Esiste la possibilità di una cura per la sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici?

La sarcoidosi è una malattia multiorgano di natura autoimmune.

I medici spiegano questa patologia con una peculiare risposta del sistema immunitario a uno stimolo ancora sconosciuto, che i macrofagi, cellule protettive, sono erroneamente percepiti come un agente alieno.

Il decorso della malattia è cronico e con frequenti ricadute. Nella sarcoidosi dei polmoni e nei granulomi VGLU (massicci accumuli anormali di macrofagi e leucociti) si formano nei tessuti polmonari e nei linfonodi.

Sintomi di sarcoidosi dei linfonodi intratoracici - VLHU

È estremamente difficile diagnosticare questa malattia in una fase iniziale.

Una caratteristica della sarcoidosi dei linfonodi intratoracici in uno stato relativamente sano del paziente con un quadro estremamente sfavorevole nei polmoni.

Una completa sintomatologia esterna all'inizio della malattia complica in modo significativo il trattamento della sarcoidosi dei linfonodi intratoracici in futuro. Oltre il 30% dei pazienti rileva la sarcoidosi dei linfonodi intratoracici completamente per caso dopo radiografie elettive.

Nella sintomatologia clinica della sarcoidosi dei linfonodi intratoracici, ci sono solo due stati con i segni più pronunciati di patologia. Questa è la sindrome di Lefgren e la sindrome di Heerford. I pazienti con sarcoidosi in questi casi hanno: linfoadenopatia bilaterale, uveite, febbre, parotite ed eritema nodoso.

Affetto del tessuto linfoide: che cos'è

Questa è la forma iniziale di una lesione generalizzata. I segni clinici, oltre ai linfonodi ingrossati del mediastino, sono assenti o del tutto non specifici.

La radiografia mostra chiaramente i linfonodi mediastinici broncopolmonari, paratracheali, tracheobronchiali e biforcazione simmetricamente ingranditi.

• Aumento della temperatura a 38-39 gradi.
• Linfonodi ascellari, cervicali e inguinali ingranditi.
• Dolori toracici circostanti.
• A volte - tutte le manifestazioni di sindrome da stanchezza cronica.

Malattia polmonare

La sarcoidosi dei linfonodi intratoracici è una patologia sistemica e la maggior parte dei suoi sintomi sono completamente aspecifici. La malattia viene sistematicamente confusa con la tubercolosi e persino il cancro ai polmoni. Quando le lesioni colpiscono il tessuto polmonare, significa che la sarcoidosi dei linfonodi ilari è passata nel secondo stadio.

Segni che segnalano la distruzione dei granulomi polmonari:

• Temperatura subfebrillare
• Tosse sistematica senza sintomi evidenti di raffreddore.
• Respiro difficile, mancanza di respiro.
• Linfoadenopatia bilaterale.
• Spremere il dolore al petto.
• Lesioni cutanee

È importante! Per una tosse persistente senza sintomi da freddo per più di 1 mese, è necessario consultare un pneumologo per ulteriori esami obbligatori.

Fasi di sviluppo

La sarcoidosi dei linfonodi intratoracici è una malattia molto lunga. Ogni stadio della sarcoidosi dura da diversi mesi a diversi anni e si differenzia nella scala delle lesioni granulomiali non solo nel sistema respiratorio, ma in tutto il corpo.

primario

Il paziente allo stadio iniziale ha chiaramente sentito un respiro sibilante nei polmoni. Alla radiografia iniziale, sono visibili i linfonodi ilari leggermente ingrossati, in particolare quelli broncopolmonari.

Molto spesso, i raggi X non rilevano patologie nella fase iniziale della malattia, nonostante il fatto che esista.

La funzione respiratoria nella fase iniziale non è compromessa, il tessuto polmonare non viene alterato. La dispnea insolita nel paziente allo stadio iniziale è osservata solo con carico attivo.

Mediastino, polmonari

Un paziente sullo stadio mediastinico-polmonare della sarcoidosi dei linfonodi intratoracici appare tosse sistematica, frequente respiro corto, dolore al petto e muscoli. I linfonodi intratoracici in questa fase continuano a crescere e sono affetti da granulomi.

L'infezione allo stadio mediastinico-polmonare si diffonde al tessuto polmonare, a causa della quale si sta progressivamente sviluppando l'infiltrazione localizzata.

Fibrosi polmonare

La tosse è accompagnata da abbondante espettorato viscoso, si sentono diversi rantoli, il liquido si accumula nel parenchima polmonare. La sconfitta del sistema respiratorio nella fibrosi del tessuto polmonare acquisisce un carattere totale. Enfisema e pneumosclerosi si stanno rapidamente sviluppando.

diagnostica

Quando si cerca un trattamento per pazienti con sarcoidosi, non più del 35% dei pazienti riceve immediatamente una diagnosi corretta.

Nei casi rimanenti, il cancro del polmone, la polmonite, la polvere dei polmoni, la linfogranulomatosi, il tumore del mediastino, la tubercolosi disseminata o la tubercolosi VGLU vengono diagnosticati per errore.

Pertanto, spesso richiede molto tempo per identificare e confermare una vera diagnosi. Tutte le difficoltà associate alla diagnosi di sarcoidosi dei linfonodi intratoracici si riferiscono alla sua differenziazione da molte altre patologie.

Metodi di esame richiesti per la diagnosi della malattia:

• Fluorografia o radiografia dei polmoni.
• Tomografia computerizzata ad alta risoluzione. Più preferito rispetto ai due metodi sopra elencati.
• Esame nel dispensario della tubercolosi: test di Mantoux e diaskintest (dovrebbe essere negativo), test dell'espettorato per i micobatteri.
• Broncoscopia (si sta studiando un aspirato bronchiale per l'eliminazione della micosi e della micobatteriosi atipica).
• Biopsia. Particolarmente rilevante nelle fasi iniziale e mediastinica, quando i linfonodi intratoracici vengono ingranditi e le radici dei polmoni si espandono, per escludere l'oncologia, così come i linfomi di Hodgkin e non-Hodgkin. L'opzione migliore è considerata biopsia transbronchiale.

trattamento

Alcuni polmonologi raccomandano, per quanto possibile, per 3-6 mesi dopo la conferma della diagnosi, non affrettarsi a prescrivere il trattamento.

Ciò è particolarmente vero nel decorso acuto della malattia nella fase iniziale della sarcoidosi dei linfonodi intratoracici con sintomi della paralisi di Bell (danno unilaterale del nervo facciale) e dei sintomi delle sindromi di Lefgren e di Heerford sopra descritte.

Le remissioni spontanee sono caratteristiche della sarcoidosi dei linfonodi intratoracici durante questo periodo.

La terapia aggressiva è severamente vietata. Sotto controllo costante, è possibile alleviare i sintomi assumendo farmaci anti-infiammatori come farmaci antipiretici e analgesici.

Se la situazione non tollera le tattiche di attesa e richiede un trattamento immediato, prima viene nominato:

1. Vitamina E 200 mg al mattino e alla sera.
2. Pentossifillina (Vazonit, Trental). Dosaggi rigorosamente prescritti da un medico.

Se questi farmaci falliscono e l'entità del danno tissutale progredisce rapidamente, fino alla minaccia di morte per fibrillazione atriale, viene prescritto Prednisone. Il farmaco è necessario per i sintomi di insufficienza respiratoria grave, danni al sistema nervoso centrale e la minaccia di cecità.

È importante! Prima di iniziare a prendere Prednisolone, è necessario controllare il livello di glucosio nel sangue. Il farmaco è rigorosamente controindicato nel diabete, nell'obesità e nell'ipertensione.

Caratteristiche di ricezione Prednisolone

Il farmaco è nominato dal corso immediatamente per 12 mesi. La ricezione inizia con una dose elevata, che diminuisce gradualmente al minimo. L'interruzione del trattamento prima della fine di 12 mesi o la ricezione di corsi brevi di 2-3 mesi non porta risultati e causa sempre ricadute ripetute.

Foto 1. Il farmaco Prednisolone-Darnitsa, 40 compresse per confezione, 5 mg, produttore - Ditta farmaceutica PJSC "Darnitsa", Ucraina.

Durante il periodo di trattamento è necessario:

• assumere l'intera dose giornaliera nella prima metà della giornata;
• limitare rigorosamente i carboidrati e escludere completamente i maccheroni, il pane bianco e i dolci dalla dieta;
• smettere di fumare;
• mantenere l'attività fisica.

Aiuto! Gli effetti collaterali pronunciati del trattamento con Prednisolone si manifestano nel rapido aumento di peso, gonfiore e un certo grado di aggressività inusuale.

Se il prednisolone non è riuscito a far fronte alla patologia o c'è stata una ricaduta, Metotrexato è prescritto. Il farmaco è rigorosamente prescritto, dosaggi individuali e la ricezione non è più di 1 volta a settimana.

24 ore dopo l'assunzione di Metotrexato, si raccomanda l'assunzione di acido folico per ridurre l'incidenza delle reazioni avverse durante il trattamento.

Durante il trattamento della sarcoidosi dei linfonodi intratoracici, l'alcol non è consentito e diventa necessario fornire alla dieta alimenti proteici. Gli effetti collaterali del trattamento comprendono debolezza, nausea e perdita di appetito, che scompaiono 2 giorni dopo ogni dose.

A intervalli di 1 volta al mese durante il trattamento, deve essere eseguito un esame del sangue per controllare i leucociti, i linfociti, AST, ALT, i test di funzionalità epatica e la filtrazione glomerulare dei reni.

Cos'è una malattia pericolosa

A causa dei vasti tessuti danneggiati degli organi interni, alcune distruzioni diventano irreversibili. Se la sarcoidosi dei linfonodi intratoracici è stata trasferita in forme gravi, le seguenti malattie secondarie sono spesso inevitabili:

ipossia;

Video utile

Guarda il video che descrive come viene diagnosticata la sarcoidosi e quali sono le diverse forme della sua manifestazione.

Prognosi per la cura della sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi

A parte le suddette patologie, che sono causate dalla sarcoidosi dei linfonodi intratoracici, in generale, la prognosi per la vita è favorevole. Le remissioni spontanee contribuiscono in larga misura a questo. La mortalità è registrata ufficialmente nell'1-2% dei casi di malattia.

La malattia è pericolosa nella sua polisistema. Quando la sarcoidosi dei polmoni, oltre a tutti gli altri danni agli organi interni, per esempio, può essere accecata. Questo è un argomento serio nella necessità di visite regolari al pneumologo o terapeuta per monitorare le condizioni dei loro polmoni, che è particolarmente importante per i fumatori.

Sarcoidosi: cause, sintomi, trattamento, rimedi popolari

Cos'è la sarcoidosi?

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria sistemica raramente riscontrata, la cui causa è ancora inspiegabile. Appartiene alla cosiddetta granulomatosi, perché l'essenza di questa malattia è la formazione di gruppi di cellule infiammatorie in vari organi. Tali cluster sono chiamati granulomi o noduli. Molto spesso, i granulomi sarcoidi si trovano nei polmoni, ma la malattia può interessare anche altri organi.

Questa malattia colpisce spesso persone giovani e adulti (sotto i 40 anni). La sarcoidosi è quasi assente negli anziani e nei bambini. Le donne sono ammalate più spesso degli uomini. La malattia colpisce più spesso i non fumatori che i fumatori.

In precedenza, la sarcoidosi era chiamata malattia di Beck-Bénier-Schaumann - i nomi dei medici che hanno studiato la malattia. Dal 1948, il nome "sarcoidosi" è stato adottato, ma a volte il vecchio nome per la malattia può essere trovato in letteratura.

motivi

La causa della sarcoidosi rimane inosservata. È ben noto che è impossibile contrarre questa malattia - quindi, non appartiene alle malattie infettive. Esistono numerose teorie secondo cui l'insorgenza di granulomi può essere associata all'esposizione a batteri, parassiti, polline delle piante, composti metallici, funghi patogeni, ecc. Nessuna di queste teorie può essere considerata provata.

La maggior parte degli scienziati ritiene che la sarcoidosi sia il risultato di una combinazione di cause, tra cui fattori immunologici, ambientali e genetici. Questa opinione è supportata dall'esistenza di casi familiari della malattia.

Classificazione della sarcoidosi ICD

Stadio della malattia

sintomi

Oltre alla fatica, i pazienti possono manifestare una diminuzione dell'appetito, letargia, apatia.
Con l'ulteriore sviluppo della malattia, si notano i seguenti sintomi:

• perdita di peso;
• un leggero aumento della temperatura;
• tosse secca;
• dolore muscolare e articolare;
• dolore al petto;
• mancanza di respiro.

A volte (ad esempio, in caso di sarcoidosi del VLHU - linfonodi intratoracici) le manifestazioni esterne della malattia sono praticamente assenti. La diagnosi viene stabilita in modo casuale, quando si rilevano i cambiamenti radiologici.

Se la malattia non è curata spontaneamente, ma progredisce, la fibrosi polmonare si sviluppa con alterata funzione respiratoria.

Negli stadi successivi della malattia, gli occhi, le articolazioni, la pelle, il cuore, il fegato, i reni e il cervello possono essere colpiti.

Localizzazione della sarcoidosi

Polmoni e VLU

Questa forma di sarcoidosi è la più comune (90% di tutti i casi). A causa della minore gravità dei sintomi primari, i pazienti spesso iniziano a essere trattati per una malattia "a freddo". Quindi, quando la malattia prende una natura protratta, mancanza di respiro, tosse secca, febbre, sudorazione si uniscono.

La tosse ha una durata diversa (la durata di una tosse più lunga di un mese consente di sospettare la sarcoidosi). All'inizio è secco, quindi diventa umido, ossessivo, con abbondante espettorato viscoso e persino emottisi (negli stadi successivi della malattia).

I pazienti possono lamentare dolori articolari, visione offuscata, comparsa di cambiamenti (noduli) sulla pelle. Molto spesso, i noduli sarcoidi si trovano sulle gambe; si stagliano contro la pelle pallida di un colore rosso porpora. Al tatto questi nodi differiscono per densità e dolore.

Fase 1 Durante l'esame, il medico può rilevare il respiro sibilante nei polmoni del paziente e sulla radiografia - un linfonodo ingrandito situato dietro lo sterno e ai lati della trachea. La mancanza di respiro al primo stadio della malattia si verifica solo durante l'esercizio.

Nel secondo stadio della sarcoidosi, la debolezza del paziente aumenta. L'appetito diminuisce all'avversione al cibo. Il paziente perde rapidamente peso. La dispnea si verifica anche a riposo. Spesso ci sono lamentele di dolore al petto e questo dolore è completamente inspiegabile. Può cambiare localizzazione, ma non è associato a movimenti respiratori. La sua intensità in diversi pazienti è diversa. La radiografia mostra la crescita dei linfonodi intratoracici.

Il 3o stadio della malattia è caratterizzato da grave debolezza, frequente tosse umida, secrezione di espettorato denso, emottisi. Nei polmoni viene ascoltata la massa di rantoli umidi. Sulla radiografia - cambiamenti fibrosi nel tessuto polmonare.

Linfonodi extratoracici

In caso di danni ai linfonodi intra-addominali, i pazienti possono lamentare dolori addominali, feci molli.

Fegato e milza

occhi

La sarcoidosi degli occhi manifesta menomazione visiva a causa di lesioni dell'iride. Talvolta i granulomi si sviluppano nella retina, nel nervo ottico e nella coroide. La malattia può causare un aumento della pressione intraoculare - glaucoma secondario.

Non trattato, un paziente con sarcoidosi può diventare cieco.

diagnostica

Dove trattare la sarcoidosi?

Fino al 2003, i pazienti con sarcoidosi sono stati trattati solo negli ospedali per la tubercolosi. Nel 2003, questo decreto del Ministero della Salute è stato cancellato, ma non c'erano centri speciali per il trattamento di questa malattia in Russia.

Attualmente, i pazienti con sarcoidosi possono ricevere un aiuto esperto nelle seguenti istituzioni mediche:

• Istituto di ricerca di Mosca di Phthisiopulmonology.
• Istituto centrale di ricerca di tubercolosi dell'Accademia russa di scienze mediche.
• Istituto di ricerca di pneumologia di San Pietroburgo. Accademico Pavlov.
• Centro di San Pietroburgo per la pneumologia intensiva e la chirurgia toracica alla base dell'ospedale civico numero 2.
• Dipartimento di Phthisiopulmonology, Kazan State Medical University. (A. Wiesel, il principale pneumologo del Tatarstan) sta affrontando il problema della sarcoidosi lì.
• Clinica clinica e diagnostica regionale di Tomsk.

trattamento

• farmaci anti-infiammatori;
• farmaci ormonali;
• vitamine.

Poiché non è stata identificata nessuna causa specifica della malattia, è impossibile trovare un medicinale che possa influenzarlo.

Fortunatamente, nella maggior parte dei casi, la sarcoidosi può essere curata spontaneamente.

Tuttavia, l'aumento dei sintomi della malattia, il deterioramento delle condizioni e del benessere del paziente, i cambiamenti progressivi nelle immagini a raggi X sono un segnale che il paziente ha già bisogno di cure mediche.

Il principale farmaco prescritto per questa malattia è ormoni steroidei e surrenali (prednisone, idrocortisone). Inoltre, nominato:

• farmaci anti-infiammatori non steroidei (Aspirina, Indometacina, Diclofenac, Ketoprofene, ecc.);
• immunosoppressori (agenti che sopprimono la risposta immunitaria del corpo - Rezokhin, Delagil, Azatioprina, ecc.);
• vitamine (A, E).

Tutti questi farmaci sono usati in corsi abbastanza lunghi (diversi mesi).

L'uso della terapia ormonale evita lo sviluppo di complicanze così gravi della sarcoidosi come cecità e insufficienza respiratoria.

Le procedure di fisioterapia sono ampiamente utilizzate nel trattamento della sarcoidosi polmonare:

• ultrasuoni o ionoforesi con idrocortisone sul petto;
• terapia laser;
• EHF;
• elettroforesi con aloe e novocaina.

Nella sarcoidosi degli occhi o della pelle vengono prescritti preparati ormonali di azione locale (collirio, unguenti, creme).

Trattamento di Sarcoidosi - video

Rimedi popolari

Raccolta dell'erba

Collezione 1
Questa collezione comprende le seguenti erbe: ortica e iperico (9 pezzi ciascuno), menta piperita, calendula, camomilla del chimico, celidonia, marea, farfara, uva spina, piantaggine, alpinista (1 pezzo). Un cucchiaio della raccolta versare 0,5 litri di acqua bollente e insistere per 1 ora.
L'infusione risultante viene presa tre volte al giorno e 1/3 di tazza.

Collezione 2
Mescolare in parti uguali le seguenti erbe: origano, alpinista (poligono), salvia, fiori di calendula, radice di althea, piantaggine. Un cucchiaio della raccolta versa un bicchiere di acqua bollente e insiste per 0,5 ore in un thermos.
Accetta lo stesso della ricetta precedente.

Insieme a queste raccolte, è possibile utilizzare l'infuso di decotto di radice Rhodiola rosea o ginseng 20-25 gocce 2 volte al giorno (mattina e pomeriggio).

Il mix di Shevchenko

Beaver Tintura

Tintura di propoli

Dieta per la sarcoidosi

Non esiste una dieta appositamente sviluppata utilizzata nella sarcoidosi. Tuttavia, esistono raccomandazioni per limitare determinati alimenti e introdurre altri nella dieta.

Si raccomanda di escludere dalla dieta:
1. Zucchero, farina e tutti i piatti che includono questi prodotti.
2. Formaggio, latte, prodotti caseari.
3. Sale da cucina.

Aggiungi al menu del giorno: miele, noci, olivello spinoso, ribes nero, cavolo di mare, melograni, semi di albicocca, fagioli, basilico.

prospettiva

Fondamentalmente, la prognosi per la sarcoidosi è favorevole: la malattia procede senza manifestazioni cliniche e senza interrompere le condizioni del paziente. Nel 30% dei casi, la malattia entra spontaneamente in una fase di remissione prolungata (possibilmente per tutta la vita).

Se si sviluppa una forma cronica della malattia (10-30% dei casi), si forma fibrosi polmonare. Questo può causare insufficienza respiratoria, ma non minaccia la vita del paziente.

La sarcoidosi non trattata degli occhi può causare perdita della vista.

La fatalità nella sarcoidosi è estremamente rara (nel caso di una forma generalizzata senza trattamento).

prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica di questa malattia rara. Le misure di prevenzione non specifica includono l'aderenza a uno stile di vita sano:

• abbastanza sonno;
• buona nutrizione;
• attività di movimento all'aria aperta.

Non è consigliabile prendere il sole alla luce diretta del sole.

Evitare il contatto con polvere, gas diversi, vapori di liquidi tecnici (solventi, vernici, ecc.).

Se la sarcoidosi procede in modo inattivo, senza disturbare le condizioni del paziente, è comunque necessario visitare un medico una volta all'anno per un esame di follow-up e radiografia.

Sarcoidosi dei polmoni e linfonodi intratoracici: sintomi e trattamento

La sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici (VLHU) è una malattia sistemica di natura benigna che colpisce i tessuti linfoidi e mesenchimali. La patologia è accompagnata da perdita di forza, febbre, dolore toracico, tosse, eruzione cutanea.

Cos'è la sarcoidosi?

La sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici è una malattia prevalentemente di giovani e di mezza età (20-40 anni), più spesso femminile

La sarcoidosi (codice ICD-10 D86) è una malattia polisistemica (granulomatosi sistemica), accompagnata dalla formazione di piccoli noduli densi nei tessuti dei polmoni, linfonodi intratoracici, membrane sierose, bronchi, pelle, milza e ossa. I noduli (granulomi) sono gruppi di cellule infiammatorie.

Assomigliano visivamente ai granulomi della tubercolosi, i noduli crescono, si uniscono e formano foci di varie dimensioni, che è accompagnato da un disturbo delle funzioni degli organi interessati e, con un trattamento insufficientemente efficace o tardivo, cambiamenti fibrosi nei loro tessuti.

Cause dello sviluppo

Allo stato attuale, le cause che portano allo sviluppo della sarcoidosi non sono noti per certo. Tuttavia, molteplici studi ci hanno permesso di proporre una serie di teorie, basate su alcune giustificazioni:

• malattie infettive;
• contatto;
• ambientale;
• ereditaria;
• farmaci.

Teoria contagiosa

La teoria infettiva si basa sul presupposto che la sarcoidosi si sviluppi sullo sfondo di malattie virali o infettive. Una volta nel corpo umano, i patogeni causano una risposta immunitaria, cioè la produzione di anticorpi, che sono cellule che distruggono i patogeni. Muovendosi insieme al sangue, gli anticorpi penetrano in tutti gli organi e tessuti, il che consente di far fronte alla malattia.

L'effetto opposto si osserva con la presenza prolungata di anticorpi nel corpo. L'influenza delle cellule del sistema immunitario sulla formazione di citochine in combinazione con una predisposizione individuale o genetica porta alla comparsa della sarcoidosi.

Si ritiene che lo sviluppo della patologia contribuisca all'infezione:

• mycobacterium tuberculosis - l'agente eziologico della tubercolosi;
• chlamydia pneumoniae, l'agente eziologico della clamidia;
• borrelia burgdorferi: l'agente eziologico della borreliosi trasmessa dalle zecche;
• propionibacterium acnes - microrganismi condizionatamente patogeni;
• helicobacter pylori - microrganismi, che provocano lo sviluppo di ulcere gastriche;
• herpes virus, epatite C, rosolia, adenovirus.

Teoria dei contatti

Alcuni ricercatori attribuiscono la sarcoidosi a malattie contagiose (cioè contagiose).

Gli aderenti alla teoria del contatto della sarcoidosi sono dell'opinione che la malattia sia trasmessa da persona a persona. In base ai risultati della ricerca, tale contatto si è verificato nel 25-40% dei casi. Inoltre, la malattia è stata rilevata dopo il trapianto di organi di persone malate sane.

Teoria ambientale

L'effetto dei fattori ambientali può anche avere un certo significato nello sviluppo della sarcoidosi. Di norma, è la polvere contenente i seguenti metalli:

Inoltre, la muffa può provocare lo sviluppo della malattia.

Teoria ereditaria

Secondo la teoria ereditaria, in alcune persone esiste un gene difettoso che codifica le proteine ​​anomale. La malattia in questo caso si sviluppa sotto l'influenza di uno dei fattori provocatori. Come prova di questa teoria, vengono citati i casi di identificazione della malattia in diversi membri della stessa famiglia.

Teoria della droga

La teoria della droga della sarcoidosi è sorta a seguito dell'identificazione della patologia in presenza di trattamenti a lungo termine con determinati farmaci. Secondo i ricercatori, il trattamento di farmaci antiretrovirali o interferoni può innescare lo sviluppo della malattia. A favore di questa teoria mostra un rallentamento nella progressione della malattia dopo la cessazione del trattamento.

classificazione

La sarcoidosi polmonare inizia con danno alveolare del tessuto ed è accompagnata dallo sviluppo di polmonite interstiziale.

A seconda dell'area di localizzazione dei primi granulomi, la sarcoidosi si distingue:

• polmoni e organi respiratori, così come altri organi e sistemi;
• linfonodi - linfonodi del mediastino, collo, intratoracico, ecc.;
• generalizzata.

Nella maggior parte dei casi, la malattia inizia con una lesione dei polmoni o linfonodi ilari.

A seconda del quadro clinico, si distinguono le seguenti fasi della sarcoidosi:

• il primo, caratterizzato dalla formazione attiva di noduli, dal coinvolgimento di nuovi organi e sistemi nel processo patologico e dalla comparsa dei primi segni acuti della malattia;
• il secondo, accompagnato dall'insorgenza della remissione (in questo periodo, praticamente non si presentano nuove formazioni, la crescita dei vecchi si ferma, la condizione dei pazienti si stabilizza, i nuovi reclami non compaiono);
• il terzo, caratterizzato da un decorso stabile della malattia, un aumento dei granulomi e della loro necrosi, peggioramento della condizione dei pazienti, molteplici disturbi delle funzioni di organi e sistemi.

Segni di

Nonostante il fatto che lo sviluppo della sarcoidosi possa essere associato a molte ragioni, il decorso della malattia nella stragrande maggioranza delle persone è lo stesso.

Il principale segno istologico della malattia è la formazione di granulomi, che sono noduli (una collezione di cellule multinucleate normali e giganti) che compaiono in vari organi e tessuti.

I sintomi clinici comuni per tutti i tipi di sarcoidosi sono:

• la debolezza;
• febbre;
• perdita di peso;
• cambiamento delle dimensioni dei linfonodi - stanno aumentando.

La debolezza è osservata nel 30-80% dei casi, appare molto prima della diagnosi ed è causata da processi metabolici e biochimici alterati nel corpo. Questo sintomo è più pronunciato al mattino. I pazienti si lamentano che il sonno non ripristina il potere. In alcuni casi, i muscoli e il mal di testa si uniscono alla debolezza - questa condizione è chiamata "sindrome da stanchezza cronica".

La febbre si manifesta con un aumento della temperatura corporea fino a 38 ° C e si spiega con i processi infiammatori acuti che accompagnano la sarcoidosi. Questa condizione è abbastanza rara e si sviluppa, di regola, contro uno sfondo di lesioni dei linfonodi parotide e degli occhi.

La perdita di peso si sviluppa dopo l'insorgenza dei sintomi principali ed è causata da disordini metabolici e processi infiammatori cronici che non sono praticamente suscettibili di trattamento.

Un ingrossamento dei linfonodi è causato dalla comparsa di granulomi nei nodi o da un aumento del flusso di linfa che si sviluppa sullo sfondo dei processi infiammatori.

Danneggiamento dei polmoni e dei linfonodi intratoracici

Ai primi segni di sarcoidosi appare la mancanza di respiro

La sconfitta dei polmoni stessi nelle fasi iniziali della malattia è abbastanza rara. Ciò è spiegato dal fatto che la malattia, di regola, fa il suo debutto a livello dei linfonodi intratoracici, senza intaccare il tessuto polmonare.

Le prime manifestazioni di sarcoidosi sono associate alla spremitura di bronchi e bronchioli con linfonodi ingrossati e comprendono:

• mancanza di respiro, aggravata dall'esercizio;
• tosse riflessa senza muco o espettorato (negli ultimi stadi della patologia, può diventare doloroso);
• dolore al petto lieve episodico.

Con l'ulteriore progressione della malattia, le funzioni polmonari sono compromesse, che, in assenza di trattamento, si conclude con insufficienza polmonare.

diagnostica

La diagnosi di sarcoidosi è complessa e include:

• esame e interrogatorio del paziente;
• test di laboratorio;
• studi strumentali.

Indagine ed esame del paziente

L'esame e il sondaggio consentono di effettuare una diagnosi preliminare. La presenza di sarcoidosi può dire:

• lesioni specifiche della pelle - placche sarcoidi, eritema nodoso, lupus perforato lupus eritematoso;
• disturbi dell'apparato respiratorio, non associati ad altre patologie;
• danno combinato a organi e sistemi interni;
• la presenza di fattori di rischio - predisposizione ereditaria, lavoro in condizioni dannose.

Diagnosi di laboratorio

Se si sospetta la sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici, viene eseguita una conta ematica biochimica e completa.

La diagnosi di laboratorio consente di confermare o rifiutare la diagnosi preliminare e include:

• esami generali del sangue e delle urine;
• analisi del sangue biochimica;
• esame del sangue per l'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE);
• test per il livello di calcio nelle urine e nel sangue;
• analisi del fattore di necrosi tumorale alfa (TNF-α);
• campione Kveyma-Ziltsbach;
• Test della tubercolina di Mantoux (elimina la tubercolosi);
• analisi del livello di rame nel sangue.

Studi strumentali

La diagnostica strumentale consente di visualizzare i cambiamenti nel corpo. A tal fine, i pazienti possono essere assegnati:

• Raggi X;
• tomografia computerizzata;
• imaging a risonanza magnetica;
• La scintigrafia;
• esame ecografico;
• spirometria;
• elettrocardiografia;
• endoscopia;
• esame del fondo.

trattamento

La scelta delle tattiche di trattamento dipende dalla natura del decorso della malattia e dal suo stadio.

Il trattamento della sarcoidosi è sintomatico (poiché la causa della malattia non è stata stabilita) e include:

• terapia farmacologica sistemica;
• terapia farmacologica locale;
• fisioterapia;
• terapia dietetica;
• prevenzione delle complicanze.

La scelta di una tattica terapeutica viene fatta in base alla natura del decorso della malattia, al suo stadio, alle peculiarità della salute della persona malata. In alcuni casi, la sarcoidosi regredisce spontaneamente, pertanto, nelle prime fasi della patologia, i medici aderiscono alle tattiche di osservazione.

È necessario trattare la malattia in caso di sviluppo di una forma progressiva della malattia.

Sarcoidosi polmonare - gradi, sintomi e trattamento, farmaci

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Come malattia indipendente, la sarcoidosi dei polmoni esiste da oltre 100 anni, ma i motivi della sua origine, molte opzioni di sviluppo e regimi terapeutici ottimali sono ancora sconosciuti. Non è completamente chiaro e si avvicina al suo trattamento. Il danno polmonare è il più studiato, e gli specialisti più informati sono gli specialisti di pneumologia e pneumologi (anche se altri organi, ad esempio il sistema nervoso, possono essere colpiti).

Le origini dello studio di questa malattia possono essere attribuite al 1869, quando il famoso medico inglese Hutchinson, durante un viaggio a Christiania (Oslo), incontrò Beck, un professore di dermatovenereologia e chirurgia operativa (una combinazione quasi impensabile di post per uno scienziato moderno). Bohm ha presentato un paziente interessante. Era un minatore, circa 60 anni, la sua pelle sulle braccia e sulle gambe era coperta di placche viola sulla superficie posteriore.

Inizialmente, era considerato un processo tubercolare della pelle, un tipo di psoriasi. Poi si è scoperto che c'era un interesse per il tessuto linfatico. Le escrescenze sulla pelle, dalla mano leggera di C. Beck, dal 1899 iniziarono ad essere chiamate "sarcoidi", cioè "simili a carne", poiché i noduli freschi hanno un colore rosso, poi si scuriscono.

Con la scoperta dei raggi X, che sono stati poi chiamati a raggi X, si è riscontrato che quasi tutti i pazienti con "sarcoide" hanno anche una malattia delle ossa, tonsille, del polmone, ma la più grande novità riguarda i linfonodi. Infine, solo nel 1929, la prima apertura del paziente in tali organi interni una sarcoidosi viscerale, e ha scoperto che i polmoni del paziente con sarcoidosi sono espressi fibrotica, cambiamenti sclerotiche e linfonodi di radici di polmone e del mediastino allargato.

Dagli anni '30, la sarcoidosi polmonare è diventata oggetto di studi approfonditi. Ha ricevuto il nome di malattia di Schaumann - Bénier - Beck, per conto degli specialisti che hanno dato il maggior contributo allo studio di questa malattia. Cosa si sa di questa malattia oggi?

Sarcoidosi polmonare - che cos'è?

Foto di sarcoidosi polmonare

Cos'è? La sarcoidosi polmonare è un tipo sistemico di infiammazione granulomatosa benigna in cui i granulomi delle cellule epitelioidi si sviluppano nei polmoni e nel tessuto linfoide. Conducono alla distrofia, distruzione e sclerosi del tessuto, in cui si è verificata l'infiammazione granulomatosa.

Come si può vedere, la definizione di sarcoidosi non è del tutto chiara: poiché si basa sull'infiammazione granulomatosa, deve essere dato il concetto di granuloma.

Sarkoidoznaya granuloma - una zona centrale che si compone di cellule epitelioidi, macrofagi e una piccola quantità di cellule multinucleate giganti, e una periferia che consiste di macrofagi, linfociti, fibroblasti, cellule plasmatiche e fibre di collagene.

I principali "istigatori di infiammazione" con una componente allergica, secondo il tipo di ipersensibilità ritardata, sono le cellule epitelioidi. Infatti, la vita di un granuloma è un'infiammazione immunitaria lenta con un esito nella fibrosi e nella sclerosi.

Questa malattia non fa differenza tra il sesso: le donne e gli uomini sono ugualmente colpiti. Alcune fluttuazioni sono relative alla razza. I neri sono colpiti più spesso della popolazione bianca. Ad esempio, in Giappone, l'incidenza di sarcoidosi in tutte le forme e le posizioni è molto basso e pari a 3 casi per 1 milione di persone, mentre in India la cifra è di 1.000 casi per milione, vale a dire lo 0,1% del totale della popolazione colpita.

• La sarcoidosi non è una malattia contagiosa.

L'intero processo non è altro che una risposta immunitaria anormale. Ora si è dimostrato che non esiste alcun collegamento tra sarcoidosi e tubercolosi, ma gli specialisti TB sono esperti in sarcoidosi dei polmoni, essendo necessarie questi pazienti, a causa di "ombre sospette" a radiografie e il passaggio dei raggi X, necessariamente inviati per la consultazione phthisiatrician.

Infatti, i segni clinici della sarcoidosi polmonare si verificano solo quando la reazione granulomatosa inizia a determinare un cambiamento nella struttura degli organi. Tuttavia, in quasi la metà dei casi, non è stata fatta una diagnosi in vivo.

Questo suggerisce che la sarcoidosi polmonare tende ad essere asintomatica. Come si manifesta questa malattia se il processo infiammatorio raggiunge un livello clinicamente significativo?

L'estensione e i sintomi della sarcoidosi polmonare

I sintomi della sarcoidosi dei polmoni, in un modo o nell'altro, sono presenti nell'80% di tutti i pazienti con sarcoidosi di qualsiasi localizzazione. Man mano che la malattia si sviluppa gradualmente, sono state create diverse classificazioni di sarcoidosi dei polmoni. Nel nostro paese, viene adottata la seguente classificazione delle fasi della lesione polmonare:

1. Nella prima fase della malattia si verifica dell'allargamento più spesso bilaterale dei linfonodi della localizzazione diversa: nel mediastino, in prossimità dei polmoni e bronchi, trachea, nella sua biforcazione in due bronchi principali, e così via. Molto spesso, questo è clinicamente paragonabile al debutto della malattia, in cui vengono determinate le forme iniziali, linfatiche e ilari;
2. Sarcoidosi del polmone 2 gradi, o stadio 2, in contrasto con l'iniziale, si diffonde o si diffonde nel tessuto polmonare. Il danno alveolare si verifica, e in questa fase ci sono già evidenti manifestazioni cliniche e sintomi della malattia;
3. Durante il terzo stadio, il relè viene completamente trasferito dai linfonodi al tessuto polmonare: i linfonodi sono di nuovo di dimensioni normali, ma i conglomerati di infiammazione granulomatosa compaiono nei polmoni. L'enfisema si sta sviluppando, la pneumosclerosi sta crescendo con segni di insufficienza respiratoria restrittiva.

Nota: ci sono due forme di insufficienza respiratoria - ostruttiva e restrittiva. Nel primo tipo, i polmoni possono essere completamente sani, ma i bronchi, che forniscono aria, non riescono a far fronte e riducono il volume d'aria dovuto all'ostruzione (restringimento o spasmo). Con insufficienza respiratoria restrittiva, il lume delle vie aeree è normale, ma nei campi polmonari ci sono isole di tessuto "morto", per esempio, focolai di pneumosclerosi. È il secondo tipo di insufficienza respiratoria, già "finale" e non suscettibile di correzione, che si sviluppa nella sarcoidosi.

Come con qualsiasi malattia cronica, la sarcoidosi polmonare può verificarsi in più fasi. I pneumologi e gli immunologi distinguono una fase di sviluppo attivo, o una fase di esacerbazione del processo, uno stato stabile e una fase di regressione, che si manifesta clinicamente con lo sviluppo inverso dei sintomi.

Di norma, lo sviluppo inverso dell'infiammazione granulomatosa si manifesta raramente con il "riassorbimento completo". Molto spesso vi è un sigillo, una fibrosi o la comparsa di calcificazioni (calce) nei linfonodi polmonari e nel mediastino.

Sintomi di sarcoidosi polmonare

Non ci sono sintomi specifici di sarcoidosi dei polmoni che potrebbero dirigere immediatamente il pensiero diagnostico del medico a questa malattia. Quando si esaminano i reclami e i sintomi standard, diventa chiaro il motivo per cui questi pazienti, prima di tutto, vanno dai medici della tubercolosi. Tutti i reclami non sono specifici, vale a dire:

• malessere, debolezza;
• si può verificare una febbre bassa, bassa febbre;
• compaiono sudorazioni notturne - questo sintomo è molto caratteristico per la tubercolosi;
• c'è affaticamento e prestazioni ridotte;
• una persona perde il suo appetito e il suo corpo inizia a perdere peso.

Con questi primi segni, qualsiasi medico adeguato riferirà il paziente a un medico di fiducia e prima a una fluorografia, poiché è così che inizia il danno tubercolare al corpo. Nota: non esiste ancora un singolo sintomo del sistema broncopolmonare.

Quando compaiono sintomi di sarcoidosi polmonare, è anche possibile "cucirli" su qualsiasi malattia. Ad esempio, i pazienti ricevono i seguenti reclami:

• dolore al petto;
• c'è una tosse, o secca, o con espettorato scarso;
• durante l'esacerbazione e nel mezzo della malattia si determina la mancanza di respiro - a causa del restringimento del volume polmonare dovuto alla compressione dei linfonodi e al terzo stadio - a causa dello sviluppo della pneumosclerosi;
• nei polmoni si sente una grande varietà di rantoli secchi e umidi di varie dimensioni.

Come regola generale, le fasi successive di sintomi sarcoidosi polmonare in combinazione con manifestazioni di "cuore polmonare" o lo sviluppo di ipertensione polmonare e la comparsa di stagnazione in un piccolo cerchio di circolazione del sangue. Qual è il pericolo di un processo così non trattato e già esistente?

Pericolo di sarcoidosi dei polmoni e linfonodi ilari

La sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici può essere pericolosa con le seguenti complicanze:

• Lo sviluppo di insufficienza respiratoria progressiva con attacchi dolorosi di soffocamento;
• Collegamento di un infezione secondaria con lo sviluppo di infiammazione specifico (ad esempio, può verificarsi in una polmonite sfondo sarcoidosi, o anche accontentarsi di tubercolosi che "si sente bene" sullo sfondo risposta immunitaria perversa;
• Lo sviluppo di "cuore polmonare". Allo stesso tempo, c'è dolore al cuore, le vene del collo si gonfiano, poiché il flusso di sangue verso le parti giuste del cuore è difficile, il fegato aumenta. Nel caso di scompenso cardiaco polmonare, o "cuore polmonare", l'insuccesso si sviluppa rapidamente lungo un ampio cerchio di circolazione sanguigna;
• In alcuni casi, l'infiammazione granulomatosa aumenta e colpisce le ghiandole paratiroidi, che perdono la capacità di regolare il metabolismo del calcio nel corpo. In tal caso, la morte sta rapidamente accadendo.

Cos'è un "polmone cellulare"?

Uno dei risultati più gravi delle complicanze della sarcoidosi è il cosiddetto "polmone cellulare". Il termine è stato sviluppato molto prima dell'introduzione di gadget quali telefoni cellulari e smartphone nella vita di tutti i giorni.

Il "polmone cellulare" è una sindrome patologica caratterizzata dalla formazione nel tessuto polmonare di "pettini", o piccole cavità, cisti d'aria, che hanno pareti spesse, dal tessuto connettivo fibroso. Lo spessore di queste pareti può raggiungere i 3 mm.

In altre parole, queste cavità sono tracce di infiammazione autoimmune "estromessa". Normalmente, il tessuto polmonare è una "schiuma respiratoria alveolare" e il "favo" non è altro che il carbone e le braci di un incendio estinto. Questo fenomeno viene diagnosticato radiologicamente e il suo aspetto è un segnale sfavorevole.

Ciò significa che il paziente potrebbe presto avere una grave insufficienza polmonare: grave mancanza di respiro con il minimo sforzo, tale paziente avrà bisogno di frequenti rifornimenti di ossigeno per facilitare la respirazione. È chiaro che con una cura tempestiva e adeguata non è possibile portare la questione a tali estremi.

Molto sulla diagnosi di sarcoidosi

Come sarcoidosi molto simile alla tubercolosi (e X-ray, e clinicamente), e nessun rilascio di BC (bacillo di Koch, o bacillus tubercolare) ed è per la tubercolosi (ad esempio, tubercoloma), poi gioca la biopsia cruciale e l'esame istologico di materiale.

• Solo l'isolamento del granuloma conferma la diagnosi di sarcoidosi.

Tutti gli altri metodi (radiografia del torace, TAC dei polmoni e del mediastino, analisi biochimiche e cliniche di routine, spirography, studiare parametri immunologici, ricercare le forme extrapolmonari di studio presso un otorinolaringoiatra, un neurologo e un oculista, broncoscopia) permettono arbitrariamente avvicinarsi alla diagnosi, ma non confermata esso.

Trattamento della sarcoidosi polmonare, farmaci e metodi

Il trattamento della sarcoidosi polmonare è un esercizio a lungo termine che dovrebbe durare per molti anni. Poiché la formazione di granulomi con cellule giganti di Pirogov - Langkhans è un processo autoimmune, la linea principale della terapia è volta a sopprimere l'infiammazione. Pertanto, tutti i farmaci anti-infiammatori, così come gli immunosoppressori e i citostatici sono usati nel trattamento di questa malattia.

All'inizio, quando viene rilevata una lesione dei linfonodi, il paziente viene semplicemente monitorato per l'osservazione: dopo tutto, un numero significativo di casi è asintomatico, subclinico. Entro sei mesi, il paziente viene osservato e il trattamento viene prescritto solo con i reclami o con la progressione dei focolai di infiammazione.

Di norma, il trattamento della sarcoidosi dei polmoni inizia con la selezione della dose di prednisone, e dapprima danno un dosaggio più elevato, e quindi viene progressivamente ridotto, 3-4 mesi dopo il trattamento.

Spesso, gli ormoni sono combinati con l'assunzione di FANS, ad esempio, con voltaren, acido acetilsalicilico. In casi gravi vengono utilizzati farmaci citotossici. In alcune cliniche, è preferibile applicare la terapia a impulsi con metilprednisolone sotto forma di terapia per infusione 1 grammo al giorno per 3 giorni. Puoi anche usare ciclofosfamide, metotressato, ciclosporina.

• Per il trattamento di forme progressive di sarcoidosi dei polmoni (tuttavia, come con la sua altra localizzazione), vengono usati farmaci antimalarici: delagil, plaquenil. Il loro effetto è dovuto all'effetto sull'immunità delle cellule T.

La pentossifillina è utilizzata nel trattamento e i farmaci che sopprimono la produzione del fattore di necrosi tumorale sono anticorpi monoclonali, come infliximab. Possono essere utilizzati metodi di detossificazione extracorporale che sono alla moda negli anni '90, come la plasmaferesi e l'emosorbimento. Durante le procedure, i complessi immunitari circolanti, gli autoanticorpi e altri agenti dannosi vengono rimossi dal sangue.

Molti lettori geniali hanno già capito che i principi del trattamento delle malattie autoimmuni sono gli stessi ovunque: ad esempio, sono questi farmaci (ovviamente, in altri dosaggi) che trattano la sclerosi multipla e la psoriasi grave.

Prognosi del trattamento

Sfortunatamente, la prognosi della sarcoidosi polmonare in ogni singolo paziente, nonostante il fatto che si tratti di una malattia benigna, è difficile da determinare. È noto che un esito avverso della malattia - nel 10% dei pazienti e il 5% muore.

Il fatto è che il trattamento ormonale non può cambiare il corso della malattia. L'esperienza mondiale nel dosaggio ottimale dei farmaci non è stata accumulata e la sarcoidosi può procedere in qualsiasi modo: non obbedisce alle leggi.

Solo una cosa è ben nota: la sarcoidosi dei polmoni, i cui sintomi non sono stati rilevati in una fase precoce, e il trattamento è stato eseguito prontamente, in modo competente e completo - in oltre il 90% dei casi, viene somministrata una remissione persistente, spesso permanente.

Sarcoidosi dei polmoni e linfonodi intratoracici

La sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici è una malattia sistemica benigna che colpisce i tessuti mesenchimali e linfoidi. I suoi sintomi principali sono: debolezza generale, febbre, dolore dietro lo sterno, tosse, eruzione cutanea. Broncoscopia, TC e radiografia del torace, toracoscopia diagnostica sono utilizzati per rilevare la sarcoidosi. È possibile sbarazzarsi della malattia mediante terapia immunosoppressiva e ormonale prolungata.

[simple_tooltip content = '] Le lesioni polmonari multiple [/ simple_tooltip] contribuiscono allo sviluppo dell'insufficienza respiratoria cronica e di altri sintomi della malattia. Nell'ultima fase, gli infiltrati vengono distrutti, il tessuto polmonare viene sostituito da fibrosi.

Le cause della malattia

Le cause esatte dello sviluppo della sarcoidosi dei polmoni e del VLHU non sono state chiarite. Nessuna delle ipotesi proposte ha ricevuto conferma ufficiale. I sostenitori della teoria infettiva ritengono che la sarcoidosi possa manifestarsi sullo sfondo di sifilide, lesioni fungine e parassitarie dei sistemi respiratorio e linfatico. Tuttavia, i casi costantemente rilevati di trasmissione di questa malattia sono ereditati a favore della teoria genetica. Lo sviluppo della sarcoidosi è associato a un funzionamento scorretto del sistema immunitario a causa di una prolungata esposizione del corpo ad allergeni, batteri, funghi e virus.

Pertanto, si ritiene attualmente che diverse cause associate a disturbi immuni, biochimici e genetici contribuiscano all'insorgere della sarcoidosi. La malattia non è considerata infettiva, la sua trasmissione da una persona malata a una sana è impossibile.

Le persone di determinate professioni sono suscettibili al suo verificarsi:

• lavoratori nelle industrie chimiche e agricole,
• posta
• protezione antincendio,
• assistenza sanitaria.

Il rischio di sviluppare la sarcoidosi aumenta con un'abitudine come il fumo.

La malattia è caratterizzata dal coinvolgimento di diversi organi e sistemi nel processo patologico. La forma polmonare nelle fasi iniziali procede con lesioni degli alveoli, l'insorgenza di alveolite e polmonite. In futuro, i granulomi compaiono nella cavità pleurica, nei bronchi e nei linfonodi regionali. All'ultimo stadio, l'infiltrato viene trasformato in un sito di fibrosi o una massa vetrosa che non contiene cellule. Durante questo periodo, ci sono sintomi pronunciati di insufficienza respiratoria associati sia al danno al tessuto polmonare, sia alla compressione dei bronchi aumentando il VLH.

Tipi di sarcoidosi polmonare

La malattia procede in tre fasi, ognuna delle quali ha i propri segni radiologici.

1. Al primo stadio si osserva una lesione asimmetrica dei linfonodi tracheobronchiali e broncopolmonari.
2. Al secondo stadio, c'è una lesione degli alveoli polmonari con formazione di infiltrati.
3. Il terzo stadio è caratterizzato dalla sostituzione del tessuto fibroso sano, dallo sviluppo di enfisema e pneumosclerosi.

Per la natura del quadro clinico, la sarcoidosi è suddivisa nei seguenti tipi:

• sconfiggere VLU,
• infiltrazione polmonare
• forme miste e generalizzate caratterizzate da lesioni di diversi organi interni.

Dalla natura del decorso della malattia può essere acuta, stabilizzata e calante. La regressione del processo patologico è caratterizzata da compattazione, distruzione o calcificazione dei granulomi nei linfonodi e nei polmoni. Secondo la velocità di sviluppo del processo patologico, si distinguono le seguenti forme di sarcoidosi: ritardata, cronica, progressiva, abortiva.

La malattia non passa senza conseguenze.

Dopo il completamento della terza fase, possono essere osservate complicanze quali enfisema, pleurite essudativa, fibrosi polmonare e pneumosclerosi.

Il quadro clinico della malattia

Sarcoidosi dei polmoni e VLHU, di regola, non ha sintomi specifici. Nelle prime fasi compaiono i seguenti sintomi: debolezza generale, perdita di peso, febbre, aumento della sudorazione, insonnia. La sconfitta dei linfonodi è asintomatica, i dolori dietro lo sterno, la tosse, il dolore nei muscoli e nelle articolazioni, [semplice_tooltip content = ''] eruzioni cutanee [/ simple_tooltip] sono osservati molto raramente. Quando si tocca, viene rilevato un aumento simmetrico delle radici dei polmoni. La sarcoidosi polmonare mediastinica porta a dispnea, tosse, dolore dietro lo sterno. Si sentono rantoli asciutti e bagnati. Successivamente, vengono aggiunti i sintomi di danni ad altri organi e sistemi: le ghiandole salivari, la pelle, le ossa e i linfonodi distanti. La sarcoidosi polmonare è caratterizzata dalla presenza di segni di insufficienza respiratoria, tosse umida, dolore alle articolazioni. Il terzo stadio della malattia può essere complicato dallo sviluppo di insufficienza cardiaca.

Le complicanze più frequenti della sarcoidosi sono: ostruzione dei bronchi, enfisema, insufficienza respiratoria acuta e insufficienza cardiaca. La malattia crea le condizioni ideali per lo sviluppo della tubercolosi e di altre infezioni dell'apparato respiratorio. Nel 5% dei casi, il processo di disintegrazione dei granulomi sarcoidi è accompagnato dallo sviluppo della pneumosclerosi. Una complicazione più pericolosa è la sconfitta delle ghiandole paratiroidi, che contribuisce all'accumulo di calcio nel corpo. Senza trattamento, questa condizione può essere fatale. La sarcoidosi dell'occhio contribuisce alla completa perdita della vista.

diagnostica

La diagnosi della malattia coinvolge ricerca di laboratorio e hardware. L'emocromo completo riflette leucocitosi moderata, aumento della VES, eosinofilia e monocitosi. I cambiamenti nella composizione del sangue indicano lo sviluppo del processo infiammatorio. Nelle fasi iniziali, il livello di α- e β-globuline aumenta, e negli stadi successivi - γ-globuline. I cambiamenti nei polmoni e nei tessuti linfoidi sono rilevati mediante radiografia, TAC o risonanza magnetica del torace. L'immagine mostra chiaramente la formazione di tumori nelle radici polmonari, un aumento di VLHU, lesioni focali (fibrosi, enfisema, cirrosi). In metà dei casi, la reazione di Kveim è positiva. Dopo somministrazione sottocutanea dell'antigene sarcoide, si osserva arrossamento del sito di iniezione.

La broncoscopia consente di rilevare i segni diretti e indiretti della sarcoidosi dei polmoni: vasodilatazione, ingrossamento dei linfonodi nell'area della biforcazione, bronchite atrofica, granulomatosi delle membrane mucose dei bronchi. L'esame istologico è il metodo più informativo per diagnosticare una malattia. Il materiale per l'analisi è ottenuto durante broncoscopia, puntura toracica o biopsia polmonare. Nel campione sono rilevate inclusioni epitelioidi, non c'è necrosi e infiammazione diffusa.

Modi per trattare la malattia

Poiché nella maggior parte dei casi la malattia regredisce spontaneamente, le tattiche di osservazione sono preferite nelle prime fasi. L'analisi dei risultati del sondaggio consente al medico di scegliere un regime di trattamento efficace e prevedere l'ulteriore sviluppo del processo patologico. Le indicazioni per la terapia farmacologica sono: una forma progressiva di sarcoidosi, tipi generalizzati e misti di esso, lesioni multiple del tessuto polmonare.

Il corso del trattamento prevede l'uso di steroidi (Prednisolone), farmaci antinfiammatori, immunosoppressori, antiossidanti. Dura almeno 6 mesi, i tipi e le dosi di medicine sono selezionati dal medico curante. Di solito iniziano con le dosi massime, riducendole gradualmente al minimo efficace. Se sei ipersensibile al Prednisolone, è sostituito da farmaci glucocorticoidi, che vengono somministrati in cicli intermittenti. La terapia ormonale deve essere combinata con una dieta proteica, prendendo farmaci contro il potassio e steroidi anabolizzanti.

Il trattamento con steroidi si alterna all'uso di farmaci anti-infiammatori non steroidei. Il paziente deve frequentare regolarmente un phthisiatrician ed essere esaminato. I pazienti con sarcoidosi sono divisi in 2 gruppi: individui con un processo patologico corrente attivo e pazienti sottoposti a trattamento. Una persona è nel dispensario per 2-5 anni.

La sarcoidosi dei polmoni e il VLHU differiscono in un decorso relativamente benigno. Abbastanza spesso, è asintomatico, nel 30% dei casi la malattia è soggetta a regressione spontanea. Grave sarcoidosi si trova in ogni 10 pazienti. Con forme generalizzate, la morte è possibile. Poiché le cause della sarcoidosi non sono chiare, non sono state sviluppate misure preventive specifiche. Ridurre il rischio di sviluppare la malattia consente l'esclusione di fattori provocatori e la normalizzazione dell'immunità.

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