I sintomi della fibrosi cistica nei bambini e le linee guida di trattamento

La fibrosi cistica nei bambini (fibrosi cistica) è una malattia ereditaria, in cui la funzione dell'apparato digerente e respiratorio è compromessa. Le manifestazioni sono associate all'eccessiva formazione di secrezioni viscose, bloccando il percorso.

Forme di fibrosi cistica e sintomi

Esistono diverse forme di malattia, a seconda dei cambiamenti negli organi interni e della loro gravità:

1. Polmonare.
2. Intestinale.
3. Ostruzione di Mekonium
4. Erased.
5. Misto.
6. Atipica.

La divisione in forme è condizionata, che dipende dall'adesione di disordini in altri organi e sistemi man mano che la malattia progredisce. I primi segni si trovano già in tenera età (fino a 2 anni di età). Quanto prima compaiono i sintomi, tanto più difficile è la malattia e ha una prognosi più grave. Con la rilevazione tempestiva della fibrosi cistica in un bambino e un trattamento adeguato prima dell'aspettativa di vita era 35-40 anni, e ora è aumentato in modo significativo (a 60-70 anni). Una delle caratteristiche della malattia: la composizione modificata del sudore. Contiene molto sodio e cloro, che gli conferiscono un'elevata salinità.

Forma polmonare

Il processo cattura entrambi i polmoni. I cambiamenti in questa forma si verificano nel 15-20% dei bambini con fibrosi cistica. La malattia lieve si manifesta con i sintomi della bronchite. Raramente peggiora, progredisce lentamente e non disturba la qualità della vita del bambino.

I sintomi gravi sono caratterizzati da polmonite. In primo luogo, preoccupato per una tosse parossistica secca. Con l'aggravamento della condizione, diventa agonizzante e pertosse. Ciò è dovuto all'irritazione del recettore nella mucosa del tratto respiratorio da espettorato viscoso. Si attarda nel lume per molto tempo e quindi è facilmente infetto da microrganismi. Questa condizione porta all'infiammazione.

A poco a poco, i bronchi si restringono e alla fine si intasano completamente. L'ostruzione delle vie respiratorie aggrava il processo infiammatorio. La fibrosi cistica di polmoni e bronchi diventa gradualmente cronica.

Alcune aree dei polmoni si placano (atelettasia) e sono escluse dallo scambio gassoso. Questi cambiamenti nei tessuti possono essere raddrizzati in alcune aree, e ancora di più si possono formare in altri (atelettasie migratorie). La particolarità di tali aree è la mancanza di respirazione su di loro, che è confermata durante l'ascolto dei polmoni. La formazione di denso tessuto fibroso al posto del polmone avviene precocemente.

Nel tempo, l'insufficienza respiratoria appare con un aumento graduale. Quindi vengono aggiunti cambiamenti irreversibili nel sistema cardiovascolare (insufficienza cardiaca). Le dita sono deformate e prendono la forma di bacchette. Le unghie esfoliano facilmente, coperte con strisce bianche e assomigliano a dei vetri da orologio.

Forma intestinale

La forma intestinale della fibrosi cistica nei bambini appare prima della nascita. Come opzione isolata, si verifica fino al 5% di tutti i casi. Nel periodo prenatale, si sviluppano i primi cambiamenti nei dotti pancreatici. Sono bloccati, mentre l'enzima chiude l'uscita nell'intestino. Il ferro sotto la loro influenza digerisce il proprio tessuto. A causa di ciò, i cambiamenti nel pancreas sotto forma di fibrosi e la formazione di cisti si trovano nel primo anno di vita di un bambino.

I sintomi clinici più comuni osservati nei bambini. Il debutto della malattia spesso coincide con l'introduzione di alimenti complementari o l'inizio dell'alimentazione artificiale. Esternamente, il bambino sembra magro con un appetito salvato o aumentato. Questo è associato a una diminuzione dell'attività degli enzimi pancreatici e intestinali. La loro funzione è quella di dividere il cibo mangiato. Il succo viscoso digestivo non può far fronte a una grande quantità di proteine, grassi e carboidrati in entrata.

Anche i segni di fibrosi cistica nei bambini influiscono sulle ghiandole salivari. Il segreto diventa viscoso, che provoca secchezza delle fauci e rende difficile masticare il cibo. I normali processi di digestione sono disturbati e si manifestano come un ritardo nello sviluppo fisico. Appaiono:

• sgabello abbondante, leggero e morbido.
• feci di odore putrido.
• brontolio e dolore addominale.

Gradualmente, vengono aggiunti i sintomi dell'assorbimento della parete intestinale dei nutrienti (malassorbimento).

Forma mista (polmonare)

Il più delle volte, la fibrosi cistica si verifica nei bambini in forma mista (fino al 70% dei casi). Procede più duro di altri. Cambiamenti ugualmente osservati nel tratto digestivo e respiratorio. Bambini nei primi sei mesi di scarso aumento di peso. Sono preoccupati per una tosse costante e dolorosa, a volte con vomito.

Forma di Meconium

I neonati con fibrosi cistica possono mostrare segni della forma meconio della malattia nei primi giorni di vita. La sua incidenza è in media del 10-15% di tutte le altre forme di questa malattia. Il meconio (feci originali) diventa viscoso e intasa il lume intestinale per 2-8 cm. Gli ingorghi lunghi portano alla necrosi dei tessuti e alla morte di un bambino.

Forma atipica

I sintomi della fibrosi cistica nei bambini con un decorso atipico sono associati a un cambiamento nel fegato. Per lungo tempo la malattia è asintomatica. Quando visto da un bambino ha rivelato la sua maggiore dimensione. Nell'analisi del sangue, gli enzimi epatici rimangono invariati. All'inizio della corrente si forma lentamente la cirrosi.

Forma sfocata

La fibrosi cistica può avere un decorso cancellato. L'incidenza di questo modulo tra i pazienti fino al 2%. Secondo i sintomi, assomiglia a pancreatite cronica, enterocolite o diabete.

Altre manifestazioni

I cambiamenti nel sistema riproduttivo sono spesso osservati. I testicoli nei ragazzi sono ridotti di dimensioni e compattati. La fertilità è ridotta nelle ragazze, ma rimane la capacità di rimanere incinta. In età fertile, la formazione di sperma negli uomini non è disturbata, ma non c'è eiaculazione a causa di un dotto ostruito.

diagnostica

Per stabilire la diagnosi è necessario un elenco specifico di attività. La diagnosi include:

1. Analisi biochimiche del sangue.
2. Analisi delle feci (coprogramma).
3. Analisi dell'espettorato
4. Test del sudore
5. Ricerca genetica
6. Ultrasuoni del feto.
7. Radiografia del torace.

Nello studio biochimico del sangue è determinato da un aumento del livello di sodio e cloro, bilirubina o enzimi. Il cambiamento degli indicatori dipende dalla forma di fibrosi cistica.

Nell'analisi delle feci trovate fibre muscolari, grassi e fibre. Questo dà alle feci un carattere "mase" (feci spesse e appiccicose).

Se è possibile prendere l'espettorato per l'esame, la presenza di batteri in esso produce un colore verde. I leucociti nel materiale indicano la presenza di infiammazione.

Il test del sudore viene effettuato per determinare la concentrazione di elettroliti nel segreto. L'analisi è condotta per i bambini di età superiore a 7 giorni, perché risultati falsi negativi possono essere ottenuti prima di questo termine. Ci sono casi di aumento temporaneo degli elettroliti sullo sfondo della salute completa. Ciò è dovuto all'insufficiente educazione sociale del bambino, ed è anche osservato nell'anoressia nervosa. Il risultato positivo falso viene corretto con errori nel corso del campione.

Puoi confermare la diagnosi dopo i test genetici. Viene eseguito a 3-4 settimane di vita del bambino. Per la diagnosi, vengono inviati bambini con sintomi clinici caratteristici della fibrosi cistica. Il loro test del sudore è negativo o è al limite superiore della norma.

Inoltre, una donna viene inviata ad un esame genetico se un'ecografia del feto rivela un aumento di ecogenicità (valutazione della densità) nel suo intestino.

La radiografia rivela cambiamenti nel sistema respiratorio sotto forma di:

• bronchi dilatati;
• accumuli nel lume del muco;
• aree infiammate;
• linfonodi ingrossati.

Trattamento della fibrosi cistica

Dopo la diagnosi - fibrosi cistica, il trattamento viene eseguito in modo completo e per tutta la vita. La terapia sintomatica è finalizzata a mantenere le funzioni degli organi danneggiati. Include:

1. Dieta.
2. Farmaci.
3. Fisioterapia.
4. Se necessario, trattamento chirurgico.

I bambini con una condizione che non è suscettibile di terapia conservativa, vengono inviati per il trattamento chirurgico. Per motivi di salute, un trapianto di organi che non sono in grado di svolgere le loro funzioni (fegato, polmoni).

Cibo per la fibrosi cistica

Per nutrire un bambino, è preferibile utilizzare il metodo naturale. Il latte materno contiene le sostanze necessarie per il bambino per proteggere il corpo. In assenza di latte, vengono utilizzate miscele adattate (Alphare, Pregestimyl) che vengono assorbite meglio rispetto a quelle non adattate.

La nutrizione nell'adolescenza dovrebbe essere ipercalorica (valore calorico più alto di 1,5-2 volte rispetto ai bambini sani). Assicurati di includere nella dieta pesce. Gli alimenti proteici dovrebbero prevalere nella dieta. Limitare i carboidrati complessi. I grassi non possono essere esclusi, fatta salva l'assunzione di preparati enzimatici. È particolarmente importante seguire la dieta per i bambini con fibrosi cistica intestinale. La dieta del bambino include:

Inoltre, nella dieta di un bambino con fibrosi cistica iniettata 1-5 g di sale. È necessario bere almeno 2 litri di acqua per reintegrare il livello di liquido perso espulso nel sudore.

I bambini con fibrosi cistica sono vietati dalle verdure contenenti fibre ruvide. Complessi vitaminici assegnati con il contenuto obbligatorio di A, E, D, K.

Terapia farmacologica

La carenza di enzimi è ricostituita con CREON, Panzinorm. La dose per ogni bambino viene assegnata individualmente. La medicina è presa prima dei pasti. La terapia sostitutiva elimina gli attacchi dolorosi allo stomaco, normalizza le feci e il peso. Gli epatoprotettori ripristinano la funzionalità epatica compromessa (Essentiale, Gepabene).

I preparati anti-batterici sono mirati a combattere l'infiammazione polmonare. Le cefalosporine di 3a generazione e i fluorochinoloni vengono assegnati tenendo conto dei risultati della semina batteriologica.

Per uso quotidiano vengono utilizzati farmaci mucolitici (Ambroxol, Carbocisteine). Diluiscono la flemma viscosa e facilitano l'eliminazione. Come metodo di inalazione per il tratto respiratorio, il 7% di cloruro di sodio viene prescritto tramite un nebulizzatore. Nel sollievo degli attacchi d'asma, salbutamolo e fenoterolo hanno un effetto rapido.

Nei neonati, l'ostruzione intestinale intestinale è volta a dissolvere la congestione. Per fare questo, assunto per via orale o somministrato da clistere soluzione al 5% di Pancreatina.

kinesiterapia

Oltre al trattamento farmacologico con metodo non farmacologico - kinesiterapia. Include tecniche:

• Massaggio a percussione
• Drenaggio posturale
• Respirazione attiva
• Impatto sull'hardware

Durante il massaggio si eseguono battiti ritmici sul petto con la transizione verso la schiena. Lui può fare e i genitori a casa.

Il drenaggio posturale viene eseguito sdraiato, dopo aver dato alle gambe una posizione elevata. Nel processo di passaggio dall'addome al lato, il bambino fa tosse intense, facilitando il rilascio di espettorato.

Esecuzione di inspirazione profonda ed espirazione provoca l'espansione dei bronchi, che aiuta a rimuovere le secrezioni viscose dal tratto respiratorio.

Metodi hardware sviluppati che hanno un effetto vibrante sul torace. Distruggono la secrezione mucosa viscosa e ne facilitano lo scarico quando tossiscono.

Fibrosi cistica polmonare

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Fibrosi cistica polmonare

La fibrosi cistica o fibrosi cistica è una malattia geneticamente determinata, espressa nella disfunzione delle ghiandole della secrezione esterna, causata da una mutazione del gene CFTR (il segmento del DNA responsabile del trasporto di ioni cloro attraverso le membrane cellulari). Di conseguenza, gli organi respiratori e la digestione sono compromessi.

In un bambino, la malattia si manifesta, se entrambi i genitori passano il gene difettoso, la malattia è di natura cronica e viene rilevata all'inizio - fino a un anno, ora, grazie agli ultimi metodi diagnostici, ancora nell'utero.

I sintomi della malattia presentano alcune differenze a seconda del tipo di fibrosi cistica. distinti:

• forma polmonare. C'è un ristagno di muco, lo scarico dell'espettorato è difficile, l'infezione si accumula nei polmoni;
• forma intestinale. C'è una debole secrezione delle ghiandole del tratto digestivo;
• ostruzione del meconio. È causato dall'assenza di tripsina, le masse di meconio denso si accumulano nell'intestino tenue;
• forma mista Ha le complicazioni più gravi, combina forme polmonari e intestinali della malattia;
• specie atipiche. C'è un processo doloroso nelle ghiandole della secrezione esterna, le manifestazioni patologiche possono non essere osservate.

I sintomi della fibrosi cistica nei neonati:

profusa defecazione. Le feci hanno una struttura grassa e un odore sgradevole;

tosse agonizzante, mancanza di respiro;

ittero;

gonfiore degli arti;

aumento di peso lento;

il bambino è irrequieto

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Ostruzione di meconio

Il segno più allarmante è la mancanza di scarico delle feci originali. Dopo 1-2 giorni sviluppa sintomi come:

• piangere, sostituendo l'apatia e il torpore;
• un aumento dell'addome;
• vomito di bile;
• pelle secca, l'aspetto della rete vascolare;
• ridotto turgore muscolare;
• segni di avvelenamento del corpo.

Manifestazioni della fibrosi cistica intestinale nei bambini

La malattia viene solitamente rilevata con l'introduzione di alimenti complementari, tutti i fenomeni dolorosi si verificano a causa del lento assorbimento di proteine ​​e grassi. osservato:

• indigestione, accumula contenuti putrefattivi nell'intestino;
• flatulenza;
• defecazione rapida, la quantità di feci in un bambino può superare la norma di 3-8 volte;
• costipazione;
• ostruzione intestinale;
• ridotta elasticità muscolare;
• secchezza in bocca;
• aumento della viscosità della saliva;
• beri-beri;
• mancanza di appetito;
• fegato ingrossato.

I sintomi della fibrosi cistica polmonare nei bambini

Questa forma è la più favorevole tra gli altri, i fenomeni dolorosi possono verificarsi in età più avanzata. I sintomi della malattia dipendono dallo stadio:

• primo stadio. Tosse senza espettorato, mancanza di respiro. A volte la malattia persiste in questa fase fino a 10 anni;
• secondo stadio. È caratterizzato dalla comparsa di bronchite cronica, l'espettorato inizia a risaltare, le dita in forma diventano simili alle bacchette. In media dura fino a 12-15 anni;
• il terzo stadio - la comparsa di complicanze e sigilli polmonari. Con la carenza di ossigeno, possono svilupparsi problemi cardiaci. La malattia in questa fase, di norma, dura fino a 20 anni;
• il quarto stadio è terminale. Ci sono più lesioni dell'apparato respiratorio, cuore. La pelle acquisisce un colore terroso, lo sterno diventa a forma di botte e il peso diminuisce. Finendo fatale, questo può portare a emorragia polmonare.

Sintomi di una forma mista (broncopolmonare) di fibrosi cistica

In questo tipo, dalle prime settimane dopo la nascita, il bambino soffre di disfunzione gastrointestinale e patologie dell'apparato respiratorio. Prima si manifestava la forma acuta della malattia, più grave sarebbe il decorso della malattia. osservato:

• disturbi alimentari, attacchi di dolore addominale.
• polmonite prolungata, tosse prolungata.

Si distinguono le seguenti fasi:

Fase 1 I cambiamenti patologici rimangono a un livello non costante, una tosse secca appare senza uno scarico purulento, si osserva dispnea con sforzo leggero;

Fase 2 La bronchite cronica si sviluppa, l'espettorato si separa durante la tosse, persiste la mancanza di respiro. Allo stesso tempo, c'è un cambiamento nelle falangi delle dita secondo il tipo di "bacchette". Questo periodo dura in media fino a 10 anni;

Fase 3 Il processo patologico è aggravato, si formano zone di pneumofibrosi e pneumosclerosi, compaiono le cisti polmonari, lo scambio gassoso nei tessuti è disturbato. Durata - fino a 5 anni;

Stadio 4 - terminale, che porta alla morte a causa di insufficienza cardiaca e respiratoria. Dura circa 2-3 mesi

La fibrosi cistica è una delle poche malattie genetiche che stanno cercando di curare. Negli ultimi anni, grazie al miglioramento delle tecniche mediche, c'è stato un significativo aumento della durata e della qualità della vita dei pazienti. Un ruolo speciale nella prevenzione della malattia appartiene al counselling delle famiglie con pazienti con fibrosi cistica nella storia.

A raggi X

Un ruolo importante nella diagnosi della fibrosi cistica è svolto dall'esame a raggi X dei polmoni. In molti pazienti, sono i risultati radiografici che consentono di diagnosticare la fibrosi cistica. Le modifiche sono visualizzate su raggi X, dalla cui gravità è possibile determinare la gravità e la fase del processo patologico. Nei pazienti con una diagnosi di fibrosi cistica, una radiografia può determinare i cambiamenti nel sistema bronco-polmonare che sono caratteristici di questa malattia. Queste sono: bronchiectasie cilindriche e sacculari. Nella foto, bronchiectasia cilindrica assomiglia a binari del tram. Cioè, con una sezione trasversale, sembrano cellule di una forma a forma di anello. Con una sezione longitudinale, appaiono come spesse linee parallele. I cambiamenti peribronchiali sono una caratteristica significativa della fibrosi cistica. In caso di malattia, la fibrosi cistica, l'immagine a raggi X dei polmoni è caratterizzata da sfocatura dei contorni dei bronchi e da elementi del modello vascolare, espansione e sfocatura delle radici dei polmoni. Tali manifestazioni ai raggi X sono spiegate da edema e infiltrazione del tessuto interstiziale peribronchiale a causa del processo infiammatorio nei bronchi. Il primo di tutti i segni è l'ispessimento delle pareti bronchiali del lobo superiore, che è meglio visualizzato nella proiezione laterale. Rafforzare la trasparenza dei campi polmonari. La bassa statura e la bassa mobilità del diaframma sono anche segni di fibrosi cistica.

Un metodo più informativo in radiologia è la tomografia computerizzata. I suoi vantaggi rispetto al solito esame a raggi X dei polmoni è che con la TC si ottiene un'immagine più dettagliata di molti tessuti, vasi, ossa e polmoni. Non ci sono zone inaccessibili per questo metodo a causa di organi sovrapposti. La tomografia computerizzata consente di espandere le capacità diagnostiche attraverso l'elaborazione tridimensionale. E i raggi usati nei moderni tomografi computerizzati non hanno effetti collaterali immediati.

Pseudomonas aeruginosa

Pseudomonas aeruginosa è un batterio mobile Gram-negativo ed è la causa di molte malattie infettive. Un tale batterio di nome ha ricevuto in connessione con il fatto che assegna il pigmento blu-verde. Pseudomonas aeruginosa nella fibrosi cistica causa la formazione di un processo infettivo dovuto al fatto che i pazienti hanno un'immunità indebolita.

I fattori che contribuiscono all'ammissione di Pseudomonas aeruginosa sono diabete mellito, ridotta immunità, presenza di virus dell'immunodeficienza umana, chirurgia, gravi malattie comuni, esaurimento.

Soprattutto nei bambini e nelle persone di età giovane, i pazienti con fibrosi cistica sono l'infezione polmonare più comune con Pseudomonas aeruginosa cronica. I ceppi che formano la melma di questo bacillo sono caratteristici dei pazienti con fibrosi cistica. Raro in altre malattie. Sullo sfondo della malattia, l'infezione pseudomuscolare della fibrosi cistica si sviluppa gradualmente e in modo asintomatico. Insediarsi nel tratto respiratorio inferiore. Un'infezione pseudomonasale porta ad un aumento della formazione di espettorato, infiammazione cronica suppurativa, bronchiectasie. In definitiva, i pazienti sviluppano la pneumosclerosi. Di conseguenza, appare un'insufficienza respiratoria, c'è una mancanza di ossigeno e questo minaccia il malfunzionamento del cuore.

I sintomi della fibrosi cistica nei bambini, la diagnosi e il trattamento di varie forme di malattie

Negli anni '80, gli scienziati hanno scoperto il gene per il regolatore transmembrana della fibrosi cistica (MBTP) sul settimo cromosoma umano. Un cambiamento nelle proprietà ereditarie del gene MBTR porta a una malattia chiamata fibrosi cistica.

Attualmente sono state studiate circa 2000 varietà della mutazione del gene MVTR. Secondo i calcoli statistici, le persone con fibrosi cistica, in media, vivono fino a 25 anni. Oggi vengono attivamente creati programmi statali per studiare e trattare questa malattia.

La fibrosi cistica è una malattia ereditaria comune che al momento è incurabile

Cos'è la fibrosi cistica, quali sono le sue cause?

La fibrosi cistica nei bambini è una malattia genetica associata a cambiamenti patologici nelle proprietà di un gene coinvolto nel trasporto di elettroliti attraverso la membrana cellulare ai dotti delle ghiandole esocrine. Come risultato della mutazione, si verificano disturbi funzionali della proteina sintetizzata, quindi le secrezioni secrete da questi organi (muco, sudore, lacrime) diventano così spesse che non possono essere espulse attraverso i dotti. L'accumulo e il ristagno delle secrezioni nelle ghiandole provocano lo sviluppo dell'infiammazione e dell'infezione.

La fibrosi cistica è caratterizzata da vastità: il processo patologico interessa tutte le ghiandole: entrambi formano il muco e non svolgono questa funzione. Questi ultimi iniziano a rilasciare più ioni di cloro e sodio.

L'unica causa della malattia può essere ereditaria. La trasmissione della fibrosi cistica si verifica nei casi in cui entrambi i genitori sono portatori di MVTR.

Vale la pena notare che i genitori non devono soffrire da soli questa malattia, è sufficiente essere portatori di un gene anormale. In questi casi, la probabilità che il bambino nascerà malato è del 25%, indipendentemente dal numero di gravidanze. Se il portatore del gene mutante è solo la madre o il padre, allora il bambino sarà sicuramente nato sano, ma nel 50% dei casi diventa il portatore della malattia.

A quale età può essere diagnosticata una malattia?

Lo sviluppo della malattia inizia anche in utero, pertanto è possibile diagnosticare la fibrosi cistica nel primo trimestre di gravidanza utilizzando l'analisi del DNA. Dopo la nascita del bambino, la diagnosi viene fatta sui sintomi delle forme polmonari o intestinali della patologia e del fattore ereditario, nonché sulla base dei risultati degli studi di laboratorio. Il rilevamento della malattia nelle fasi iniziali consente di iniziare a sostenere la terapia nel tempo, il che consente di migliorare significativamente la qualità della vita del bambino e prolungare gli anni della sua vita.

I principali metodi di diagnostica di laboratorio includono:

• esame del sangue per tripsina;
• analisi del livello di cloro e sodio nel sudore del bambino (per i neonati di età superiore a 7 giorni);
• analisi fecale (coprogramma).

Forme e sintomi della malattia

La fibrosi cistica ha diverse forme, a seconda della posizione del gene mutante. Tuttavia, questa classificazione è piuttosto condizionale, perché con lo sviluppo attivo dei disturbi della malattia si osservano simultaneamente in diversi organi o sistemi. La fibrosi cistica viene solitamente diagnosticata in un bambino al di sotto dei due anni. Una delle caratteristiche distintive - una grande concentrazione di cloro e sodio nella composizione del sudore. La manifestazione precoce dei sintomi indica la gravità della malattia e influenza la prognosi in futuro.

La fibrosi cistica condizionata può essere suddivisa nelle seguenti forme:

• polmonare - sintomi simili alla bronchite;
• intestinale - accompagnato da gonfiore, forte flatulenza e odore specifico di feci;
• usurati;
• ostruzione del meconio;
• misto - il più comune (80% dei casi), combina le manifestazioni delle forme polmonare e intestinale;
• atipico - processo infiammatorio colpisce le ghiandole esocrine individuali.

Forma polmonare

La forma polmonare della malattia si verifica in tenera età e colpisce entrambi i polmoni. In caso di malattia lieve, i sintomi sono simili alla bronchite. Le riacutizzazioni sono rare e non hanno praticamente alcun effetto sulla qualità della vita. Durante il periodo di grave corso, si osservano i sintomi che sono caratteristici della polmonite. Il bambino è costantemente tormentato da attacchi di tosse con lo scarico di sputo espettorato purulento. È simile alla tosse nello sviluppo della pertosse nei bambini, nella bronchite acuta o polmonare ostruttiva bilaterale.

All'esame, i medici osservano respirazione aspra con rantoli bagnati o asciutti ea volte sibilanti. Le ghiandole delle vie respiratorie producono una grande quantità di muco denso, che ostruisce i piccoli bronchi e bronchioli. Ciò contribuisce al rapido sviluppo dei processi infiammatori cronici e al ristagno del muco, determinando un aumento delle ghiandole bronchiali e un restringimento del lume dei bronchi, che porta alla comparsa di bronchiectasie.

I principali sintomi della forma polmonare della malattia sono:

• debolezza e stanchezza;
• aumento di peso lento;
• ARVI regolare;
• pallore eccessivo della pelle (con una sfumatura bluastra).

Con un lungo decorso della malattia, i bambini spesso sviluppano malattie del rinofaringe, che di solito sono di natura cronica (sinusite, tonsillite, adenoidi, ecc.). Non è raro che la fibrosi cistica sia complicata dall'aggiunta di un'infezione, ad esempio emofilica o Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus. L'infezione porta allo sviluppo di infiammazioni purulente e aumenta ulteriormente l'ostruzione dei bronchi.

La malattia progressiva porta ad un aumento dell'insufficienza respiratoria e cambiamenti irreversibili nel sistema cardiovascolare e, di conseguenza, allo scompenso cardiaco. C'è una deformazione delle dita - diventano come bacchette (vedi la foto). Le unghie si assottigliano, si stratificano, appaiono strisce di bianco.

Forma intestinale

Il pancreas inizia a digerire i suoi stessi tessuti. Come risultato di questi processi, il bambino sviluppa cisti e cambiamenti fibrotici nel primo anno di vita. La trasformazione di grassi, proteine, amminoacidi è disturbata, il che contribuisce alla loro decomposizione e, di conseguenza, alla formazione di prodotti di decomposizione tossici.

La sintomatologia della malattia inizia spesso a manifestarsi durante l'alimentazione artificiale o durante l'introduzione di alimenti complementari. Un bambino con un buon appetito può essere esteriormente molto magro, perché l'attività degli enzimi intestinali e pancreatici è molto bassa con la malattia. La digestione ritardata attiva i processi di fermentazione, quindi i bambini hanno spesso gonfiore e aumento della formazione di gas.

Anche le ghiandole salivari sono colpite - la saliva diventa densa, il che rende più difficile la masticazione del cibo. Questi disturbi causano un ritardo nello sviluppo fisico del bambino.

I sintomi più comuni includono:

• carenza acuta di varie vitamine e minerali;
• flatulenza, gonfiore, disturbi gastrointestinali complessi;
• dolore addominale di varie eziologie;
• bocca secca;
• volume e feci frequenti;
• costipazione, che sono accompagnati da perdita di intestino;
• pelle anelastica, flaccida, tono muscolare ridotto;
• fegato ingrossato.

Una complicata forma di fibrosi cistica può portare alle seguenti malattie:

• encefalopatia;
• sanguinamento gastrico;
• ascite;
• fibrosi, cirrosi epatica, ittero neonatale;
• ipertensione portale;
• il diabete.

Forma mista

La forma mista della malattia è caratterizzata dalla manifestazione dei sintomi della fibrosi cistica polmonare e intestinale. Un neonato nelle prime settimane di vita è preoccupato per la prolungata bronchite e la polmonite, che sono accompagnate da una forte tosse. Sindrome intestinale acuta e digestione alterata sono osservati nella parte del tubo digerente. Il bambino soffre di dolorosa distensione addominale e una sgabello oleoso e liquido di una tonalità verdognola. I medici dicono che il bambino ha edema, scarso aumento di peso e, a volte, un ritardo nello sviluppo fisico.

Tuttavia, vale la pena notare che il quadro clinico della fibrosi cistica è individuale, quindi i sintomi possono essere diversi. Inoltre, più il bambino è giovane durante la manifestazione della fibrosi cistica (il momento in cui la malattia va oltre il decorso cancellato o asintomatico), più negativo per lui la prognosi. Pertanto, la gravità della malattia è caratterizzata dal grado di danno al sistema broncopolmonare, che può essere suddiviso in 4 fasi:

• Nella prima fase si osservano cambiamenti funzionali nei bronchi, che sono accompagnati da una tosse secca senza espettorato. Dopo lo sforzo fisico, c'è una leggera o moderata mancanza di respiro. La durata della prima fase non supera i 10 anni.
• Il secondo stadio è caratterizzato dallo sviluppo della forma cronica di bronchite. La tosse diventa umida, l'espettorato spesso si allontana. Quando si ascolta la respirazione intensa si osserva con rantoli umidi. Durante lo sforzo, la dispnea può intensificarsi. In questa fase, si verifica la deformità delle falangi terminali. La durata della seconda fase, di regola, è 2-15 anni.

Un bambino con fibrosi cistica come riabilitazione medica riceve quotidianamente inalazioni 2-3 volte al giorno per tutta la vita.

• Nel periodo della terza fase, c'è una progressione del processo di malattia broncopolmonare, inoltre, si sviluppano numerose complicanze. Cisti e bronchiectasie iniziano a verificarsi, zone di pneumosclerosi con forma di fibrosi polmonare diffusa nei polmoni. I pazienti sono diagnosticati con insufficienza respiratoria. La durata della terza fase è di 3-5 anni.
• Il quarto stadio inizia quando il paziente sviluppa una forma acuta di insufficienza respiratoria e insufficienza cardiaca. La quarta fase dura solo pochi mesi e finisce con la morte.

Metodi diagnostici

La diagnosi primaria viene effettuata nella fase di sviluppo dell'embrione - nelle prime 9-12 settimane di gravidanza. Come materiale per la diagnosi del DNA perinatale utilizzando sangue dal cordone ombelicale. L'esaminatore genetico di solito si riferisce a un medico genetico se i genitori sono a rischio per la malattia.

Segni clinici che servono come motivo per la nomina di test di laboratorio:

• storia familiare severa (fibrosi cistica confermata in parenti, morti infantili);
• esordio precoce della malattia;
• corso costantemente progressivo;
• danno significativo ai sistemi respiratorio e digestivo;
• infertilità negli adulti.

Con segni clinici tipici, il medico prescrive metodi diagnostici di laboratorio:

• analisi biochimica del sangue, il cui scopo è determinare il livello di sodio, cloro, bilirubina o enzimi;
• screening per la presenza di tripsina immunoreattiva nel sangue (solo per i bambini fino a 1 mese, di solito fatto nella maternità nei primi giorni di vita), il materiale per l'analisi viene prelevato dal tallone del bambino (si consiglia di leggere: come si visitano i neonati nella maternità?);
• uno studio della composizione del sudore per determinare la quantità di elettroliti in esso contenuti nei bambini di età superiore ai 7 giorni (con una malattia, la concentrazione di sodio e cloro è superiore alla norma);
• coprogramma (analisi delle masse delle feci) (si consiglia di leggere: decodifica dettagliata del coprogramma delle feci del bambino);
• analisi dell'espettorato per la presenza di batteri in esso;
• Test del DNA: l'analisi è possibile anche prima della nascita del bambino;
• radiografia del torace.

Screening neonatale (dettagli nell'articolo: tempistica dello screening neonatale dei neonati)

Caratteristiche del trattamento dei bambini con fibrosi cistica

In caso di malattia grave, il trattamento viene eseguito in ospedale. Il compito principale della terapia è prevenire le complicazioni e alleviare le condizioni del bambino il più possibile, perché non ci sono modi per guarire completamente nella pratica medica. Le procedure di trattamento dovrebbero essere permanenti e complete.

Per l'efficacia della terapia, è molto importante bloccare l'inizio del processo di infezione nelle vie aeree al momento giusto. Se non è stato possibile prevenire l'infezione, il trattamento antibatterico viene effettuato per tutto il mese. Durante i periodi di malattia acuta, l'elettroforesi (magnesio) e la terapia UHF sono ampiamente utilizzati.

Il prossimo compito è di ripristinare la funzione di pulizia e pervietà dei bronchi. Solo allora procedere all'adeguamento della produzione di enzimi. I farmaci che migliorano il lavoro dei pazienti del pancreas (Kreon, Panzinoroma, Festal, ecc.) Prendono le loro intere vite.

In medicina, ci sono esempi di terapia radicale - trapianto di organi. I bambini con una complicata forma di fibrosi cistica possono sopravvivere grazie a tale operazione e vivere per molti anni ancora. Purtroppo, il trapianto di organi viene eseguito solo all'estero, in cliniche speciali di paesi europei come USA, Germania, Canada, ecc.

I bambini con una malattia patologica dovrebbero mangiare bene e condurre uno stile di vita attivo

La malattia richiede non solo interventi terapeutici, ma anche aggiustamenti al regime quotidiano. I bambini e gli adulti sono consigliati per praticare sport - possono essere badminton, pallavolo, sci, equitazione, ciclismo. Particolarmente utile per praticare yoga e nuoto. Allo stesso tempo, la boxe, il sollevamento pesi, l'hockey, il calcio, le immersioni per le persone con fibrosi cistica sono controindicati.

Da cosa dipende la previsione?

Per le persone con fibrosi cistica, la prognosi è sfavorevole, perché la malattia è abbastanza grave e non può essere trattata. Tutto dipende dallo sviluppo delle complicanze e dai tempi della comparsa dei sintomi della malattia - se si verificano nei bambini, la prognosi è molto peggiore rispetto a quella di un bambino che è stato diagnosticato in età avanzata.

Un ruolo significativo è giocato dalla gravità della sindrome broncopolmonare. L'aggiunta dell'infezione causata da Pseudomonas aeruginosa, peggiora significativamente la prognosi. La diagnosi in una fase iniziale e le misure terapeutiche tempestive hanno una grande influenza sull'aspettativa di vita dei pazienti.

Circa 50 anni fa, la mortalità tra i pazienti più giovani con fibrosi cistica era superiore al 70%. Negli ultimi decenni, l'aspettativa di vita dei pazienti con questa malattia è stata aumentata e il tasso di mortalità si è ridotto al 36%.

Ciò è dovuto alla base materiale: in molti paesi i pazienti ricevono un pieno supporto finanziario e di farmaci per tutta la vita. La Russia, tuttavia, non può fornire a tutti i pazienti con fibrosi cistica la quantità necessaria di farmaci, solo una piccola parte dei bambini riceve cure mediche gratuite e medicine necessarie.

Quando si conferma la diagnosi di "fibrosi cistica" del bambino deve essere messo sul conto del dispensario. Il monitoraggio costante fornirà l'opportunità di controllare il benessere del paziente e l'efficacia della terapia, oltre a fornire supporto psicologico al bambino e alla sua famiglia. I pazienti con normale sviluppo fisico con terapia attiva possono aspettarsi un aumento dell'aspettativa di vita.

Posso prevenire la malattia?

Dato che la malattia è genetica e incurabile, l'unico modo per prevenirlo è pianificare attentamente la gravidanza. Le coppie sposate che sono portatrici di fibrosi cistica dovrebbero assolutamente chiedere consiglio ai genetisti. Le donne che hanno casi di malattia nella gens durante una gravidanza non pianificata devono essere testate per il DNA. La ricerca genetica è disponibile per quasi tutti i genitori, quindi i medici spesso consigliano di farlo durante la pianificazione della gravidanza per evitare di avere un bambino malato.

I sintomi della fibrosi cistica nei bambini di diverse età, diagnosi, trattamento

La fibrosi cistica è una malattia ereditaria incurabile che si manifesta sia nei primi giorni di vita che in seguito. Il lavoro degli organi respiratori e digestivi è compromesso, il che rende il bambino invalido, che ha bisogno di cure per tutta la vita, cure speciali e nutrizione speciale. La mutazione genetica, la causa della malattia, viene trasmessa dai genitori, anche se essi stessi non sono malati, ma sono solo portatori del gene patologico. Per rendere la vita del bambino più confortevole e lunga, è necessaria una diagnosi precoce e un trattamento adeguato.

Caratteristiche della fibrosi cistica

Quando la fibrosi cistica interrompe la produzione di muco nelle ghiandole della secrezione esterna, situate in vari organi vitali. Lo scopo di questo muco è quello di proteggere la superficie interna degli organi dal danneggiamento e dalla penetrazione dei batteri. Lubrificando la superficie dell'esofago, il muco contribuisce alla promozione del cibo attraverso di esso. E nel muco intestinale è necessario muovere la massa fecale attraverso di essa.

Il nome della malattia in latino significa muco denso. Quando la fibrosi cistica si verifica nei bambini, il muco diventa denso e viscoso, il che porta all'ostruzione dei dotti, dove i batteri che causano malattie iniziano a moltiplicarsi. Infiammazione delle membrane mucose, suppurazione del muco si verifica. Questo provoca la comparsa di gravi disturbi nel lavoro degli organi e complicazioni molto pericolose.

La violazione delle ghiandole della secrezione esterna si verifica in seguito alla mutazione del gene che regola la composizione e la consistenza del muco. La patologia genetica di questo tipo si verifica in circa 1 persona su 20, ma non tutti si ammalano. Alcune persone sono solo portatrici del gene mutato, che non è nemmeno sospettato.

In un bambino, la malattia si verifica solo se un gene muta in entrambi i genitori. E non necessariamente la fibrosi cistica danneggerà tutti i loro bambini. La probabilità di avere un bambino malato è del 25%. Non dipende se sarà il primogenito o se ha fratelli e sorelle sani. Non importa anche il sesso del bambino. L'incidenza di ragazze e ragazzi è la stessa.

Cause di gravi sintomi di fibrosi cistica

Un disturbo genetico di questo tipo rende impossibile all'organismo ricevere i nutrienti e l'apporto di ossigeno necessari agli organi. Di conseguenza, il processo di sviluppo fisico del bambino rallenta, sorgono varie patologie che riducono la sua vita.

Le cause dello sviluppo dei sintomi e delle complicanze della fibrosi cistica sono:

1. Violazione delle ghiandole della secrezione esterna, l'apparizione nel muco di una maggiore quantità di proteine, contribuendo alla sua concentrazione.
2. Atrofia graduale del tessuto ghiandolare e sua sostituzione con tessuto fibroso, che porta alla formazione di cisti, l'insorgenza di processi infiammatori purulenti.
3. Disturbo del metabolismo del sale dell'acqua nel corpo, un aumento anormale del contenuto di sodio e sali di calcio nel muco, a causa del quale diventa inadatto per l'esecuzione delle sue funzioni.

Nota: l'aspettativa di vita media dei bambini nati con una malattia come la fibrosi cistica è di 16-20 anni. Tuttavia, succede che il bambino non vive fino a 1 anno. Tuttavia, in alcuni casi, con un trattamento efficace, alcuni pazienti vivono fino a 35-40 anni.

Video: cause dei sintomi della fibrosi cistica. Come riconoscere un neonato

Tipi e forme della malattia

A seconda di quali organi sono più colpiti in un bambino, la fibrosi cistica è divisa in diversi tipi.

Fibrosi cistica intestinale

I sintomi di danni alle ghiandole negli organi dell'apparato digerente predominano. La cosiddetta "sindrome intestinale" si manifesta. La causa del disturbo è la produzione insufficiente di enzimi intestinali e pancreatici. Il processo di scissione e digestione di proteine, carboidrati e grassi è compromesso. La maggior parte dei nutrienti escreti nel corpo con le feci. In questo caso, il bambino ha la diarrea o la stitichezza. Mangia molto, ma rimane molto magro.

Fibrosi cistica polmonare

Interessato principalmente dal sistema respiratorio. A causa della violazione della composizione del muco protettivo negli organi respiratori, lo stafilococco, la Pseudomonas aeruginosa e altri batteri iniziano a svilupparsi. La "sindrome polmonare" si manifesta in insufficienza respiratoria a causa del restringimento dei bronchi e della polmonite.

La forma polmonare si sviluppa in fasi.

Allo stadio 1, vi è una tosse persistente secca, che causa mancanza di respiro. Questa condizione può verificarsi per diversi anni.

Per lo stadio 2 è caratterizzata dalla presenza di bronchite cronica, la comparsa di tosse con abbondante espettorato. Ci sono cambiamenti nella forma delle dita.

Cambiamenti fibrosi graduali nel tessuto polmonare e la formazione di cisti e aree di infiammazione in esso conduce allo stadio 3. C'è insufficienza polmonare, che colpisce il lavoro del cuore e di altri organi. Cambiamenti patologici simili si verificano entro 3-4 anni.

Allo stadio 4, la condizione diventa più grave. Si verificano problemi respiratori e insufficienza cardiaca, con conseguente morte dopo alcuni mesi.

Fibrosi cistica mista. Con questo tipo di malattia, si osservano i sintomi di gravi disturbi di tutti i sistemi corporei.

Fibrosi cistica atipica

Colpisce principalmente le ghiandole salivari, le ghiandole sudoripare o le ghiandole situate nei genitali, così come il fegato. Le modifiche fibrose e la distruzione delle cellule del fegato portano alla cirrosi.

Forme della malattia

La fibrosi cistica in un bambino può essere lieve (cancellata). Allo stesso tempo, compaiono segni di pancreatite cronica (infiammazione del pancreas), enterocolite (infiammazione dell'intestino), bronchite o diabete mellito.

Nei casi di fibrosi cistica di gravità da lieve a moderata, ci sono fasi di esacerbazione e remissione.

È possibile il decorso della malattia nella forma più grave e più pericolosa.

Manifestazioni e sintomi dell'età della fibrosi cistica

Con l'età, i sintomi della fibrosi cistica sono aggravati. La salute si sta deteriorando, poiché la carenza di sostanze necessarie per la creazione di nuove cellule di vari organi aumenta. Ci sono differenze di età dei segni della malattia.

Neonati

Segni di fibrosi cistica possono manifestarsi fin dai primi giorni di vita del bambino. L'ittero a lungo termine si manifesta come conseguenza di una violazione della produzione di enzimi e del flusso biliare insufficiente. Il bambino quasi non ingrassa, si rifiuta di prendere il seno, è fisicamente inattivo.

Rigurgito frequente osservato di bile, gonfiore, pallore e pelle secca. Tutti questi sintomi possono indicare che il bambino ha un'ostruzione meconiale, la formazione di ingorghi del meconio (feci primarie) nel suo intestino. Allo stesso tempo, le spine si sovrappongono all'intestino in un sito di 3-8 cm. È possibile la torsione dell'intestino, la peritonite o la necrosi dei tessuti. È richiesto un intervento addominale immediato. Molto spesso, tali complicanze della fibrosi cistica causano un esito fatale.

Un segno indicativo di fibrosi cistica è la presenza di un gusto salato nella pelle del paziente. L'accumulo di sale porta a una violazione dell'equilibrio del sale e della sudorazione.

Un neonatologo può essere in grado di diagnosticare un neonato (la sua specializzazione è il trattamento dei bambini nei primi 28 giorni di vita che hanno problemi respiratori). Successivamente, il paziente avrà bisogno dell'aiuto di un pediatra, gastroenterologo, pneumologo.

I bambini di età inferiore a 1 anno

I sintomi della fibrosi cistica nei bambini possono non apparire immediatamente, ma alcuni mesi dopo la nascita. Di solito questo coincide con l'inizio dell'aggiunta di alimenti complementari o il trasferimento del bambino all'allattamento al seno.

Dovrebbe avvisare le seguenti manifestazioni:

1. Violazione della consistenza delle feci. Diventa molle, ha un forte odore sgradevole, di colore grigio, contiene molto grasso. Il movimento intestinale aumentato porta al prolasso del retto.
2. La discrepanza tra lo sviluppo fisico del bambino e la sua età.
3. Tosse secca frequente con dolorosa espettorazione dell'espettorato viscoso. Può portare il bambino a vomitare, non gli permette di dormire correttamente. La tosse è causata dall'infiammazione di bronchi e polmoni. Il processo è bilaterale. A causa della tosse nel bambino, il torace inizia a affondare (la forma diventa a forma di botte). Appare dispnea.
4. Distensione addominale, aumentando le dimensioni del fegato.
5. La presenza di pelle grigia e secca.
6. La comparsa di edema.
7. Anemia dovuta alla mancanza di proteine ​​nel corpo.
8. Deformazione delle dita Gli arti sono molto sottili. Le falangi alle estremità delle dita si addensano, le unghie hanno una forma irregolare.

La gravità delle manifestazioni di fibrosi cistica e la loro gravità è diversa, rendendo difficile la diagnosi della malattia. A volte, a causa della somiglianza dei sintomi, la fibrosi cistica è confusa con la bronchite cronica o la polmonite.

bambini in età prescolare

I bambini hanno mancanza di respiro, tosse prolungata con espettorato purulento, diarrea cronica, prolasso rettale. Possibile torsione di alcune parti dell'intestino, alterazione dell'afflusso di sangue. Con questa condizione, c'è un forte dolore all'addome.

Disidratazione osservata C'è un aumento nel fegato, ispessimento delle falangi delle dita.

Bambini in età scolare

Di solito a questa età, i bambini con fibrosi cistica dei bambini sono più preoccupati per la pancreatite, la sinusite, le malattie croniche degli organi respiratori e il diabete. Il bambino soffre di diarrea, disidratazione e esaurimento, emorroidi. Si osserva un aumento del fegato, il lavoro del cuore si sta deteriorando.

adolescenti

Oltre al fatto che tutti i sintomi preesistenti sono aggravati, lo sviluppo sessuale è in ritardo, c'è un ritardo nella crescita. Ci sono segni di cirrosi epatica, disturbi circolatori degli organi. La pressione sanguigna aumenta Le manifestazioni tipiche della fibrosi cistica sono processi infiammatori purulenti negli organi respiratori, diabete mellito, vene varicose negli organi digestivi, che spesso portano a sanguinamento interno.

Aggiunta: in circa il 10% dei casi, la fibrosi cistica viene osservata per la prima volta nei bambini durante l'adolescenza, mentre nella maggior parte dei casi i sintomi della malattia compaiono molto prima.

Metodi per la diagnosi della fibrosi cistica

Una diagnosi preliminare viene fatta quando il bambino ha segni di fibrosi cistica, manifestazioni polmonari e intestinali caratteristiche di questa malattia, oltre a un certo numero di segni esterni. Un bambino viene anche esaminato attentamente se ci sono stati casi di fibrosi cistica in famiglia in precedenza.

Se la coppia ha già un figlio con una patologia simile, alla successiva gravidanza è necessario condurre un esame genetico del feto, sebbene la probabilità di una seconda nascita del bambino malato sia solo del 25%.

Il sondaggio viene effettuato utilizzando i seguenti metodi:

1. Test del sudore Il lavoro delle ghiandole sudoripare viene stimolato con una preparazione speciale, quindi viene prelevato un campione del sudore e il contenuto di cloro viene determinato in esso. È possibile ottenere un risultato falso positivo o falso negativo, quindi lo studio viene ripetuto più volte.
2. Raggi X degli organi respiratori. Con il suo aiuto, viene stabilita la presenza di cisti, le aree di infiammazione, il volume dei polmoni viene misurato per rilevare l'insufficienza respiratoria. La condizione dei bronchi è studiata per rilevare aree di accumulo di muco, danni a questi organi, tipici della fibrosi cistica.
3. Spirometria. Vengono studiati il ​​volume di aria espirata e il tasso di ricambio d'aria con calma o respiro intenso.
4. La TC e la risonanza magnetica possono confermare in modo più preciso la presenza o l'assenza di patologie in vari organi, il cui lavoro dipende dallo stato delle ghiandole di secrezione esterne.
5. Esame microbiologico della saliva per il contenuto di cloruro di sodio.
6. Analisi generale del sangue, delle urine e ottenimento del coprogramma (risultati dell'analisi delle feci).
7. Esame del sangue genetico.

Se la fibrosi cistica si trova in un bambino i cui genitori non hanno sintomi di questa malattia, vengono anche inviati per test genetici.

Video: screening genetico preventivo per malattie ereditarie

trattamento

La fibrosi cistica nei bambini è una malattia incurabile. Tuttavia, per alleviare la condizione del paziente e prevenire lo sviluppo di complicanze, è prescritta una terapia complessa con vari farmaci.

Terapia respiratoria

Gli agenti mucolitici (assottigliamento del muco) aiutano a migliorare la funzione bronchiale, a liberare il muco da essi, a prevenire l'infiammazione. Questi includono ACC, pulmozima, amiloride. I farmaci vengono assunti sotto forma di compresse o inalazione con l'ausilio di dispositivi speciali.

Gli antibiotici sono prescritti per il trattamento di polmonite e bronchite. A volte un antibiotico viene iniettato direttamente nei bronchi dopo che il mucolitico è stato iniettato nei bronchi con l'aiuto di un broncoscopio e dell'aspirazione. I farmaci antinfiammatori ormonali e non steroidei aiutano ad alleviare la condizione del bambino in caso di processi infiammatori in vari organi.

Kinesiterapia è esercizi di respirazione. La procedura viene eseguita quotidianamente per tutta la vita.

Vengono anche utilizzati altri metodi di fisioterapia. Ad esempio, viene effettuato un massaggio vibratorio al seno, così come il drenaggio posturale per facilitare lo scarico dell'espettorato prendendo pazienti con posture speciali.

Mezzi di trattamento popolare implicano l'ingestione e l'inalazione con decotto di madre e matrigna, Althea. Gli oli essenziali sono anche usati per inalazioni (per esempio, lavanda).

Trattamento per patologie dell'apparato digerente

Gli enzimi (mezim forte, pancreatina, pancytrate, creon) sono prescritti per la sconfitta del pancreas per migliorare l'assorbimento del cibo.

Gli epatoprotettori (Essentiale forte, gepabene, glutargin) sono utilizzati per proteggere le cellule del fegato dalla distruzione e per prevenire la formazione di calcoli nella cistifellea.

Nei pazienti con fibrosi cistica si osserva avitaminosi persistente. Specialmente non abbastanza vitamine liposolubili (A, E, D, K). Pertanto, devi prenderli costantemente sotto forma di complessi vitaminici sintetici.

Di grande importanza è la nutrizione del paziente affetto da fibrosi cistica. Un bambino nella dieta dovrebbe avere crema, carne, burro e olio vegetale - alimenti ricchi di proteine ​​e grassi facilmente digeribili. Il cibo ha bisogno di aggiungere sale. È necessario che il bambino abbia consumato una grande quantità di liquido.

Raccomandazioni ai genitori

I medici non consigliano di dare un bambino con una malattia simile all'asilo.

Con un corso abbastanza facile di una tale malattia, il bambino può ben frequentare la scuola. Tuttavia, non dovresti sovraccaricarlo con esercizi intensivi. Per questi bambini, c'è un giorno di riposo in più a metà settimana, sono esenti dagli esami. Tenendo conto dello stato di salute, possono essere impegnati in sport non troppo stancanti.

Una buona alimentazione, un efficace trattamento farmacologico e l'amore dei propri cari permettono al bambino di migliorare la qualità della vita, alleviare i sintomi della malattia. È importante effettuare tempestivamente vaccinazioni contro le malattie infettive.

La cosa più importante è una diagnosi precoce, poiché la prognosi della malattia dipende in gran parte da essa.