Sarcoidosi polmonare: sintomi, trattamento e dieta

Sintomi

La sarcoidosi polmonare (malattia di Beck-Bénier-Schaumann) è una granulomatosi sistemica che si verifica con danni ai tessuti mesenchimale e linfoide dei polmoni. È caratterizzato dalla comparsa di granulomi epitelioidi nei polmoni. Di regola, la sarcoidosi colpisce persone di giovani e di mezza età (dai 20 ai 50 anni) e soprattutto afroamericani e asiatici.

Spesso si verifica anche sarcoidosi della pelle, degli occhi, del fegato e di altri organi interni. I sintomi della patologia possono essere aspecifici (debolezza generale, malessere, perdita di appetito) e specifici (cambiamenti caratteristici sul roentgenogramma, comparsa di granulomi, ecc.). Il trattamento viene effettuato principalmente in ospedale, attraverso l'introduzione di alcuni gruppi di farmaci. A casa, puoi immunizzare il corpo, il che contribuirà a una pronta guarigione.

Fasi di sarcoidosi

Sulla base dei dati ottenuti durante l'esame a raggi X, la sarcoidosi nel suo sviluppo passa attraverso le seguenti fasi:

  1. Il primo stadio (la forma iniziale di linfocilide intratoracica) è caratterizzato da un allargamento bilaterale dei linfonodi broncopolmonari, tracheobronchiali, biforcazione, paratracheali.
  2. Il secondo stadio (forma mediastinico-polmonare) - lo sviluppo della patologia di grado 2 è accompagnato da danni al tessuto polmonare e ai linfonodi intratoracici.
  3. Il terzo (forma polmonare) - corrisponde alla massiccia pneumosclerosi. I linfonodi intratoracici non sono ingranditi. Più tardi, l'enfisema si sviluppa.

Le seguenti fasi di sarcoidosi si sviluppano:

  1. Aggravamento di fase (processo attivo).
  2. Stabilizzazione.
  3. Regressione (sviluppo del processo inverso).

Tipi di patologia per localizzazione:

  • sarcoidosi dei linfonodi intratoracici (VLH);
  • linfonodi intratoracici in combinazione con i polmoni;
  • sarcoidosi polmonare;
  • organi respiratori e altri organi interni;
  • patologia multiorganica (sarcoidosi di più organi).

Secondo il tasso di flusso della sarcoidosi è:

  • abortivo;
  • lento;
  • progressivo (cronico).

Cause di patologia

Attualmente non ci sono dati precisi sulle cause dello sviluppo della sarcoidosi polmonare. È solo accertato che i fattori ambientali e la predisposizione genetica giocano un ruolo nella formazione della malattia, il paziente stesso non è contagioso.

I fattori esterni più probabili che portano allo sviluppo della sarcoidosi sono:

  • herpes virus, funghi, batteri e altri agenti infettivi;
  • allergeni di natura chimica e biologica;
  • fallimento della risposta immunologica del corpo a vari agenti patologici.

sintomi

I sintomi caratteristici della sarcoidosi possono essere suddivisi in:

Non specifici: malessere, debolezza, perdita di appetito, perdita di peso, segni di febbre, aumento della sudorazione, insonnia.

Ma quando la malattia entra nella fase attiva (esacerbata), compaiono sintomi specifici:

  • aumento della temperatura a numeri elevati (40 gradi);
  • aumento significativo dei linfonodi intratoracici in termini di dimensioni;
  • lesione vascolare della pelle con comparsa di eritema nodoso;
  • l'aspetto sulla radiografia delle radici espanse dei polmoni;
  • la comparsa di gonfiore;
  • dolore delle articolazioni (specialmente del ginocchio e della caviglia);
  • inizio improvviso di mancanza di respiro;
  • infiammazione oculare sotto forma di congiuntivite;
  • la formazione di granulomi specifici in varie parti del corpo è rossa, dopo di che rimangono visibili cicatrici sulla pelle.

Vale la pena notare che con la forma iniziale di lymphocylide intratoracico in alcuni pazienti, i sintomi non sono stati osservati.

Quando la forma mediastinica appare tosse, mancanza di respiro e dolore toracico in combinazione con congiuntivite, infiammazione dei linfonodi periferici, ossa e ghiandole salivari parotidee.

Per la forma polmonare, i sintomi di tosse, mancanza di respiro, espettorato eccessivo, dolore toracico saranno i sintomi più importanti.

Nell'esito della sarcoidosi, si osserva lo sviluppo di patologie da parte di altri organi e sistemi: si sviluppano insufficienza cardiaca e respiratoria, pneumosclerosi ed enfisema polmonare.

effetti

Le conseguenze più frequenti di questa malattia comprendono lo sviluppo di insufficienza respiratoria, cuore polmonare, enfisema polmonare (ariosità aumentata del tessuto polmonare), sindrome broncopolmonare. A causa della formazione di granulomi nella sarcoidosi, c'è una patologia da parte degli organi su cui compaiono (se il granuloma colpisce le ghiandole paratiroidi, il metabolismo del calcio è disturbato nel corpo, si forma iperparatiroidismo, da cui i pazienti muoiono). Sullo sfondo di un'immunità indebolita, possono aderire altre malattie infettive (tubercolosi).

Sarcoidosi polmonare e gravidanza

In alcuni pazienti, la sarcoidosi dei polmoni si verifica insieme alla gravidanza. In una tale situazione, i sintomi della patologia sono meno pronunciati. Essendo una malattia sistemica, la sarcoidosi colpisce gli organi del sistema riproduttivo femminile: le ovaie e l'utero. Se il decorso della malattia è così grave che l'ipertensione si sviluppa nella circolazione polmonare, gli esperti raccomandano di interrompere la gravidanza, altrimenti la patologia non è significativa.

Con la sarcoidosi sviluppata, la madre non ha praticamente alcun rischio per il bambino. Anche un granuloma non può formarsi nel feto. Solo l'ipercalcemia materna può interferire con il metabolismo del calcio nel corpo del bambino.

diagnostica

Lo sviluppo della sarcoidosi, soprattutto nella fase attiva, è accompagnato da un cambiamento nei parametri del sangue di laboratorio:

  • aumento della VES (tasso di sedimentazione degli eritrociti);
  • leucocitosi pronunciata, monocitosi ed eosinofilia (caratteristiche del processo infiammatorio).

Durante l'esame a raggi X, la tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica (MRI), un aumento significativo dei linfonodi, specialmente nell'area delle radici dei polmoni, il sintomo di "scene" - l'imposizione di ombre dei linfonodi l'uno sull'altro. Successivamente, sulla radiografia, si può rilevare una maggiore ariosità del tessuto polmonare o focolai di compattazione in caso di sviluppo di pneumosclerosi.

La broncoscopia rivela l'espansione del letto vascolare dei bronchi lobari, l'aumento dei linfonodi della biforcazione, la lesione della mucosa bronchiale sotto forma di tubercoli in espansione.

Quando si esegue una biopsia, un esame istologico rivela la struttura di un granuloma epitelioide. Questo metodo è il più informativo.

L'esecuzione della reazione Keim consente di stabilire la diagnosi di sarcoidosi dovuta alla comparsa di un nodo rosso invece della somministrazione intracutanea di un antigene di sarcoidosi specifico.

Trattamento di sarcoidosi

Il trattamento di questa malattia viene effettuato somministrando farmaci ormonali (Prednisolone), antinfiammatori, seguendo un ciclo di immunostimolanti e antiossidanti.

Gli esperti notano il ruolo negativo dell'abbronzatura nella sarcoidosi. Ciò è dovuto al fatto che l'esposizione ai raggi ultravioletti porta all'accumulo di vitamina D nel corpo, che a sua volta aumenta il livello di calcio nel corpo. L'aumento del contenuto quantitativo di questo elemento aiuta a mantenere lo sviluppo della malattia e la deposizione di calcificazioni nel corpo (sotto forma di calcoli renali). Pertanto, prendere il sole con questa malattia non dovrebbe essere.

Terapia domiciliare

Non è consigliabile trattare una malattia così grave come la sarcoidosi con i rimedi popolari, tuttavia, al fine di aumentare l'efficacia della terapia, si possono prendere tisane medicinali (camomilla, salvia, calendula, rosa canina).

dieta

Oltre all'uso di decotti terapeutici, è necessario seguire una dieta per la sarcoidosi, che contribuirà all'efficacia della terapia principale. Non ci sono restrizioni severe per questa malattia, ma gli esperti danno le seguenti raccomandazioni:

  • la nutrizione deve essere completa ed equilibrata;
  • è necessario prendere il cibo 5 volte al giorno in piccole porzioni;
  • mangiare carni magre (pollo, manzo) e pesce di mare;
  • includere legumi e noci nella dieta;
  • assicurati di mangiare verdure e frutta;
  • limitare l'assunzione di alimenti ricchi di carboidrati e calcio;
  • eliminare grassi, fritti e speziati.

prevenzione

A causa della mancanza di dati accurati sulle cause eziologiche della sarcoidosi, non sono state sviluppate misure preventive. È solo necessario aumentare la resistenza immunitaria, ridurre l'impatto di fattori ambientali dannosi.

Sarcoidosi: cause, sintomi, trattamento, rimedi popolari

Cos'è la sarcoidosi?

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria sistemica raramente riscontrata, la cui causa è ancora inspiegabile. Appartiene alla cosiddetta granulomatosi, perché l'essenza di questa malattia è la formazione di gruppi di cellule infiammatorie in vari organi. Tali cluster sono chiamati granulomi o noduli. Molto spesso, i granulomi sarcoidi si trovano nei polmoni, ma la malattia può interessare anche altri organi.

Questa malattia colpisce spesso persone giovani e adulti (sotto i 40 anni). La sarcoidosi è quasi assente negli anziani e nei bambini. Le donne sono ammalate più spesso degli uomini. La malattia colpisce più spesso i non fumatori che i fumatori.

In precedenza, la sarcoidosi era chiamata malattia di Beck-Bénier-Schaumann - i nomi dei medici che hanno studiato la malattia. Dal 1948, il nome "sarcoidosi" è stato adottato, ma a volte il vecchio nome per la malattia può essere trovato in letteratura.

motivi

La causa della sarcoidosi rimane inosservata. È ben noto che è impossibile contrarre questa malattia - quindi, non appartiene alle malattie infettive. Esistono numerose teorie secondo cui l'insorgenza di granulomi può essere associata all'esposizione a batteri, parassiti, polline delle piante, composti metallici, funghi patogeni, ecc. Nessuna di queste teorie può essere considerata provata.

La maggior parte degli scienziati ritiene che la sarcoidosi sia il risultato di una combinazione di cause, tra cui fattori immunologici, ambientali e genetici. Questa opinione è supportata dall'esistenza di casi familiari della malattia.

Classificazione della sarcoidosi ICD

Stadio della malattia

sintomi

Oltre alla fatica, i pazienti possono manifestare una diminuzione dell'appetito, letargia, apatia.
Con l'ulteriore sviluppo della malattia, si notano i seguenti sintomi:

  • perdita di peso;
  • un leggero aumento della temperatura;
  • tosse secca;
  • dolore muscolare e articolare;
  • dolore al petto;
  • mancanza di respiro.

A volte (ad esempio, in caso di sarcoidosi del VLHU - linfonodi intratoracici) le manifestazioni esterne della malattia sono praticamente assenti. La diagnosi viene stabilita in modo casuale, quando si rilevano i cambiamenti radiologici.

Se la malattia non è curata spontaneamente, ma progredisce, la fibrosi polmonare si sviluppa con alterata funzione respiratoria.

Negli stadi successivi della malattia, gli occhi, le articolazioni, la pelle, il cuore, il fegato, i reni e il cervello possono essere colpiti.

Localizzazione della sarcoidosi

Polmoni e VLU

Questa forma di sarcoidosi è la più comune (90% di tutti i casi). A causa della minore gravità dei sintomi primari, i pazienti spesso iniziano a essere trattati per una malattia "a freddo". Quindi, quando la malattia prende una natura protratta, mancanza di respiro, tosse secca, febbre, sudorazione si uniscono.

La tosse ha una durata diversa (la durata di una tosse più lunga di un mese consente di sospettare la sarcoidosi). All'inizio è secco, quindi diventa umido, ossessivo, con abbondante espettorato viscoso e persino emottisi (negli stadi successivi della malattia).

I pazienti possono lamentare dolori articolari, visione offuscata, comparsa di cambiamenti (noduli) sulla pelle. Molto spesso, i noduli sarcoidi si trovano sulle gambe; si stagliano contro la pelle pallida di un colore rosso porpora. Al tatto questi nodi differiscono per densità e dolore.

Fase 1 Durante l'esame, il medico può rilevare il respiro sibilante nei polmoni del paziente e sulla radiografia - un linfonodo ingrandito situato dietro lo sterno e ai lati della trachea. La mancanza di respiro al primo stadio della malattia si verifica solo durante l'esercizio.

Nel secondo stadio della sarcoidosi, la debolezza del paziente aumenta. L'appetito diminuisce all'avversione al cibo. Il paziente perde rapidamente peso. La dispnea si verifica anche a riposo. Spesso ci sono lamentele di dolore al petto e questo dolore è completamente inspiegabile. Può cambiare localizzazione, ma non è associato a movimenti respiratori. La sua intensità in diversi pazienti è diversa. La radiografia mostra la crescita dei linfonodi intratoracici.

Il 3o stadio della malattia è caratterizzato da grave debolezza, frequente tosse umida, secrezione di espettorato denso, emottisi. Nei polmoni viene ascoltata la massa di rantoli umidi. Sulla radiografia - cambiamenti fibrosi nel tessuto polmonare.

Linfonodi extratoracici

In caso di danni ai linfonodi intra-addominali, i pazienti possono lamentare dolori addominali, feci molli.

Fegato e milza

occhi

La sarcoidosi degli occhi manifesta menomazione visiva a causa di lesioni dell'iride. Talvolta i granulomi si sviluppano nella retina, nel nervo ottico e nella coroide. La malattia può causare un aumento della pressione intraoculare - glaucoma secondario.

Non trattato, un paziente con sarcoidosi può diventare cieco.

diagnostica

Dove trattare la sarcoidosi?

Fino al 2003, i pazienti con sarcoidosi sono stati trattati solo negli ospedali per la tubercolosi. Nel 2003, questo decreto del Ministero della Salute è stato cancellato, ma non c'erano centri speciali per il trattamento di questa malattia in Russia.

Attualmente, i pazienti con sarcoidosi possono ricevere un aiuto esperto nelle seguenti istituzioni mediche:

  • Istituto di ricerca di Mosca di Phthisiopulmonology.
  • Istituto centrale di ricerca di tubercolosi dell'Accademia russa di scienze mediche.
  • Istituto di ricerca di pneumologia di San Pietroburgo. Accademico Pavlov.
  • Centro di San Pietroburgo per la pneumologia intensiva e la chirurgia toracica alla base dell'ospedale civico numero 2.
  • Dipartimento di Phthisiopulmonology, Kazan State Medical University. (A. Wiesel, il principale pneumologo del Tatarstan) sta affrontando il problema della sarcoidosi lì.
  • Clinica clinica e diagnostica regionale di Tomsk.

trattamento

  • farmaci anti-infiammatori;
  • farmaci ormonali;
  • vitamine.

Poiché non è stata identificata nessuna causa specifica della malattia, è impossibile trovare un medicinale che possa influenzarlo.

Fortunatamente, nella maggior parte dei casi, la sarcoidosi può essere curata spontaneamente.

Tuttavia, l'aumento dei sintomi della malattia, il deterioramento delle condizioni e del benessere del paziente, i cambiamenti progressivi nelle immagini a raggi X sono un segnale che il paziente ha già bisogno di cure mediche.

Il principale farmaco prescritto per questa malattia è ormoni steroidei e surrenali (prednisone, idrocortisone). Inoltre, nominato:

  • farmaci anti-infiammatori non steroidei (Aspirina, Indometacina, Diclofenac, Ketoprofene, ecc.);
  • immunosoppressori (agenti che sopprimono la risposta immunitaria del corpo - Rezokhin, Delagil, Azatioprina, ecc.);
  • vitamine (A, E).

Tutti questi farmaci sono usati in corsi abbastanza lunghi (diversi mesi).

L'uso della terapia ormonale evita lo sviluppo di complicanze così gravi della sarcoidosi come cecità e insufficienza respiratoria.

Le procedure di fisioterapia sono ampiamente utilizzate nel trattamento della sarcoidosi polmonare:

  • ultrasuoni o ionoforesi con idrocortisone sul petto;
  • terapia laser;
  • EHF;
  • elettroforesi con aloe e novocaina.

Nella sarcoidosi degli occhi o della pelle vengono prescritti preparati ormonali di azione locale (collirio, unguenti, creme).

Trattamento di Sarcoidosi - video

Rimedi popolari

Raccolta dell'erba

Collezione 1
Questa collezione comprende le seguenti erbe: ortica e iperico (9 pezzi ciascuno), menta piperita, calendula, camomilla del chimico, celidonia, marea, farfara, uva spina, piantaggine, alpinista (1 pezzo). Un cucchiaio della raccolta versare 0,5 litri di acqua bollente e insistere per 1 ora.
L'infusione risultante viene presa tre volte al giorno e 1/3 di tazza.

Collezione 2
Mescolare in parti uguali le seguenti erbe: origano, alpinista (poligono), salvia, fiori di calendula, radice di althea, piantaggine. Un cucchiaio della raccolta versa un bicchiere di acqua bollente e insiste per 0,5 ore in un thermos.
Accetta lo stesso della ricetta precedente.

Insieme a queste raccolte, è possibile utilizzare l'infuso di decotto di radice Rhodiola rosea o ginseng 20-25 gocce 2 volte al giorno (mattina e pomeriggio).

Il mix di Shevchenko

Beaver Tintura

Tintura di propoli

Dieta per la sarcoidosi

Non esiste una dieta appositamente sviluppata utilizzata nella sarcoidosi. Tuttavia, esistono raccomandazioni per limitare determinati alimenti e introdurre altri nella dieta.

Si raccomanda di escludere dalla dieta:
1. Zucchero, farina e tutti i piatti che includono questi prodotti.
2. Formaggio, latte, prodotti caseari.
3. Sale da cucina.

Aggiungi al menu del giorno: miele, noci, olivello spinoso, ribes nero, cavolo di mare, melograni, semi di albicocca, fagioli, basilico.

prospettiva

Fondamentalmente, la prognosi per la sarcoidosi è favorevole: la malattia procede senza manifestazioni cliniche e senza interrompere le condizioni del paziente. Nel 30% dei casi, la malattia entra spontaneamente in una fase di remissione prolungata (possibilmente per tutta la vita).

Se si sviluppa una forma cronica della malattia (10-30% dei casi), si forma fibrosi polmonare. Questo può causare insufficienza respiratoria, ma non minaccia la vita del paziente.

La sarcoidosi non trattata degli occhi può causare perdita della vista.

La fatalità nella sarcoidosi è estremamente rara (nel caso di una forma generalizzata senza trattamento).

prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica di questa malattia rara. Le misure di prevenzione non specifica includono l'aderenza a uno stile di vita sano:

  • abbastanza sonno;
  • buona nutrizione;
  • attività di movimento all'aria aperta.

Non è consigliabile prendere il sole alla luce diretta del sole.

Evitare il contatto con polvere, gas diversi, vapori di liquidi tecnici (solventi, vernici, ecc.).

Se la sarcoidosi procede in modo inattivo, senza disturbare le condizioni del paziente, è comunque necessario visitare un medico una volta all'anno per un esame di follow-up e radiografia.

Sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi polmonare è una malattia appartenente al gruppo di granulomatosi sistemica benigna che si verifica con danni ai tessuti mesenchimali e linfatici di vari organi, ma principalmente al sistema respiratorio. I pazienti con sarcoidosi sono preoccupati per l'aumento della debolezza e affaticamento, febbre, dolore toracico, tosse, artralgia, lesioni cutanee. Nella diagnosi di sarcoidosi, la radiografia e la TC del torace, la broncoscopia, la biopsia, la mediastinoscopia o la toracoscopia diagnostica sono informative. Nella sarcoidosi è indicato un trattamento a lungo termine con glucocorticoidi o immunosoppressori.

Sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi polmonare (sinonimo di sarcoidosi di Beck, malattia di Bénier - Beck - Schaumann) è una malattia polisistemica caratterizzata dalla formazione di granulomi epitelioidi nei polmoni e in altri organi colpiti. La sarcoidosi è una malattia prevalentemente giovane e di mezza età (20-40 anni), più spesso femminile. La prevalenza etnica della sarcoidosi è più alta tra afroamericani, asiatici, tedeschi, irlandesi, scandinavi e portoricani. Nel 90% dei casi, la sarcoidosi del sistema respiratorio viene rilevata con lesioni dei polmoni, dei linfonodi broncopolmonari, tracheobronchiali e intratoracici. Lesioni cutanee sarcoidi (48% - noduli sottocutanei, eritema nodoso), occhi (27% cheratocongiuntivite, iridociclite), fegato (12%) e milza (10%), sistema nervoso (4-9%), parotide ghiandole salivari (4-6%), articolazioni e ossa (3% - artrite, cisti multiple delle falangi dei piedi e delle mani), cuore (3%), rene (1% - nefrolitiasi, nefrocalcinosi) e altri organi.

Cause della sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi di Beck è una malattia con eziologia poco chiara. Nessuna delle teorie avanzate fornisce informazioni attendibili sulla natura dell'origine della sarcoidosi. I seguaci della teoria infettiva suggeriscono che gli agenti causali della sarcoidosi possono essere micobatteri, funghi, spirochete, istoplasma, protozoi e altri microrganismi. Vi sono dati di ricerca basati su osservazioni di casi familiari della malattia e a favore della natura genetica della sarcoidosi. Alcuni ricercatori moderni hanno attribuito la sarcoidosi a un disturbo nella risposta immunitaria del corpo a fattori esogeni (batteri, virus, polvere, sostanze chimiche) o endogeni (reazioni autoimmuni).

Quindi, oggi c'è motivo di credere che la sarcoidosi sia una malattia della genesi polietiologica associata a disordini immunologici, morfologici, biochimici e aspetti genetici. La sarcoidosi non si applica alle malattie contagiose (cioè infettive) e non viene trasmessa dai suoi portatori a persone sane. Esiste una tendenza certa all'incidenza della sarcoidosi nei rappresentanti di alcune professioni: lavoratori agricoli, impianti chimici, assistenza sanitaria, gente di mare, lavoratori delle poste, mugnai, meccanici, vigili del fuoco a causa di un aumento degli effetti tossici o infettivi, nonché nei fumatori.

patogenesi

Di regola, la sarcoidosi è caratterizzata da un corso multiorgano. La sarcoidosi polmonare inizia con danni al tessuto alveolare ed è accompagnata dallo sviluppo di polmonite interstiziale o alveolite, seguita dalla formazione di granulomi sarcoidi nei tessuti subpleurici e peribronchiali, nonché nelle fessure interlobari. In futuro, il granuloma risolve o subisce cambiamenti fibrosi, trasformandosi in una massa ialina (vitrea) priva di cellule. Con la progressione della sarcoidosi dei polmoni, si sviluppano disabilità pronunciate nella funzione di ventilazione, generalmente in modo restrittivo. Quando i linfonodi delle pareti bronchiali sono schiacciati, sono possibili disturbi ostruttivi e talvolta lo sviluppo di zone di ipoventilazione e atelettasia.

Il substrato morfologico della sarcoidosi è la formazione di granulomi multipli da cellule epitolareidi e giganti. Con somiglianze esterne con granulomi tubercolari, lo sviluppo della necrosi caseosa e la presenza di Mycobacterium tuberculosis in loro non è caratteristico per i noduli sarcoidi. Man mano che i granulomi sarcoidi crescono, si fondono in più foci grandi e piccoli. Foci di accumuli granulomatosi in qualsiasi organo violano la sua funzione e portano alla comparsa di sintomi di sarcoidosi. L'esito della sarcoidosi è il riassorbimento di granulomi o cambiamenti fibrosi nell'organo interessato.

classificazione

Sulla base dei dati radiografici ottenuti durante il corso della sarcoidosi dei polmoni, ci sono tre fasi e le forme corrispondenti.

Lo stadio I (corrisponde alla forma iniziale di linfocitosi intratoracica della sarcoidosi) è bilaterale, più spesso un aumento asimmetrico dei linfonodi broncopolmonari, meno frequenti tracheobronchiali, biforcazione e paratracheali.

Stadio II (corrisponde alla forma mediastinico-polmonare della sarcoidosi) - disseminazione bilaterale (miliare, focale), infiltrazione del tessuto polmonare e danno ai linfonodi intratoracici.

Stadio III (corrisponde alla forma polmonare della sarcoidosi) - fibrosi polmonare pronunciata (fibrosi) del tessuto polmonare, è assente un aumento dei linfonodi intratoracici. Con il progredire del processo, la formazione di conglomerati confluenti avviene sullo sfondo dell'aumento della pneumosclerosi e dell'enfisema.

Secondo le forme e la localizzazione radiologiche cliniche comuni, la sarcoidosi si distingue:

  • Linfonodi intratoracici (VLHU)
  • Polmoni e VLU
  • Linfonodi
  • luce
  • Sistema respiratorio, combinato con danni ad altri organi
  • Generalizzato con lesioni multiple di organi

Durante la sarcoidosi polmonare, si distinguono la fase attiva (o fase acuta), la fase di stabilizzazione e la fase di sviluppo inverso (regressione, remissione del processo). Lo sviluppo inverso può essere caratterizzato da riassorbimento, compattazione e meno spesso mediante calcificazione dei granulomi sarcoidi nel tessuto polmonare e nei linfonodi.

In base al tasso di aumento dei cambiamenti, è possibile osservare la natura abortiva, ritardata, progressiva o cronica dello sviluppo della sarcoidosi. Le conseguenze dell'esito della sarcoidosi dopo la stabilizzazione o la cura possono includere: pneumosclerosi, enfisema diffuso o di bullosi, pleurite adesiva, fibrosi radicale con calcificazione o mancanza di calcificazione dei linfonodi intratoracici.

Sintomi di sarcoidosi

Lo sviluppo della sarcoidosi polmonare può essere accompagnato da sintomi aspecifici: malessere, ansia, debolezza, affaticamento, perdita di appetito e peso, febbre, sudorazione notturna e disturbi del sonno. Nel caso della forma linfocitica intratoracica in metà dei pazienti, il decorso della sarcoidosi è asintomatico, nell'altra metà ci sono manifestazioni cliniche sotto forma di debolezza, dolori al petto e alle articolazioni, tosse, febbre, eritema nodoso. Quando la percussione è determinata da un aumento bilaterale delle radici dei polmoni.

Il corso della sarcoidosi mediastinico-polmonare è accompagnato da tosse, mancanza di respiro e dolore al petto. All'auscultazione del crepitio, si sentono rantoli sparsi bagnati e secchi. Partecipa manifestazioni extrapolmonari della sarcoidosi: lesioni cutanee, oculari, linfonodi periferici, ghiandole salivari (sindrome Herford), ossa (Morozova-Yunglinga sintomo). Per la sarcoidosi polmonare, la presenza di mancanza di respiro, tosse con espettorato, dolore toracico, artralgia. Il decorso della sarcoidosi in stadio III aggrava le manifestazioni cliniche dell'insufficienza cardiopolmonare, della pneumosclerosi e dell'enfisema.

complicazioni

Le complicanze più comuni della sarcoidosi dei polmoni sono l'enfisema, la sindrome bronco-otturativa, l'insufficienza respiratoria, il cuore polmonare. Sullo sfondo della sarcoidosi dei polmoni, a volte si nota l'aggiunta di tubercolosi, aspergillosi e infezioni aspecifiche. La fibrosi dei granulomi sarcoidali nel 5-10% dei pazienti porta alla diffusione della pneumosclerosi interstiziale, fino alla formazione del "polmone cellulare". Le conseguenze gravi sono l'insorgenza di granulomi sarcoidi delle ghiandole paratiroidi, che causano disturbi del metabolismo del calcio e una tipica clinica di iperparatiroidismo fino alla morte. I danni agli occhi di Sarcoid durante la diagnosi tardiva possono portare alla completa cecità.

diagnostica

decorso acuto di sarcoidosi è accompagnata da cambiamenti dei valori ematici di laboratorio indicativi di processo infiammatorio: un aumento moderato o significativo VES, leucocitosi, eosinofilia, linfa e monocitosi. L'iniziale aumento dei titoli di α- e β-globuline come la sarcoidosi si sviluppa è sostituito da un aumento del contenuto di γ-globuline. I cambiamenti caratteristici della sarcoidosi sono rilevati dalla radiografia dei polmoni, durante la TAC o la risonanza magnetica dei polmoni - un aumento simile al tumore nei linfonodi è determinato, principalmente alla radice, il sintomo è "backstage" (l'imposizione di ombre dei linfonodi l'uno sull'altro); disseminazione focale; fibrosi, enfisema, cirrosi del tessuto polmonare. In più della metà dei pazienti con sarcoidosi, viene determinata una reazione Kveim positiva - la comparsa di un nodulo viola-rosso dopo somministrazione intracutanea di 0,1-0,2 ml di un antigene sarcoide specifico (substrato del tessuto sarcoide del paziente).

Nell'effettuare biopsia broncoscopio può rilevare segni diretti e indiretti di sarcoidosi: vasodilatazione nei bronchi bocche equità, segni di aumento linfonodi nella zona di biforcazione, deformare o bronchite atrofica, lesioni sarcoidei mucosa bronchiale sotto forma di placche e dossi escrescenze verrucose. Il metodo più informativo per diagnosticare la sarcoidosi è uno studio istologico di campioni bioptici ottenuti mediante broncoscopia, mediastinoscopia, biopsia prescolare, puntura transtoracica, biopsia polmonare a cielo aperto. Elementi di granuloma epitelioide senza necrosi e segni di infiammazione perifocale sono determinati morfologicamente nella biopsia.

Trattamento della sarcoidosi polmonare

Considerando il fatto che una proporzione significativa di casi di sarcoidosi di nuova diagnosi è accompagnata da remissione spontanea, i pazienti sono sotto osservazione dinamica per 6-8 mesi per determinare la prognosi e la necessità di un trattamento specifico. Le indicazioni per l'intervento terapeutico sono un decorso grave, attivo, progressivo della sarcoidosi, forme combinate e generalizzate, danni ai linfonodi intratoracici, grave disseminazione nel tessuto polmonare.

La sarcoidosi viene trattata prescrivendo corsi a lungo termine (fino a 6-8 mesi) di steroidi (prednisone), antinfiammatori (indometacina, acetilsalicilico fino a quello), immunosoppressori (clorochina, azatioprina, ecc.), Antiossidanti (retinolo, tocoferolo acetato, ecc.). La terapia con prednisone inizia con una dose di carico, quindi riduce gradualmente il dosaggio. Quando scarsa tollerabilità prednisolone, presenza di effetti collaterali indesiderati, esacerbazione della terapia comorbidità sarcoidosi eseguita su un discontinuo glucocorticoidi schema di somministrazione 1-2 giorni. Durante il trattamento ormonale, è raccomandata una dieta proteica con limitazione del sale, assunzione di farmaci potassio e steroidi anabolizzanti.

Quando si prescrive un regime di trattamento combinato per la sarcoidosi, un corso di prednisolone di 4-6 mesi, triamcinolone o desametasone viene alternato a terapia antinfiammatoria non steroidea con indometacina o diclofenac. Il trattamento e il follow-up dei pazienti con sarcoidosi viene effettuato da specialisti della TBC. I pazienti con sarcoidosi sono divisi in 2 gruppi di dispensatori:

  • I - pazienti con sarcoidosi attiva:
  • IA: la diagnosi viene stabilita per la prima volta;
  • IB - pazienti con recidive e riacutizzazioni dopo il corso del trattamento principale.
  • II - pazienti con sarcoidosi inattiva (alterazioni residue dopo trattamento clinico e radiologico o stabilizzazione del processo sarcoide).

La registrazione clinica con uno sviluppo favorevole della sarcoidosi è di 2 anni, nei casi più gravi, da 3 a 5 anni. Dopo il trattamento, i pazienti vengono rimossi dalla registrazione del dispensario.

Prognosi e prevenzione

La sarcoidosi polmonare è caratterizzata da un decorso relativamente benigno. In un numero significativo di individui, la sarcoidosi potrebbe non produrre manifestazioni cliniche; 30% - andare in remissione spontanea. La forma cronica di sarcoidosi con esito in fibrosi si verifica nel 10-30% dei pazienti, a volte causando grave insufficienza respiratoria. Il danno da sarcoide agli occhi può portare alla cecità. In rari casi di sarcoidosi non trattata generalizzata, la morte è possibile. Misure specifiche per la prevenzione della sarcoidosi non sono state sviluppate a causa di cause non chiare della malattia. La profilassi non specifica consiste nel ridurre gli effetti sul corpo dei rischi professionali negli individui a rischio, aumentando la reattività immunitaria del corpo.

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Malattie polmonari, sintomi e trattamento degli organi respiratori.

Sarcoidosi: sintomi, diagnosi, trattamento

La sarcoidosi è una malattia che si verifica a causa di un certo tipo di infiammazione. Può comparire in quasi tutti gli organi del corpo, ma inizia più spesso nei polmoni o nei linfonodi.

La causa della sarcoidosi è sconosciuta. La malattia può improvvisamente apparire e scomparire. In molti casi, si sviluppa gradualmente e provoca sintomi, che poi si manifestano, quindi diminuiscono, a volte durante la vita di una persona.

Con il progredire della sarcoidosi, nei tessuti affetti compaiono focolai infiammatori microscopici - granulomi. Nella maggior parte dei casi, scompaiono spontaneamente o sotto l'influenza del trattamento. Se il granuloma non viene assorbito, al suo posto forma un tessuto cicatriziale.

La sarcoidosi fu studiata per la prima volta più di un secolo fa da due dermatologi, Hutchinson e Beck. Inizialmente, la malattia era chiamata "malattia di Hutchinson" o "malattia di Bénier-Beck-Schaumann". Quindi il dott. Beck coniò il termine "sarcoidosi", derivato dalle parole greche "carne" e "mi piace". Questo nome descrive l'eruzione cutanea che è spesso causata dalla malattia.

Cause e fattori di rischio

La sarcoidosi è una malattia che appare improvvisamente senza una ragione apparente. Gli scienziati considerano diverse ipotesi sulla sua comparsa:

  1. Infettiva. Questo fattore è considerato un fattore scatenante per lo sviluppo della malattia. La presenza costante di antigeni può causare una violazione della produzione di mediatori infiammatori in soggetti geneticamente predisposti. Come trigger sono considerati micobatteri, clamidia, patogeni della malattia di Lyme, batteri che vivono sulla pelle e nell'intestino; Virus dell'epatite C, herpes, citomegalovirus. A sostegno di questa teoria, vengono fatte osservazioni sulla trasmissione della sarcoidosi da animale ad animale nell'esperimento, così come nei trapianti di organi nell'uomo.
  2. Ambientale. I granulomi nei polmoni possono formare sotto l'influenza della polvere di alluminio, bario, berillio, cobalto, rame, oro, metalli delle terre rare (lantanidi), titanio e zirconio. Il rischio di malattia aumenta con il contatto con polveri organiche, lavori agricoli, costruzione e lavoro con i bambini. Dimostrato che è più alto a contatto con muffe e fumo.
  3. Eredità. Tra i familiari di un paziente con sarcoidosi, il rischio di ammalarsi è molte volte superiore alla media. Alcuni geni responsabili di casi familiari della malattia sono già stati identificati.

La base dello sviluppo della malattia è una reazione di ipersensibilità di tipo ritardato. Nel corpo, le reazioni di immunità cellulare sono soppresse. Nei polmoni, al contrario, viene attivata l'immunità cellulare - aumenta il numero di macrofagi alveolari che producono aumenti dei mediatori infiammatori. Sotto la loro azione, il tessuto polmonare è danneggiato, si formano granulomi. Viene prodotto un gran numero di anticorpi. Esistono prove della sintesi di anticorpi contro la sarcoidosi delle proprie cellule.

Chi può ammalarsi

In precedenza, la sarcoidosi era considerata una malattia rara. È ormai noto che questa malattia cronica si verifica in molte persone in tutto il mondo. La sarcoidosi polmonare è una delle principali cause di fibrosi polmonare.

Chiunque può ammalarsi, adulto o bambino. Tuttavia, la malattia per una ragione sconosciuta colpisce più spesso i rappresentanti della razza negroide, specialmente le donne, così come gli scandinavi, i tedeschi, gli irlandesi e i portoricani.

Poiché la malattia potrebbe non essere riconosciuta o diagnosticata correttamente, il numero esatto di pazienti con sarcoidosi è sconosciuto. Si ritiene che l'incidenza sia di circa 5 - 7 casi per 100 mila abitanti e la prevalenza sia da 22 a 47 pazienti per 100 mila. Molti esperti ritengono che in realtà l'incidenza della malattia sia più elevata.

La maggior parte delle persone si ammala dai 20 ai 40 anni. La sarcoidosi è rara nelle persone di età inferiore ai 10 anni. L'alta prevalenza della malattia è rilevata nei paesi scandinavi e in Nord America.

La malattia di solito non interferisce con la persona. Entro 2 - 3 anni nel 60 - 70% dei casi scompare spontaneamente. In un terzo dei pazienti si verifica un danno irreversibile al tessuto polmonare, nel 10% della malattia diventa cronica. Anche con un lungo decorso della malattia, i pazienti possono condurre una vita normale. Solo in alcuni casi con gravi danni al cuore, al sistema nervoso, al fegato o alle malattie renali può causare un esito avverso.

La sarcoidosi non è un tumore. Non viene trasmesso da persona a persona attraverso il contatto quotidiano o sessuale.

È piuttosto difficile indovinare come si svilupperà la malattia. Si ritiene che se un paziente è più interessato a sintomi generali, come perdita di peso o malessere, il decorso della malattia sarà più facile. Con la sconfitta dei polmoni o della pelle, è probabile un processo lungo e più difficile.

classificazione

La varietà di manifestazioni cliniche suggerisce che la malattia ha diverse cause. A seconda del luogo, si distinguono queste forme di sarcoidosi:

  • classica con una predominanza di lesioni dei polmoni e linfonodi ilari;
  • con una predominanza di danni ad altri organi;
  • generalizzato (molti organi e sistemi soffrono).

Le caratteristiche del flusso distinguono le seguenti opzioni:

  • con esordio acuto (sindrome di Lefgren, Heerfordt-Waldenstrom);
  • con un inizio graduale e un decorso cronico;
  • recidiva;
  • sarcoidosi nei bambini sotto i 6 anni di età;
  • non trattabile (refrattario).

A seconda della radiografia della lesione del torace, si distinguono gli stadi della malattia:

  1. Nessun cambiamento (5% dei casi).
  2. Patologia dei linfonodi senza danno polmonare (50% dei casi).
  3. Danni a linfonodi e polmoni (30% dei casi).
  4. Danno solo ai polmoni (15% dei casi).
  5. Fibrosi polmonare irreversibile (20% dei casi).

Un cambio sequenziale di stadi per la sarcoidosi dei polmoni è insolito. La fase 1 indica solo l'assenza di cambiamenti negli organi del torace, ma non esclude la sarcoidosi di altri siti.

  • stenosi (restringimento irreversibile del lume) del bronco;
  • atelettasia (collasso) dell'area polmonare;
  • insufficienza polmonare;
  • insufficienza cardiopolmonare.

Nei casi più gravi, il processo nei polmoni può terminare con la formazione di pneumosclerosi, enfisema (gonfiore) dei polmoni, fibrosi (compattazione) delle radici.

Secondo la classificazione internazionale delle malattie, la sarcoidosi si riferisce alle malattie del sangue, degli organi che formano il sangue e di alcuni disordini immunologici.

Sarcoidosi: sintomi

Le prime manifestazioni di sarcoidosi possono essere mancanza di respiro e tosse persistente. La malattia può iniziare improvvisamente con la comparsa di un'eruzione cutanea. Il paziente può essere disturbato da macchie rosse (eritema nodoso) sul viso, sulla pelle delle gambe e degli avambracci e sull'infiammazione degli occhi.

In alcuni casi, i sintomi della sarcoidosi sono più generali. Questo è perdita di peso, stanchezza, sudorazione durante la notte, febbre o semplicemente malessere generale.

Oltre ai polmoni e ai linfonodi, spesso sono colpiti fegato, pelle, cuore, sistema nervoso e reni. I pazienti possono avere sintomi comuni della malattia, solo segni di danni ai singoli organi o non lamentarsi affatto. Manifestazioni della malattia sono rilevate dalla radiografia dei polmoni. Inoltre, viene determinato un aumento di salivari, ghiandole lacrimali. Nel tessuto osseo può formare le cisti - una formazione vuota arrotondata.

La sarcoidosi dei polmoni è più comune. Nel 90% dei pazienti con questa diagnosi, ci sono lamentele di mancanza di respiro e tosse, secca o con espettorato. A volte c'è dolore e una sensazione di congestione al petto. Si ritiene che il processo nei polmoni inizi con l'infiammazione delle vescicole respiratorie - gli alveoli. L'alveolite scompare spontaneamente o porta alla formazione di granulomi. La formazione di tessuto cicatriziale nel sito di infiammazione porta alla rottura dei polmoni.

Gli occhi sono colpiti in circa un terzo dei pazienti, specialmente nei bambini. Quasi tutte le parti dell'organo della vista sono interessate: palpebre, cornee, sclera, retina e lenti. Di conseguenza, c'è arrossamento degli occhi, lacrimazione e, a volte perdita della vista.

La sarcoidosi cutanea si presenta come piccole macchie rialzate sulla pelle del viso, di una sfumatura rossastra o viola. Anche la pelle degli arti e delle aree glutei è coinvolta. Questo sintomo è registrato nel 20% dei pazienti e richiede una biopsia.

Un'altra manifestazione cutanea di sarcoidosi è l'eritema nodoso. Ha una natura reattiva, cioè non è specifica e sorge in risposta a una risposta infiammatoria. Questi sono nodi dolorosi sulla pelle delle gambe, meno spesso sul viso e in altre zone del corpo, che inizialmente sono rosse e poi gialle. Ciò spesso provoca dolore e gonfiore della caviglia, del gomito, delle articolazioni del polso, delle mani. Questi sono segni di artrite.

In alcuni pazienti, la sarcoidosi colpisce il sistema nervoso. Un segno di questo è la paralisi facciale. La neurosarcoidosi si manifesta con una sensazione di pesantezza nella parte posteriore della testa, un mal di testa, un deterioramento della memoria negli ultimi eventi, debolezza negli arti. Con la formazione di lesioni di grandi dimensioni, possono comparire convulsioni convulsive.

A volte il cuore è coinvolto nello sviluppo di disturbi del ritmo, insufficienza cardiaca. Molti pazienti soffrono di depressione.

La milza può allargarsi. La sua sconfitta è accompagnata da sanguinamento, una tendenza a frequenti malattie infettive. Meno comuni sono gli organi ENT, la cavità orale, il sistema urogenitale, gli organi digestivi.

Tutti questi segni possono apparire e scomparire nel corso degli anni.

diagnostica

La sarcoidosi colpisce molti organi, pertanto, per la sua diagnosi e il trattamento può richiedere l'aiuto di specialisti di profili diversi. I pazienti vengono trattati meglio da un pneumologo o in un centro medico specializzato che si occupa dei problemi di questa malattia. Spesso è necessario consultare un cardiologo, un reumatologo, un dermatologo, un neurologo e un oftalmologo. Fino al 2003, tutti i pazienti con sarcoidosi sono stati monitorati da un fitictrico e la maggior parte di essi ha ricevuto terapia anti-tubercolare. Ora questa pratica non dovrebbe essere usata.

La diagnosi preliminare si basa sui seguenti metodi di ricerca:

La diagnosi di sarcoidosi richiede l'esclusione di malattie simili come:

  • berillio (danni al sistema respiratorio durante il contatto prolungato con il metallo berillio);
  • la tubercolosi;
  • alveolite allergica;
  • infezioni fungine;
  • artrite reumatoide;
  • reumatismi;
  • tumore maligno dei linfonodi (linfoma).

Non ci sono cambiamenti specifici nelle analisi e negli studi strumentali di questa malattia. Al paziente vengono prescritte analisi del sangue generali e biochimiche, radiografia dei polmoni, studio della funzione respiratoria.

La radiografia del torace è utile per rilevare i cambiamenti nei polmoni, così come i linfonodi mediastinici. Recentemente, è spesso integrato dalla tomografia computerizzata del sistema respiratorio. I dati della tomografia computerizzata multispirale hanno un alto valore diagnostico. La risonanza magnetica viene utilizzata per diagnosticare la neurosarcoidosi e il danno cardiaco.

Il paziente è spesso disturbato dalla funzione respiratoria, in particolare, ridotta capacità polmonare. Ciò è dovuto a una diminuzione della superficie respiratoria degli alveoli a seguito di cambiamenti infiammatori e cicatrizzanti nel tessuto polmonare.

Gli esami del sangue possono rilevare i segni di infiammazione: un aumento del numero di leucociti e di ESR. Con la sconfitta della milza diminuisce il numero di piastrine. Il contenuto di gamma globuline e aumenti di calcio. In caso di disfunzione epatica, è possibile un aumento della concentrazione di bilirubina, aminotransferasi, fosfatasi alcalina. Per determinare la funzione dei reni è determinato dal sangue di creatinina e azoto ureico. In alcuni pazienti, uno studio approfondito è determinato da un aumento del livello dell'enzima di conversione dell'angiotensina che le cellule secernono per granulomi.

Un'analisi delle urine completa e un elettrocardiogramma. A violazioni di un ritmo caldo il monitoraggio quotidiano di un elettrocardiogramma secondo Holter è mostrato. Se la milza viene ingrandita, al paziente viene assegnata una risonanza magnetica o una tomografia computerizzata, in cui vengono rilevati focolai circolari piuttosto specifici.

Per la diagnosi differenziale di sarcoidosi vengono utilizzate la broncoscopia e l'analisi dell'acqua di lavaggio bronchiale. Il numero di cellule diverse è determinato, riflettendo i processi infiammatori e immunitari nei polmoni. Nella sarcoidosi viene rilevato un gran numero di leucociti. Durante la broncoscopia viene eseguita una biopsia: rimozione di un piccolo pezzo di tessuto polmonare. Con la sua analisi al microscopio, la diagnosi di "sarcoidosi polmonare" è finalmente confermata.

Per identificare tutti i fuochi della sarcoidosi nel corpo, il gallio può essere usato con un elemento chimico radioattivo. Il farmaco viene somministrato per via endovenosa e si accumula nelle aree di infiammazione di qualsiasi origine. Dopo 2 giorni, il paziente viene scansionato su un dispositivo speciale. Le zone di accumulo di gallio indicano aree di tessuto infiammato. Lo svantaggio di questo metodo è il legame indiscriminato di un isotopo al centro dell'infiammazione di qualsiasi natura, e non solo nella sarcoidosi.

Uno dei metodi di ricerca promettenti è l'ecografia transesofagea dei linfonodi intratoracici con biopsia simultanea.

Vengono mostrati test cutanei alla tubercolina e un esame oftalmologo.

Nei casi più gravi, viene mostrata una toracoscopia video-assistita: un esame della cavità pleurica mediante tecniche endoscopiche e il prelievo di materiale bioptico. La chirurgia a cielo aperto è estremamente rara.

Sarcoidosi: trattamento

In molti pazienti, il trattamento della sarcoidosi non è richiesto. Spesso i sintomi della malattia scompaiono spontaneamente.

L'obiettivo principale del trattamento è preservare la funzione dei polmoni e di altri organi colpiti. A tale scopo vengono utilizzati glucocorticoidi, principalmente prednisone. Se il paziente ha cambiamenti fibrosi (cicatriziali) nei polmoni, allora non scompariranno.

Il trattamento ormonale inizia con sintomi di grave danno ai polmoni, al cuore, agli occhi, al sistema nervoso o agli organi interni. L'accettazione di prednisolone di solito porta rapidamente a un miglioramento delle condizioni. Tuttavia, dopo la cancellazione degli ormoni, i segni della malattia possono ritornare. Pertanto, a volte occorrono diversi anni di trattamento, che inizia con la ricaduta della malattia o per la sua prevenzione.

Per l'adeguamento tempestivo del trattamento, è importante visitare regolarmente il medico.

L'uso a lungo termine di corticosteroidi può causare effetti collaterali:

  • sbalzi d'umore;
  • gonfiore;
  • aumento di peso;
  • ipertensione;
  • diabete mellito;
  • aumento dell'appetito;
  • dolori allo stomaco;
  • fratture patologiche;
  • acne e altri.

Tuttavia, quando prescrivono basse dosi di ormoni, i benefici del trattamento sono maggiori dei loro possibili effetti avversi.

Come parte della terapia complessa, possono essere prescritti clorochina, metotrexato, alfa-tocoferolo, pentossifillina. Mostrare metodi efferenti di trattamento, ad esempio la plasmaferesi.

Se la sarcoidosi è difficile da trattare con ormoni, così come il danno al sistema nervoso, si raccomanda la prescrizione del farmaco biologico infliximab (Remicade).

L'eritema nodoso non è un'indicazione per la nomina degli ormoni. Si svolge sotto l'azione di farmaci anti-infiammatori non steroidei.

Con lesioni cutanee limitate, si possono usare creme glucocorticoidi. Un processo comune richiede una terapia ormonale sistemica.

Molti pazienti con sarcoidosi conducono una vita normale. Si consiglia di smettere di fumare e di essere regolarmente esaminati da un medico. Le donne possono sopportare e dare alla luce un bambino sano. Le difficoltà con il concepimento si verificano solo nelle donne più anziane con una forma grave della malattia.

Alcuni pazienti hanno indicazioni per determinare il gruppo di disabilità. Questo, in particolare, insufficienza respiratoria, cuore polmonare, danni agli occhi, sistema nervoso, reni, nonché prolungato trattamento inefficace con ormoni.

Sarcoidosi polmonare: cause, sintomi e trattamento

Sarcoidosi polmonare: cos'è? La sarcoidosi dei polmoni, o la sarcoidosi di Beck, è una delle malattie legate alla granulomatosi benigna sistemica che colpisce i tessuti linfatici e mesenchimali di vari organi umani, principalmente il sistema respiratorio.

Lo sviluppo di un tale processo patologico è caratterizzato dalla presenza di granulomi epiteliali in organi affetti dal processo infiammatorio, inclusi i polmoni. I granulomi sono una sorta di infiammazione dei tessuti di un organo interno e hanno l'aspetto di tumori nodulari. Tali neoplasie dopo un certo periodo di tempo possono unirsi tra loro e avere un carattere multiplo. La formazione di focolai di granulomi sarcoidi in un particolare organo causa vari disturbi nel suo funzionamento, con il risultato che una persona sviluppa manifestazioni caratteristiche dello sviluppo della sarcoidosi.

Questa malattia colpisce principalmente le persone di giovani e di mezza età, cioè da 20 a 40 anni. In questo caso, la sarcoidosi dei polmoni è più spesso diagnosticata nel gentil sesso. Lo stadio finale di sviluppo della sarcoidosi di Beck è caratterizzato dal completo riassorbimento di neoplasie nodulari nei polmoni o dalla formazione di alterazioni fibrose nei tessuti di questo organo interno.

Cause della malattia e del suo meccanismo di sviluppo

La natura della comparsa di un tale processo patologico come la sarcoidosi di Beck non è pienamente stabilita oggi. Tuttavia, ci sono molte ipotesi sull'eziologia di questa malattia. Ad esempio, esiste una teoria infettiva sull'origine della sarcoidosi dei polmoni, che suggerisce che questo tipo di malattia può verificarsi negli esseri umani a causa dello sviluppo nel corpo di qualsiasi microrganismo patogeno (funghi, micobatteri, istoplasm e spirochete).

Inoltre, si presume che la malattia possa avere un'eziologia genetica, cioè essere ereditaria. Questa ipotesi è stata presa in seguito all'osservazione nella pratica medica della sconfitta di membri di tutta la famiglia con sarcoidosi polmonare.

Alcuni esperti sostengono che la sarcoidosi di Beck si verifica negli esseri umani sullo sfondo della presenza nel suo corpo di eventuali malattie autoimmuni che possono formarsi a seguito di esposizione endogena (patologie autoimmuni derivanti dalla produzione patologica di anticorpi autoimmuni o cellule killer che influenzano negativamente tessuti dello stesso organismo) e fattori esogeni (vari prodotti chimici, virus, batteri e polvere).

Lo sviluppo della sarcoidosi polmonare nella maggior parte dei casi è diagnosticato in persone che lavorano in qualsiasi impianto chimico, lavoratori agricoli, marinai, meccanici, mugnai, impiegati in qualsiasi struttura sanitaria e vigili del fuoco. Inoltre, le persone che abusano del tabacco sono a rischio di un simile processo patologico. Queste persone sono maggiormente a rischio di sviluppare sarcoidosi polmonare, poiché il loro corpo è costantemente colpito da varie sostanze tossiche e patogeni.

Una malattia come il sarkodioz di Beck ha un decorso multiorgano, il cui sviluppo si manifesta dall'insorgenza dell'infiammazione nel tessuto alveolare dei polmoni, che a sua volta è accompagnato dalla formazione di una estesa lesione del tessuto polmonare interstiziale (alveolite) e dalla comparsa di neoplasie sarcoidi nel solco interlobare, peribronchiale e subpleurico tessuti. In caso di ulteriore sviluppo del processo patologico nell'uomo, possono verificarsi gravi violazioni della funzione respiratoria dei polmoni.

Fasi di sviluppo della patologia e della sua forma

Questa malattia può verificarsi in più fasi, il cui sviluppo corrisponderà alle seguenti forme del processo patologico:

  • forma ilare (linfocitosi). Questa forma di sviluppo della sarcoidosi dei polmoni è considerata quella iniziale e quindi è la fase primaria nello sviluppo del processo infiammatorio nell'organo interno. Il primo stadio della malattia è caratterizzato da un aumento bilaterale dei linfonodi bronco-polmonari, biforcazione, paratracheale e tracheobronchiale;
  • La sarcoidosi, grado 2, è caratterizzata dalla presenza di infiltrazione focale bilaterale (la formazione di un cluster di elementi cellulari non inerente alla composizione del tessuto polmonare), nonché dalla lesione dei linfonodi intratoracici. Lo stadio 2 della sarcoidosi polmonare corrisponde allo sviluppo di una tale forma del processo patologico come sorcaidosi mediastinico-polmonare;
  • forma polmonare di sarcoidosi di Beck. Per lo sviluppo di questa forma di malattia polmonare è caratterizzata dalla presenza di pneumosclerosi (sostituzione del tessuto polmonare normale con tessuto connettivo). Allo stesso tempo, non si osserva un aumento delle dimensioni dei linfonodi intratoracici. La forma polmonare della sarcoidosi è la terza fase dello sviluppo del processo patologico. Come risultato della progressione della pneumosclerosi, un paziente può sperimentare una malattia come l'enfisema, una malattia polmonare cronica caratterizzata da un'espansione irreversibile e persistente delle vie aeree e un eccessivo gonfiore del tessuto polmonare.

La sarcoidosi polmonare può svilupparsi in tre fasi principali:

  • attivo, cioè, esacerbazione del processo patologico;
  • stabilizzazione;
  • regressione della patologia. cioè, il suo declino graduale.

In questo caso, la malattia può manifestarsi sia in forma acuta che cronica.

I segni che accompagnano lo sviluppo della malattia

I sintomi della sarcoidosi polmonare possono essere molto diversi e allo stesso tempo non specifici. Manifestazioni comuni di infiammazione del tessuto polmonare includono:

  • sensazione di debolezza e malessere generale;
  • rapida affaticabilità, anche nel caso di un leggero sforzo fisico;
  • sensazione di ansia inspiegabile;
  • perdita di appetito e, di conseguenza, una forte diminuzione del peso corporeo;
  • febbre (aumento temporaneo della temperatura corporea);
  • vari disturbi del sonno caratterizzati dall'incapacità della persona a dormire normalmente durante la notte;
  • aumento della sudorazione, che si verifica principalmente durante la notte.

La forma linfocitopica del processo infiammatorio nei tessuti polmonari può non essere accompagnata da sintomi caratteristici nella metà dei pazienti, mentre nell'altra metà delle persone con sarcoidosi possono comparire i seguenti segni dello sviluppo del processo patologico:

  • la comparsa di sensazioni dolorose e scomode nel petto;
  • sensazione di costante debolezza;
  • dolore alle articolazioni, che sono particolarmente ben percepiti durante lo spostamento;
  • il verificarsi di mancanza di respiro che può essere accompagnato da una tosse secca;
  • raucedine nei polmoni quando si respira aria;
  • aumento della temperatura corporea;
  • nel caso di una procedura come la percussione (esame dei polmoni mediante una speciale tecnica di percussione del torace), viene rilevato un aumento delle dimensioni delle radici polmonari sul lato destro e sul lato sinistro;
  • la formazione di processi infiammatori nei vasi superficiali della pelle e grasso sottocutaneo. Questo fenomeno è chiamato eritema nodoso.

Il corso mediastinico-polmonare della sarcoidosi, o sarcoidosi del secondo stadio, è accompagnato dalla comparsa dei seguenti sintomi in un paziente:

  • forte tosse;
  • mancanza di respiro;
  • dolore nella regione toracica;
  • raucedine nei polmoni, la cui presenza può essere rilevata mediante auscultazione (ascoltando i suoni del medico che si verificano nel torace durante l'inalazione di aria da parte di una persona).

Il terzo stadio, cioè la forma polmonare dello sviluppo della patologia, è caratterizzato dall'insorgenza di sensazioni dolorose nello sterno, mancanza di respiro e grave tosse con espettorato in una persona malata. Inoltre, questo stadio del processo infiammatorio nei tessuti dei polmoni è accompagnato dall'insorgenza di manifestazioni artralgiche (dolore articolare), insufficienza cardiopolmonare, enfisema e pneumosclerosi.

Il metodo di trattamento della patologia polmonare

La sarcoidosi dei polmoni, il cui trattamento dura da 6 a 8 mesi, è prescritta a una persona malata solo dopo aver condotto un'osservazione dinamica delle condizioni generali del paziente e dello sviluppo di questa malattia. Le cure mediche di emergenza sono fornite solo in caso di malattia polmonare acuta e grave e in presenza di un paziente con linfonodi intratoracici.

Malattia infiammatoria polmonare - sarcoidosi - viene trattata somministrando a un paziente vari farmaci antinfiammatori e steroidi. Inoltre, nel trattamento di questa malattia, l'uso di immunosoppressori e antiossidanti. Il dosaggio e la selezione di medicine sono effettuati solo dal medico generico essente presente per ogni paziente.

Durante il corso di un corso ormonale di trattamento della sarcoidosi polmonare, il paziente deve usare farmaci contenenti potassio e attenersi a una dieta speciale basata sull'uso di grandi quantità di proteine ​​e di assunzione limitata di sale.

Le cartelle cliniche di pazienti con sarcoidosi in caso di un corso favorevole di patologia possono generalmente durare per 2-3 anni, ma nel caso di una sarcoidosi di Bek grave, questo record può durare per 5 anni.

Una malattia come la sarcoidosi polmonare ha un decorso relativamente benigno. Tuttavia, se questo tipo di processo patologico non viene trattato, una persona malata può sperimentare ogni sorta di gravi complicazioni causate dalla malattia, che in alcuni casi può provocare un esito letale.