione di farmaci potassio e steroidi anabolizzanti.

    Quando si prescrive un regime di trattamento combinato per la sarcoidosi, un corso di prednisolone di 4-6 mesi, triamcinolone o desametasone viene alternato a terapia antinfiammatoria non steroidea con indometacina o diclofenac. Il trattamento e il follow-up dei pazienti con sarcoidosi viene effettuato da specialisti della TBC. I pazienti con sarcoidosi sono divisi in 2 gruppi di dispensatori:

    • I - pazienti con sarcoidosi attiva:
    • IA: la diagnosi viene stabilita per la prima volta;
    • IB - pazienti con recidive e riacutizzazioni dopo il corso del trattamento principale.
    • II - pazienti con sarcoidosi inattiva (alterazioni residue dopo trattamento clinico e radiologico o stabilizzazione del processo sarcoide).

    La registrazione clinica con uno sviluppo favorevole della sarcoidosi è di 2 anni, nei casi più gravi, da 3 a 5 anni. Dopo il trattamento, i pazienti vengono rimossi dalla registrazione del dispensario.

    Prognosi e prevenzione

    La sarcoidosi polmonare è caratterizzata da un decorso relativamente benigno. In un numero significativo di individui, la sarcoidosi potrebbe non produrre manifestazioni cliniche; 30% - andare in remissione spontanea. La forma cronica di sarcoidosi con esito in fibrosi si verifica nel 10-30% dei pazienti, a volte causando grave insufficienza respiratoria. Il danno da sarcoide agli occhi può portare alla cecità. In rari casi di sarcoidosi non trattata generalizzata, la morte è possibile. Misure specifiche per la prevenzione della sarcoidosi non sono state sviluppate a causa di cause non chiare della malattia. La profilassi non specifica consiste nel ridurre gli effetti sul corpo dei rischi professionali negli individui a rischio, aumentando la reattività immunitaria del corpo.