Alveolite fibrosante idiopatica - sintomi e trattamento

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Alveolite fibrosante idiopatica o asfissia lenta

Questa malattia appartiene ai cosiddetti processi patologici interstiziali che si verificano nel tessuto polmonare. Per una più chiara presentazione del materiale, descriveremo semplicemente e chiaramente l'interstizio e "con ciò che viene mangiato".

Tessuto interstiziale o "lavoratore scena"

È noto che l'uomo respira i polmoni. Sono necessari per esercitare una corretta circolazione cellulare, cioè la respirazione dei tessuti. Per i processi vitali, abbiamo bisogno di ossigeno, che è sangue, come un tessuto di trasporto, e fornisce ovunque. Dopo che la molecola di ossigeno è stata recuperata, la proteina di trasporto in combinazione con il ferro (emoglobina) riceve un "prodotto di ritorno" - biossido di carbonio, che viene scambiato per l'ossigeno nei polmoni.

Poiché tutte le cellule del corpo hanno costantemente bisogno di ossigeno, i nostri polmoni lavorano, "non lavorano le mani", giorno e notte. Lo scambio di gas avviene negli alveoli o nelle unità strutturali del tessuto polmonare. Se parliamo, i nostri polmoni assomigliano a grandi spugne di un enorme numero di bolle rosa a parete sottile.

• È nelle pareti di queste bolle che, da un lato, scorre il flusso di aria inspirata, e dall'altra parte della membrana semipermeabile, il sangue scorre, che è saturo di ossigeno e rilascia acido carbonico nell'aria espirata.

L'area degli alveoli è molto grande: se raddrizzi i polmoni di una persona in una grande superficie, allora sarà approssimativamente uguale all'area del campo da basket.

Ma dopo tutto, qualsiasi tessuto funzionante deve essere strutturato strutturalmente, cioè avere uno scheletro. Immagina che in un enorme organo da chiesa ci siano centinaia e migliaia di tubi, valvole, pellicce per l'alimentazione dell'aria, manuali, registri, un complesso sistema di aste, valvole e leve - ma non ci sono impalcature di supporto su cui è fissata l'intera struttura. In questo caso, non è più il re degli strumenti musicali, ma semplicemente un magazzino di pezzi di ricambio.

Pertanto, ovunque, sia esso un polmone, un fegato o una milza, c'è un tessuto funzionante, o parenchima, e la sua struttura di supporto è lo stroma. A volte il tessuto di supporto è chiamato interstiziale o interstiziale, perché si trova tra le cellule funzionanti, supportandole nello spazio.

• È nel tessuto interstiziale che i vasi passano, i nervi autonomi (dove necessario), i vasi capillari linfatici sono organizzati. In una parola, l'interstizio è la "famiglia" interna di ogni organo che può essere "non mostrato agli ospiti".

Si pensava che il tessuto connettivo di supporto non prendesse alcuna parte attiva nel lavoro dell'organo, e la sua funzione è la stessa ovunque. Ma poi si è scoperto che i processi complessi avvengono nell'interstizio, il supporto del tessuto può prendere parte ai processi immunitari, rispondere alle malattie nell'organo stesso.

Infine, l'interstizio può crescere, ispessirsi e a scapito del tessuto di lavoro. Questo processo è chiamato sclerosi o fibrosi. A volte questo processo è chiamato cirrosi, dalla parola latina cirrus - la rete, dal momento che lo stroma ha spesso una struttura reticolare, lobulare. Quindi ci sono diagnosi di cirrosi epatica e polmonare.

Ora siamo arrivati ​​vicino a spiegare l'argomento del nostro articolo. Qual è l'alveolite fibrosa idiopatica dei polmoni?

Alveolite fibrosante idiopatica - che cos'è?

L'alveolite fibrosante idiopatica è una malattia dei polmoni di natura infiammatoria. Il finale "-it", come al solito, testimonia eloquentemente a questo. L'infiammazione colpisce il terminale, sezioni profonde dei polmoni - gli stessi alveoli, in cui avviene lo scambio di gas.

La conseguenza di questa infiammazione è la proliferazione del tessuto connettivo con lo sviluppo della fibrosi, che riduce la capacità respiratoria dei polmoni, perché nel luogo in cui si è verificato il processo di respirazione, in modo approssimativo, si verificano cicatrici. E il termine "idiopatico" indica che i medici non sanno ancora per quale motivo questo sta accadendo.

In realtà, tutta l'ansia dei pneumologi deriva dal fatto che l'insufficienza respiratoria restrittiva progredisce con questa malattia, il che non è il caso, ad esempio, dell'infiammazione dei bronchi (bronchite). Con la bronchite, l'asfissia e la mancanza di aria si verificano a causa di ostruzione - un restringimento del lume delle vie aeree. Possono essere spasmed, ostruiti con espettorato, ma se il loro lume viene ripristinato, l'aria raggiungerà il tessuto alveolare senza ostacoli, e la funzione respiratoria si riprenderà completamente.

Con alveoli fibrosi, il processo infiammatorio distrugge gli alveoli e, anche con la migliore ventilazione, progredisce l'insufficienza respiratoria, che non può essere corretta. Questa patologia è chiamata "Hamman - Rich disease", "Schedding syndrome".

Questa malattia è nota dal 1935, quando Rich e Hammen descrissero quattro casi di una malattia sconosciuta e non contagiosa. Tutti i pazienti sono morti rapidamente dopo sei mesi dall'inizio dell'osservazione, da insufficienza respiratoria progressiva. Ma, forse, la "prima campana" suonò ancora prima: il medico tedesco Rindfleish (che si traduce come "carne di manzo"), nel 1897 descrisse qualcosa di simile e addirittura suggerì un nome: la cirrosi cistica dei polmoni.

La presenza di ELISA (alveolite fibrosa idiopatica dei polmoni) è, in media, da 3 a 20 casi ogni 100 mila abitanti. In totale, il gruppo di malattie polmonari interstiziali, oltre a lui, comprende più di 100 diverse malattie.

Cause e sviluppo, o eziologia e patogenesi

Come accennato in precedenza, non è stato ancora trovato nulla di concreto. Pertanto, varie ipotesi sono regolarmente verificate. Una teoria ereditaria è in fase di studio, la partecipazione di vari virus nello sviluppo di questa malattia. Sono stati condotti studi sullo sviluppo di questa malattia sullo sfondo della patologia occupazionale (pneumoconiosi, asbestosi).

È stata studiata una risposta immunitaria interstiziale: si pensava che fosse una reazione iperergica speciale. Ma finora non è stato trovato nulla di concreto. Genetica ed ereditaria questa malattia non lo è.

Lo stesso collasso ha subito tutti i tentativi di creare un quadro coerente della patogenesi o dello sviluppo della malattia. Non è un segreto che questo potrebbe aiutare a "trovare la chiave" e alla sua ragione. Ma finora, proprio come quarant'anni fa, nessuna delle ipotesi esistenti può pienamente o almeno spiegare con sicurezza perché la fibrosi progredisce costantemente, e lo sviluppo del collagene (cioè il tessuto connettivo) non si ferma, portando inevitabilmente alla morte dei pazienti. tuttavia, nelle fasi successive della malattia.

È noto che le cellule immunitarie sono coinvolte nella formazione del collagene e nel processo di sostituzione permanente del tessuto alveolare: si tratta di macrofagi alveolari, vari tipi di neutrofili, eosinofili, linfociti T, mastociti.

Ma cosa dire, l'eterogeneità dei dati esiste in relazione all'ELISA in quasi tutto. Pertanto, monografie e libri di consultazione nazionali (Putov, 1988) forniscono prove che le donne soffrono il doppio delle volte rispetto agli uomini. Tuttavia, i dati stranieri (Johnston et al., 1997), suggeriscono il contrario: il rapporto tra uomini e donne con questa malattia, al contrario, a favore degli uomini: fino a 1,7: 1.

Informazioni sui moduli ELISA

Per comprendere chiaramente la gravità e il corso inesorabile di alveolite fibrosante idiopatica, puoi semplicemente nominare le opzioni per il suo corso. Esistono le seguenti forme di ELISA:

• Forma acuta (10%). La morte si verifica da 6 mesi a 2 anni (che è paragonabile ai tumori più maligni), e dall'aspetto dei primi sintomi;
• Forma cronica (circa il 70%). I pazienti vivono 5-6 anni e poi muoiono. Naturalmente, questa forma può essere definita "cronica" in modo condizionale;
• Opzione ricorrente (17%). È caratterizzato dall'alternanza di esacerbazioni - remissioni, che peggiorano solo il corso e "esauriscono" l'organismo.

Non aggiungono tempo alla vita: il termine medio assegnato al paziente è tre, massimo quattro anni.

Tuttavia, con il trattamento giusto e la diagnosi precoce, è possibile prolungare la durata fino a 20 anni. Nel caso in cui il debutto della malattia è sorto all'età di 60 anni, questo è un ottimo risultato.

Sintomi di alveolite fibrosante idiopatica

Come nel caso della sarcoidosi polmonare, i sintomi di alveolite fibrosante idiopatica sono un insieme di disturbi e segni non specifici che possono verificarsi con un numero molto elevato di malattie e non solo il sistema broncopolmonare.

Molto spesso, il debutto della malattia avviene tra i 38 ei 70 anni, eppure i ricercatori moderni sono più inclini a credere che la malattia si sviluppi più spesso negli uomini che nelle donne, ma il vantaggio non è troppo grande.

• Le principali lamentele sono improduttive o completamente improduttive (cioè senza espettorato) tosse e aumento della mancanza di respiro.

L'alveolite fibrosante idiopatica inizia impercettibilmente, ma dopo alcuni anni, la mancanza di respiro raggiunge un grado molto forte, che porta alla disabilità del paziente e alla morte dolorosa per soffocamento.

Un sintomo caratteristico "strategico" è il costante declino dell'attività del paziente e il passaggio a uno stile di vita passivo. Quindi, il paziente smette di praticare sport, quindi inizia ad usare l'ascensore, quindi non esce di casa, ecc., E tutto ciò è dovuto alla mancanza di aria, che inizia quindi con il minimo esercizio. La progressione dell'asfissia è associata a disturbi circolatori nei polmoni.

Ci sono segni di "cuore polmonare" (cuore polmonare): cianosi grigia diffusa, diffusa in tutto il corpo, gonfiore delle vene del collo (difficoltà di fuoriuscita di sangue dai polmoni), insufficienza cardiaca, edema.

Alveolite fibrosante idiopatica può verificarsi anche con danni alle articolazioni, l'insorgenza di dolore muscolare. I pazienti hanno ridotto il peso corporeo e appare la debolezza generale. Di norma, i primi pensieri secondo cui "qualcosa non è in ordine con i polmoni" non si manifestano quando si verifica un colpo di tosse (soprattutto perché non è mai doloroso), ma quando si manifestano i sintomi della dispnea, che diventano presto compagni permanenti. Questo è ciò che dà origine alla spirografia e all'esame del paziente.

Durante l'udienza - caratteristica auscultazione è crepitio, che assomiglia a "cellophane scoppiettante"

Diagnostica ELISA

Anche la diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica si basa su metodi non specifici. I test di laboratorio sono solitamente poco informativi e non portano nessuna informazione, ad eccezione della determinazione delle proteine ​​tensioattive. Il tensioattivo è un "lubrificante" del tessuto alveolare in modo che le bolle non aderiscano tra loro. Quando viene aumentata la permeabilità dell'alveolite della membrana e queste proteine ​​possono essere rilevate nel sangue.

• radiografia

Un importante metodo diagnostico rimane la radiografia dei polmoni, in cui viene determinato il guadagno del componente reticolare o reticolare, la diminuzione del quadro polmonare chiaro, la diminuzione della sua trasparenza. A poco a poco, appare un fenomeno chiamato "vetro smerigliato", si verifica un ingrossamento della componente interstiziale e sorgono strutture pesanti che portano alla comparsa di un "polmone cellulare".

Questo fenomeno clinico e radiologico riflette la graduale distruzione del tessuto alveolare e la sua sostituzione con cavità costituite da una massa fibrosa addensata, che semplicemente non è in grado di respirare: gli alveoli sono distrutti e non c'è semplicemente nulla da respirare.

Attualmente, il metodo di indagine più informativo è la TC polmonare ad alta risoluzione (tomografia computerizzata a raggi X) dei polmoni. È su di esso che i fenomeni di "vetro smerigliato" e illuminazioni cistiche, che caratterizzano l'aspetto del "polmone cellulare", sono ben visibili.

• Esami respiratori funzionali (spirografia)

È la spirografia che consente ai pazienti di essere divisi in classi e gradi diversi del decorso della malattia, poiché mostra bene lo stato del tessuto alveolare. È un metodo ausiliario, ma necessario.

• Broncoscopia con biopsia. Non è particolarmente utilizzato, poiché è possibile valutare il grado di attività infiammatoria con altri metodi.

Trattamento di alveolite fibrosante idiopatica

Poiché varie cellule immunitarie prendono parte alla patogenesi dell'ELISA, il trattamento di alveolite fibrosa idiopatica dei polmoni viene effettuato con preparazioni che influenzano il sistema immunitario. Questi includono:

• Ormoni glucocorticosteroidi: prednisone, con una diminuzione graduale del dosaggio.
• Cytostatics e immunosuppressants. Questi sono azatioprina ("Imuran"), ciclofosfamide, penicillamina ("Kuprenil"). La penicillamina riduce la sintesi del collagene, influenzando lo scambio di rame. Il rame è necessario per la "reticolazione" delle molecole di collagene, che le rende insolubili.

L'efficacia del trattamento con questi farmaci diventa evidente non prima di 6 mesi dopo l'inizio di utilizzo.

• Colchicina. È considerato un farmaco anti-gotta, ma la sua azione si basa su una diminuzione della migrazione dei neutrofili, che partecipano attivamente alla sintesi del tessuto connettivo.

Il trattamento precedente è iniziato, maggiore è la probabilità di un tasso di sopravvivenza a cinque anni. Questi sono i modesti successi nel trattamento di questa malattia.

Con un processo infiammatorio attivo è necessario pulire il sangue dai complessi immunitari. Questo viene effettuato usando la plasmaferesi.

Prognosi del trattamento ELISA

Questa malattia è una delle più avverse di tutte le lesioni croniche del sistema broncopolmonare.

Dal momento della diagnosi clinica, è 3-5 anni. Secondo un noto studio BTS, il 50% di tutti i pazienti con questa diagnosi morì in 5 anni. Certamente, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è un po 'più alto con la diagnosi precoce, è ovvio. Molto spesso, la causa della morte è la mancanza respiratoria (38%) e cardiaca (14%).

A complicare la situazione è il fatto che, sullo sfondo di alveolite fibrosante idiopatica, qualsiasi tipo di tumore polmonare si sviluppa bene. Spesso c'è una cellula gigante e un carcinoma broncoalveolare, un carcinoma a cellule squamose, un adenocarcinoma. Si può affermare che la presenza di alveolite è un "fattore di rischio" per lo sviluppo del cancro del polmone.

Sorge una situazione unica e, forse, una situazione paradossale: con la coesistenza del cancro del polmone sullo sfondo dell'alveolite, può essere curata e l'ELISA stesso, come malattia di fondo, è ancora considerato incurabile.

Tuttavia, non disperare. Al posto dei classici metodi di trattamento viene la tecnologia cellulare. L'uso di cellule staminali può aiutare a fermare la fibrosi ed è possibile che il tessuto sano appaia semplicemente al posto del "polmone cellulare". Devi anche ricordare di questa tecnica, come un trapianto di polmone.

E infine, il tempo non è lontano quando il paziente può usare un polmone artificiale esterno. Dopo tutto, c'è già un cuore artificiale, un pancreas artificiale, perché non creare un polmone artificiale?

Alveolite fibrosante idiopatica

Acuta polmonite interstiziale (sindrome di Hamm - Rich, fibrosi polmonare interstiziale diffusa, displasia polmonare fibroma sindrome Scadding) - Malattia pulmonological, che è caratterizzata da diffusa interstiziale danni tessuto polmonare, portando allo sviluppo di fibrosi, cuore polmonare e insufficienza respiratoria.

Nel meccanismo patologico ci sono diversi processi interconnessi:

• gonfiore del tessuto interstiziale;
• alveolite (infiammazione degli alveoli);
• fibrosi interstiziale.

La malattia è rara - 8-10 casi ogni 100.000 persone. Tuttavia, negli ultimi anni si è registrato un leggero aumento dell'incidenza di alveolite fibrosante idiopatica. Ciò è dovuto sia ad un vero aumento dei casi di malattia che ad un miglioramento della diagnosi di questa patologia polmonare.

Cause e fattori di rischio

Attualmente, le cause esatte di alveolite fibrosante idiopatica non sono state stabilite. Si presume che i seguenti fattori possano svolgere un ruolo:

• predisposizione genetica;
• infezione da determinati virus (citomegalovirus, adenovirus, virus dell'epatite C, virus dell'herpes simplex);
• disordini autoimmuni.

È noto che alcuni fattori geografici, domestici, ambientali e occupazionali possono influenzare l'incidenza. Alveolite fibrosante idiopatica è più comunemente diagnosticata nelle seguenti popolazioni:

• fumatori;
• lavoratori a contatto con silicati, metalli, amianto o polvere di legno;
• allevatori di uccelli

Forme della malattia

Secondo il decorso clinico, si distinguono le seguenti forme di alveolite fibrosante idiopatica:

• polmonite interstiziale non specifica;
• polmonite interstiziale acuta;
• polmonite interstiziale desquamativa;
• polmonite interstiziale comune.

Stadio della malattia

In accordo con le caratteristiche del processo infiammatorio, si distinguono tre stadi di alveolite fibrosante idiopatica:

1. Acuta. V'è una perdita dell'epitelio e capillari alveolari, formazione della membrana ialina formato che non permettono la libera dilatazione del tessuto alveoli durante l'inalazione.
2. Cronica. Il collagene si deposita negli alveoli, il tessuto fibroso interstiziale viene sostituito.
3. Terminale. Il tessuto fibroso sostituisce quasi completamente il tessuto degli alveoli e dei capillari. Nei polmoni ci sono più formazioni cavitarie, con il risultato che assomigliano ai nidi d'ape. Lo scambio di gas è significativamente compromesso, l'insufficienza respiratoria è in aumento, il che porta alla morte del paziente.

Acuta polmonite interstiziale progredisce in modo costante e l'assenza di una terapia appropriata morte avviene entro 3-4 anni dalla comparsa dei primi sintomi.

sintomi

L'alveolite fibrosante idiopatica si sviluppa gradualmente e piuttosto lentamente. Il primo sintomo della malattia è la mancanza di respiro. Inizialmente, è espresso leggermente e si verifica solo sullo sfondo dello sforzo fisico. In questa fase, i pazienti di solito non vanno dal medico, credendo che il malessere non sia associato alla malattia, ma per qualsiasi altro motivo (sovrappeso, superlavoro). Secondo le statistiche, dal momento dei primi segni della malattia al pneumologo di solito passa da 3 a 24 mesi. A questo punto, la mancanza di respiro si verifica già ad un carico minimo e talvolta si verifica anche a riposo. Altri sintomi della malattia compaiono:

• tosse improduttiva;
• dolore al petto, non permettendo di fare un respiro profondo;
• grave debolezza;
• perdita di peso;
• febbre;
• dolori alle articolazioni e ai muscoli;
• cambiamenti caratteristici nelle falangi delle unghie (un sintomo di bacchette);
• cianosi della pelle e delle mucose.

Nella fase terminale di alveolite fibrosante idiopatica nei pazienti, i sintomi di insufficienza cardiaca cronica respiratoria e destra ventricolare stanno rapidamente progredendo:

• gonfiore;
• gonfiore della vena del collo;
• cianosi diffusa;
• cachessia.

L'edema polmonare si presenta spesso in questa fase della malattia.

diagnostica

La diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica inizia con l'assunzione di anamnesi e l'esame obiettivo del paziente. Quando l'auscultazione dei polmoni e del cuore attira l'attenzione su se stessi:

• toni ovattati del cuore;
• tachicardia;
• respiro sibilante secco nei polmoni sullo sfondo di respiro affannoso;
• sintomo "cod cellophane" (crepitio).

L'alveolite fibrosante idiopatica è rara - 8-10 casi su 100.000 persone.

Per confermare la diagnosi, viene effettuato un esame, il cui programma include:

• analisi del sangue generale e biochimica;
• Raggi X;
• tomografia computerizzata;
• spirometria;
• flusso massimo;
• elettrocardiografia;
• broncoscopia;
• biopsia polmonare aperta seguita da analisi istologica del materiale ottenuto.

trattamento

Gli obiettivi principali del trattamento di alveolite fibrosante idiopatica:

• rallentare il processo di sostituzione fibrosa del tessuto polmonare interstiziale;
• migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Il regime di trattamento include:

• farmaci anti-infiammatori (corticosteroidi, citostatici);
• antiossidanti;
• farmaci antifibrosi (colchicina, penicillamina);
• broncodilatatori;
• anticoagulanti;
• ossigenoterapia

Le indicazioni per il trapianto di polmone sono:

• diminuzione della capacità polmonare inferiore al 70%;
• disturbi del ritmo e della frequenza respiratoria;
• grave ipossiemia;
• diminuzione della capacità polmonare diffusa.

Idiopatica alveolite fibrosante di solito diagnosticata nei fumatori, i lavoratori a contatto con il silicato, metallo, amianto o polvere di legno, gli agricoltori che allevano volatili.

Possibili complicazioni e conseguenze

Le principali complicanze di alveolite fibrosante idiopatica:

• ipertensione polmonare;
• insufficienza respiratoria;
• polmonite batterica frequente;
• cancro ai polmoni

prospettiva

La prognosi per l'alveolite fibrosante idiopatica è sempre seria. La malattia progredisce costantemente, portando alla morte dei pazienti. In assenza di terapia appropriata, la morte avviene entro 3-4 anni dal momento in cui compaiono i primi sintomi della malattia. Con una buona risposta alla terapia, l'aspettativa di vita aumenta fino a 10 anni. La percentuale di sopravvivenza a 5 anni dopo il trapianto polmonare è del 50-60%.

prevenzione

La prevenzione di alveolite fibrosante idiopatica consiste nelle seguenti attività:

• smettere di fumare;
• trattamento tempestivo e adeguato delle infezioni virali;
• prevenzione del contatto prolungato con i rischi professionali (ad esempio silicati, amianto o polvere metallica).

Alveolite fibrosante idiopatica: eziologia, patogenesi, terapia

L'alveolite fibrosante idiopatica (ELISA) è una malattia che rimane una delle meno studiate, tra le altre patologie dell'interstizio polmonare. Con questo tipo di alveolite, si verifica l'infiammazione dell'interstizio polmonare con la sua fibrosi. Sofferenza delle vie aeree, parenchima polmonare. Ciò influisce negativamente sullo stato degli organi respiratori, porta a cambiamenti restrittivi, alterazioni dello scambio gassoso e insufficienza respiratoria, che causano un esito fatale.

L'alveolite fibrosante idiopatica è anche chiamata fibrosi polmonare idiopatica. Questa terminologia è utilizzata principalmente da specialisti inglesi (fibrosi polmonare idiopatica), nonché da pneumologi tedeschi (idiopa-thische Lungenfibrose). Nel Regno Unito, ELISA è chiamata alveolite fibrosante cryptogenica (alveolite fibrosante criptogenetica).

I termini "criptogenico" e "idiopatico" hanno alcune differenze, ma ora sono usati come sinonimi. Entrambe queste parole significano che la causa della malattia rimane inspiegabile.

Contenuto dell'articolo:

Epidemiologia e fattori di rischio

Le informazioni statistiche che riflettono la prevalenza della malattia sono altamente controverse. Si presume che tali discrepanze siano dovute alla considerazione di pazienti non solo con alveolite fibrosante idiopatica, né con altra polmonite interstiziale idiopatica (IIP).

Su 100.000 uomini, 20 persone incontrano patologia e su 100.000 donne, 13 persone. Ogni anno, per ogni 100.000 uomini, 11 persone si ammalano e per ogni 100.000 donne, 7 persone.

Sebbene le cause dell'alveolite idiopatica siano sconosciute fino ad oggi, gli scienziati non stanno cercando di capire la vera natura dell'origine della malattia. Si presume che la patologia abbia una base genetica, quando una persona ha una predisposizione ereditaria alla formazione di tessuti fibrosi nei polmoni. Ciò accade in risposta a qualsiasi danno alle cellule dell'apparato respiratorio. Gli scienziati confermano quest'ipotesi secondo la storia familiare, quando la malattia è rintracciata in parenti di sangue. Anche a favore della base genetica della malattia indica che la fibrosi polmonare si manifesta spesso in pazienti con patologie ereditarie, ad esempio con la malattia di Gaucher.

Cambiamenti strutturali nei polmoni

Le principali caratteristiche del quadro morfologico di alveolite fibrosante idiopatica sono:

La presenza di fibrosi densa del parenchima polmonare.

I cambiamenti morfologici sono distribuiti da un tipo eterogeneo chiazzato. Questo spotting è dovuto al fatto che le aree dei tessuti sani e danneggiati si alternano nei polmoni. I cambiamenti possono essere infiammazione fibrosa, cistica e interstiziale.

La parte superiore dell'acino è inclusa all'inizio del processo infiammatorio.

In generale, l'istologia del tessuto polmonare in alveolite fibrosante idiopatica assomiglia a un modello simile a quello della polmonite interstiziale.

Sintomi di alveolite fibrosante idiopatica

Molto spesso, l'alveolite idiopatica fibrosante viene diagnosticata in pazienti di età superiore ai 50 anni. Gli uomini si ammalano più spesso delle donne. Il rapporto approssimativo è 1.7: 1.

I pazienti indicano mancanza di respiro, che è costantemente aggravata. Il paziente non è in grado di respirare profondamente (dispnea inspiratoria), è perseguitato da una tosse secca senza espettorato. Mancanza di respiro si verifica in tutti i pazienti con alveolite fibrosante idiopatica.

Più forte è la mancanza di respiro, più grave è il decorso della malattia. Apparendo una volta, non passa più, ma progredisce. Inoltre, il suo verificarsi non dipende dall'ora del giorno, dalla temperatura ambientale e da altri fattori. Le fasi inspiratorie dei pazienti sono abbreviate, così come le fasi espiratorie. Pertanto, la respirazione di tali pazienti è rapida. Ognuno di loro ha la sindrome da iperventilazione.

Se una persona vuole fare un respiro profondo, allora questo provoca la tosse. Tuttavia, non tutti i pazienti sviluppano una tosse, quindi nel piano diagnostico non è interessante. Mentre nelle persone con malattia polmonare ostruttiva cronica, che è spesso confusa con un ELISA, la tosse sarà sempre presente. Mentre la malattia progredisce, la mancanza di respiro porta al fatto che una persona diventa disabilitata. Perde la capacità di pronunciare una lunga frase, non può camminare e prendersi cura di se stesso.

Il manifesto della patologia è appena percettibile. Alcuni pazienti osservano che l'alveolite fibrosante ha iniziato a svilupparsi nel loro tipo di ARVI. Pertanto, alcuni scienziati suggeriscono che la malattia potrebbe essere di natura virale. Poiché la patologia si sviluppa lentamente, una persona riesce ad adattarsi alla sua mancanza di respiro. Silenziosamente, le persone riducono la loro attività e passano a una vita più passiva.

Una tosse produttiva, ovvero una tosse accompagnata da produzione di espettorato, si sviluppa in non più del 20% dei pazienti. Il pus può essere presente nel muco, specialmente in quei pazienti che soffrono di grave alveolite fibrosante idiopatica. Questo sintomo è pericoloso perché indica l'adesione di un'infezione batterica.

L'aumento della temperatura corporea e l'aspetto del sangue nell'espettorato per questa malattia non è tipico. Mentre ascolta i polmoni, il dottore suscita le crepe che si verificano alla fine di un respiro. Se il sangue appare nell'espettorato, il paziente deve essere indirizzato a uno screening per il cancro del polmone. Questa malattia nei pazienti con ELISA viene diagnosticata 4-12 volte più spesso che nelle persone sane, anche in quelle che fumano.

Altri sintomi di ELISA includono:

Deformazioni delle falangi delle unghie, che cominciano ad assomigliare alle bacchette. Questo sintomo si verifica nel 70% dei pazienti.

I crampi alla fine dell'inalazione diventano più intensi e all'inizio sarà più tenero. Gli esperti confrontano il crepitio finale con una fessura di cellophane o con il suono emesso durante l'apertura della cerniera.

Se in una fase iniziale dello sviluppo della malattia, la crepitazione è principalmente udita nelle aree basali posteriori, quindi mentre progredisce, si sentiranno squittii su tutta la superficie dei polmoni. Non alla fine di un respiro, ma per tutta la sua lunghezza. Quando la malattia ha appena iniziato a svilupparsi, il crepitio potrebbe essere assente quando il corpo è inclinato in avanti.

Le ranture a secco si sentono in non più del 10% dei pazienti. Il più delle volte, sono causati dall'unione di bronchite. L'ulteriore sviluppo della malattia porta a sintomi di insufficienza respiratoria, lo sviluppo del cuore polmonare. Il colore della pelle diventa color blu cinereo, 2 tono sull'arteria polmonare aumenta, il battito cardiaco aumenta, le vene cervicali si gonfiano, gli arti si gonfiano. Lo stadio finale della malattia porta ad una pronunciata perdita di peso di una persona, fino allo sviluppo della cachessia.

Diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica

I metodi di diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica in questo momento sono rivisti. Sebbene questo metodo di ricerca, come una biopsia a polmone aperto, dia il risultato più affidabile ed è considerato il "gold standard" della diagnosi, non è sempre praticato.

Ciò è dovuto agli svantaggi significativi della biopsia aperta dei polmoni, tra cui: la procedura è invasiva, è costosa, dopo che il suo trattamento dovrà essere posticipato fino a quando il paziente non riprenderà. Inoltre, più volte una biopsia non sarà possibile. Una certa parte dei pazienti non può essere soddisfatta affatto, poiché lo stato di salute di una persona non lo consente.

Criteri diagnostici di base che sono stati sviluppati per il rilevamento di alveolite fibrosante idiopatica:

Altre patologie dell'interstizio polmonare sono escluse. Queste sono malattie che potrebbero essere scatenate da farmaci, inalazione di sostanze nocive, danni sistemici al tessuto connettivo.

La funzione della respirazione esterna è ridotta, lo scambio di gas nei polmoni è disturbato.

Durante la TC, vengono rilevati cambiamenti reticolari bilaterali nei polmoni e nelle loro regioni basali.

Altre malattie non sono confermate dopo l'esecuzione di una biopsia transbronchiale o di un lavaggio broncoalveolare.

Ulteriori criteri diagnostici includono:

Il paziente ha più di 50 anni.

La mancanza di respiro è inavvertita dal paziente, aggravata dallo sforzo fisico.

La malattia ha un lungo corso (da 3 mesi e più).

Il crepitio è udibile nelle regioni basali dei polmoni.

Per il medico ha avuto l'opportunità di mettere la diagnosi, è necessario trovare la conferma di 4 criteri principali e 3 aggiuntivi. La valutazione dei criteri clinici consente di determinare l'ELISA con un alto grado di probabilità, fino al 97% (dati forniti da Raghu e co-autori), ma la sensibilità del criterio stesso è pari al 62%. Pertanto, circa un terzo dei pazienti ha ancora bisogno di eseguire una biopsia polmonare.

La tomografia computerizzata ad alta precisione migliora la qualità dell'esame dei polmoni e facilita la diagnosi di ELISA, così come altre patologie simili. Il suo valore di ricerca è pari al 90%. Molti esperti insistono nell'abbandonare completamente la biopsia, a condizione che la tomografia ad alta precisione riveli i cambiamenti caratteristici dell'alveolite idiopatica. In questo caso, stiamo parlando del polmone "a nido d'ape" (quando l'area della lesione è del 25%), così come della conferma istologica della presenza di fibrosi.

La diagnostica di laboratorio non ha significato globale in termini di rilevamento della patologia.

Le principali caratteristiche delle analisi ottenute:

Un moderato aumento della VES (diagnosticata nel 90% dei pazienti). Se la VES aumenta in modo significativo, ciò potrebbe indicare un cancro o un'infezione acuta.

Aumento delle crioglobuline e delle immunoglobuline (nel 30-40% dei pazienti).

Aumento del fattore antinucleare e reumatoide, ma senza identificare patologia sistemica (nel 20-30% dei pazienti).

Aumento dei livelli sierici di lattato deidrogenasi totale, dovuto all'aumentata attività dei macrofagi alveolari e degli alveociti di tipo 2.

Aumento dell'ematocrito e dei globuli rossi.

Aumento del numero dei globuli bianchi. Questo indicatore può essere un segno di accessione all'infezione o un segno di assunzione di glucocorticosteroidi.

Poiché l'alveolite fibrosa porta a compromissione del funzionamento dei polmoni, è importante valutare il loro volume, ovvero la loro capacità vitale, la capacità totale, il volume residuo e la capacità funzionale residua. Quando si esegue il test, il coefficiente Tiffno sarà compreso nell'intervallo normale o addirittura aumentato. Un'analisi della curva del volume della pressione mostrerà il suo spostamento verso destra e verso il basso. Ciò indica una diminuzione dell'elasticità dei polmoni e una diminuzione del loro volume.

Il test descritto è altamente sensibile, quindi può essere utilizzato per la diagnosi precoce della patologia, quando altri studi non rilevano ancora cambiamenti. Ad esempio, una prova di gas di sangue, condotta a riposo, non rivelerà alcuna violazione. La diminuzione della tensione parziale di ossigeno del sangue arterioso si osserva solo durante l'esercizio.

In futuro, l'ipossiemia sarà presente anche a riposo e accompagnata da ipocapnia. L'ipercapnia si sviluppa solo nella fase finale della malattia.

In radiografia, è spesso possibile visualizzare cambiamenti del tipo reticolare o reticolodonodulare. Saranno trovati in entrambi i polmoni, nelle loro parti inferiori.

Il tessuto reticolare con alveolite fibrosante diventa grossolano, si formano fili, chiarimenti cistici con un diametro di 0,5-2 cm. Formano l'immagine del "polmone cellulare". Quando la malattia raggiunge lo stadio terminale, è possibile visualizzare la deviazione tracheale a destra e la tracheomegalia. Allo stesso tempo, gli specialisti dovrebbero tener conto del fatto che nel 16% dei pazienti il ​​pattern a raggi X può essere mantenuto entro il range normale.

Se un paziente ha una pleura coinvolta nel processo patologico, l'adenopatia intratoracica si sviluppa ei consolidamenti del parenchima diventano evidenti, quindi questo può indicare una complicazione dell'ELISA con un tumore canceroso o un'altra malattia polmonare. Se il paziente sviluppa alveolite ed enfisema allo stesso tempo, il volume polmonare può essere mantenuto entro il range normale, o addirittura essere elevato. Un altro segno diagnostico della combinazione di queste due malattie è l'indebolimento del pattern vascolare nella parte superiore dei polmoni.

Durante l'esecuzione della tomografia computerizzata ad alta risoluzione, i medici rilevano i seguenti sintomi:

Ombre lineari irregolari.

Focal focali di ridurre la trasparenza dei campi polmonari del tipo "vetro smerigliato". L'area di danno polmonare è del 30%, ma non di più.

Ispessimento delle pareti dei bronchi e loro irregolarità.

Disorganizzazione del parenchima polmonare, bronchiectasia da trazione. Le regioni basali e subpleuriche dei polmoni sono più colpite.

Se i dati CT vengono valutati da uno specialista, la diagnosi sarà corretta al 90%.

Questo studio permette di distinguere alveolite fibrosante idiopatica con altre malattie che hanno un quadro simile, tra cui:

Polmonite cronica ipersensibile. In questa malattia, il paziente non ha cambiamenti "cellulari" nei polmoni, i noduli centrolobulari sono visibili e l'infiammazione stessa è concentrata nella parte superiore e centrale dei polmoni.

Asbestosi. In questo caso, il paziente forma placche pleuriche e nastri di fibrosi parenchimale.

Polmonite interstiziale desquamativa. Le gelate del tipo "vetro smerigliato" saranno estese.

Secondo la tomografia computerizzata, è possibile fare una prognosi per il paziente. Sarà meglio per i pazienti con sindrome di vetro smerigliato, e peggio per i pazienti con cambiamenti reticolari. La prognosi intermedia è indicata per i pazienti con segni misti.

Ciò è spiegato dal fatto che i pazienti con sindrome di vetro smerigliato rispondono meglio alla terapia con glucocorticosteroidi, che si riflette nei segni caratteristici durante la conduzione di HRCT. Ora i medici sono più concentrati sui dati di tomografia computerizzata quando fanno una previsione rispetto ad altri metodi (lavaggio di bronchi e di alveoli, test polmonari, biopsia polmonare). È una tomografia computerizzata che consente di valutare il grado di coinvolgimento del parenchima polmonare nel processo patologico. Mentre la biopsia rende possibile esaminare solo un'area specifica degli organi.

Il lavaggio broncoalveolare non deve essere escluso dalla pratica diagnostica, poiché consente di determinare la prognosi della patologia, il suo decorso e la presenza di infiammazione. In lavanda con ELISA, viene rilevato un numero maggiore di eosinofili e neutrofili. Allo stesso tempo, questa caratteristica è caratteristica di altre malattie del tessuto polmonare, quindi la sua importanza non dovrebbe essere sovrastimata.

Alti livelli di eosinofili nel lavaggio peggiorano la prognosi di alveolite fibrosante idiopatica. Il fatto è che tali pazienti più spesso rispondono male al trattamento con farmaci corticosteroidi. Il loro uso consente di ridurre il livello dei neutrofili, ma il numero di eosinofili rimane come prima.

Se nel liquido di lavaggio vengono rilevate alte concentrazioni di linfociti, ciò può indicare una prognosi favorevole. Dal momento che il loro aumento spesso si verifica con una risposta adeguata del corpo al trattamento con corticosteroidi.

La biopsia transbronchiale consente di ottenere solo una piccola sezione di tessuto (non più di 5 mm). Pertanto, il valore informativo della ricerca è ridotto. Poiché questo metodo è relativamente sicuro per il paziente, è praticato nelle prime fasi della malattia. La biopsia permette di escludere patologie come la sarcoidosi, la polmonite ipersensibile, i tumori, le infezioni, la polmonite eosinofila, l'istocitosi, la proteinosi alveolare.

Come è stato detto, una biopsia di tipo aperto è considerata un modo classico per diagnosticare l'ELISA, consente di impostare con precisione la diagnosi, ma è impossibile prevedere lo sviluppo dei patologi e la sua risposta al trattamento imminente utilizzando questo metodo. Sostituire la biopsia aperta può eseguire la biopsia toracoscopica.

Questo studio comporta la raccolta di una quantità simile di tessuto, ma la durata del drenaggio della cavità pleurica non è così lunga. Questo riduce il tempo trascorso in ospedale. Complicazioni dalla procedura toracoscopica sono meno comuni. Poiché gli studi mostrano una biopsia aperta, non è pratico prescrivere tutti i pazienti, senza eccezioni. Richiede davvero solo l'11-12% dei pazienti, ma non di più.

Nella classificazione internazionale delle malattie 10 la revisione dell'ELISA è definita come "J 84.9 - Malattia polmonare interstiziale, non specificata".

La diagnosi può essere formulata come segue:

ELISA, stadio iniziale, insufficienza respiratoria di 1 grado.

ELISA nella fase di "polmone cellulare", insufficienza respiratoria di 3 gradi, cuore polmonare cronico.

Trattamento di alveolite fibrosante idiopatica

I metodi efficaci di trattamento di ELISA al momento non sono sviluppati. Inoltre, è difficile esprimere un parere sull'efficacia dei risultati del trattamento, poiché i dati sul decorso naturale della malattia sono minimi.

Il trattamento si basa sull'uso di farmaci che riducono la risposta infiammatoria. Vengono usati corticosteroidi e citostatici, che influenzano il sistema immunitario umano e aiutano a ridurre l'infiammazione. Tale terapia è spiegata dall'assunzione che l'alveolite fibrosante idiopatica si sviluppa sullo sfondo dell'infiammazione cronica che comporta la fibrosi. Se questa reazione è soppressa, allora è possibile prevenire la formazione di cambiamenti fibrosi.

Ci sono tre possibili aree di terapia:

Trattamento con solo glucocorticosteroidi.

Trattamento con glucocorticosteroidi con azatioprina.

Trattamento con glucocorticosteroidi con ciclofosfamide.

Il consenso internazionale, tenuto nel 2000, raccomanda l'uso di esattamente 2 ultimi schemi terapeutici, sebbene non vi siano argomenti a favore della loro efficacia rispetto alla monoterapia con glucocorticosteroidi.

Molti medici oggi prescrivono glucocorticosteroidi per somministrazione orale. Mentre è possibile ottenere risultati positivi solo nel 15-20% dei pazienti. Le persone di età inferiore ai 50 anni, per lo più donne, rispondono meglio a tale terapia se hanno valori linfocitari elevati nel lavaggio da bronchi e alveoli e sono stati diagnosticati anche con un tipo di vetro smerigliato.

Raccomandazioni per il trattamento di ELISA:

Prescrivere il prednisolone o un altro steroide nella stessa dose:

0,5 mg / kg di peso corporeo, 1 volta al giorno per 28 giorni.

0,25 mg / kg di peso corporeo, 1 volta al giorno per 8 settimane. (Il dosaggio è ridotto a 0,125 mg / kg al giorno o 0,25 mg / kg a giorni alterni).

Terapia con integratori di azatioprina. La dose giornaliera massima è di 150 mg al giorno. Calcolarlo a 2-3 mg / kg di peso corporeo.

In alternativa, la terapia con Prednisolone può essere integrata con Ciclofosfamide. Assegnare i pazienti a 2 mg / kg di peso corporeo. La dose giornaliera non deve superare i 150 mg. La dose iniziale è di 25-50 mg al giorno. Viene gradualmente aumentato di 25 mg ogni 1 o 2 settimane. L'aumento continua fino a quando la dose giornaliera raggiunge il massimo.

Il trattamento deve continuare per almeno sei mesi. Al fine di valutare la sua efficacia, le persone prestano attenzione ai sintomi della malattia, i risultati della radiografia e altri metodi. Durante il trattamento, è necessario monitorare il benessere del paziente, poiché tale terapia è associata ad un alto rischio di sviluppare complicanze.

La ciclofosfamide è un citostatico alchilante che riduce l'attività immunitaria riducendo il livello dei leucociti nel corpo. Declino particolarmente evidente nel numero di linfociti.

L'azatioprina è il suo analogo purinico. Blocca la produzione di DNA, provoca linfopenia, aiuta a ridurre i linfociti T e B, resiste alla produzione di anticorpi e cellule natural killer. L'azatioprina, a differenza della Ciclofosfamide, non riduce l'immunità, ma contribuisce al sollievo dell'infiammazione. Ciò è possibile a causa della soppressione della produzione di prostaglandine, così come il farmaco impedisce la penetrazione dei neutrofili nell'area dell'infiammazione.

Ci sono alcuni esperti che si oppongono all'uso dei citostatici nel trattamento dell'ELISA. Lo giustificano dal fatto che la probabilità di complicanze con tale terapia è estremamente alta. Questo è particolarmente vero quando si usa la ciclofosfamide. L'effetto collaterale più comune è la pancitopenia. Se le piastrine scendono al di sotto di 100.000 / ml, o il livello dei linfociti scende al di sotto di 3.000 / ml, il dosaggio dei farmaci viene ridotto.

Oltre alla leucopenia, il trattamento con Ciclofosfamide è associato allo sviluppo di tali effetti collaterali come:

Alta suscettibilità del corpo alle malattie infettive.

Azatioprina, a sua volta, può causare disturbi nel funzionamento del sistema digestivo, ed è gonado- e teratogenicità del farmaco.

Se al paziente veniva ancora assegnato un agente citostatico, allora ogni settimana avrebbe dovuto donare il sangue per un'analisi generale (durante i primi 30 giorni dall'inizio del trattamento). Quindi il sangue viene donato 1-2 volte in 14-28 giorni. Se la terapia viene eseguita utilizzando la ciclofosfamide, quindi ogni settimana il paziente deve portare l'urina per l'analisi. È importante valutare le sue condizioni e controllare l'aspetto del sangue nelle urine. Tale controllo nel trattamento a casa è difficile da attuare, quindi, un tale schema di terapia non è sempre usato.

In alternativa, per l'ELISA vengono utilizzati farmaci antifibrotici, in particolare: Colchicina, Interferone, Pirfenidone, D-penicillamina.

La D-penicillamina è il primo farmaco antifibro che ha iniziato a essere usato per il trattamento di ELISA. Non consente la formazione di reticolazione del collagene, quindi la fibrina non può formarsi. Questo rimedio mostra la massima efficacia nel trattamento di alveolite fibrosante, che si sviluppa sullo sfondo di patologie sistemiche del tessuto connettivo. Nella pratica moderna, questo strumento non viene spesso utilizzato, poiché può causare una serie di effetti collaterali, come la sindrome nefrosica. Se la terapia viene indicata al paziente, gli viene prescritto 0,3 g al giorno per 3-5 mesi e dopo 0,15 g al giorno per 1-1,5 anni.

Gli scienziati sperano che l'uso di interferoni possa far fronte ad alveolite fibrosante idiopatica. Impediscono la germinazione dei fibroblasti e delle proteine ​​della matrice nelle cellule del tessuto polmonare.

Il terzo farmaco promettente per il trattamento di ELISA è Pirfenidone. Blocca gli effetti mitogeni delle citochine e riduce la produzione di matrice extracellulare.

Un'altra forma di realizzazione trattamento IFA basato sull'uso di antiossidanti, nonché una breccia nel rapporto sistema "ossidanti antiossidante" portare a danni e infiammazione del tessuto polmonare. Ai pazienti viene prescritta acetilcisteina a 1,8 g / die per 3 mesi e vitamina E a 0,2-0,6 g al giorno.

Un metodo radicale di trattamento della patologia è il trapianto di polmone. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti entro 3 anni dall'intervento è del 60%. Tuttavia, molti pazienti con ELISA sono in età avanzata, quindi non possono tollerare un simile intervento.

Trattamento delle complicanze

Se un paziente sviluppa un'infezione del sistema respiratorio, vengono prescritti antibiotici e antimicotici. I medici insistono nel fissare vaccini di questo tipo contro l'influenza e le infezioni da pneumococco. La terapia dell'ipertensione polmonare e del cuore polmonare cronico scompensato viene effettuata secondo i protocolli appropriati.

Se il paziente manifesta ipossiemia, viene indicata l'ossigenoterapia. Questo rende possibile ridurre la mancanza di respiro e aumentare la tolleranza dello sforzo fisico da parte del paziente.

prospettiva

La prognosi nei pazienti con alveolite fibrosante idiopatica è sfavorevole. L'aspettativa di vita media di questi pazienti non supera i 2,9 anni.

La prognosi è alquanto migliore nelle pazienti di sesso femminile, nei pazienti giovani, ma solo a condizione che la malattia non duri più di un anno. Migliora anche la prognosi della risposta positiva del corpo al trattamento con glucocorticosteroidi.

Molto spesso, i pazienti muoiono per insufficienza respiratoria e cardiopolmonare. Queste complicanze si sviluppano a causa della progressione di ELISA. Può anche essere fatale a causa del cancro ai polmoni.

Autore dell'articolo: Alekseeva Maria Yurievna | Medico generico

A proposito del dottore: Dal 2010 al 2016 Praticante dell'ospedale terapeutico dell'unità centrale medica e sanitaria n. 21, la città di Elektrostal. Dal 2016 lavora nel centro diagnostico №3.

Fibrosing alveolite - cause, sintomi e trattamento

Informazioni generali

La fibrosi alveolite è una malattia polmonare rara e grave. Un processo irreversibile in cui il tessuto polmonare viene compattato e sostituito con tessuto connettivo. Allo stesso tempo progredisce l'insufficienza respiratoria, che è fatale.

Caratteristiche della malattia

In primo luogo, ci sono processi infiammatori negli alveoli polmonari - vescicole respiratorie, la cui funzione principale è lo scambio di gas. Quindi l'infiammazione passa al tessuto connettivo. La fibrosi si sviluppa - compattazione del tessuto polmonare e sua sostituzione con i tessuti connettivi. Allo stesso tempo, la respirazione diventa più difficile.

La malattia è possibile a qualsiasi età, ma più spesso si verifica negli anziani. Le donne soffrono meno spesso degli uomini. L'alveolite fibrosa è molto difficile da trattare ed è fatale. Nel migliore dei casi, si può ottenere una remissione stabile, prolungando così la vita del paziente e migliorando la sua qualità. In alcuni casi, la malattia regredisce. Se la terapia non porta risultati (o non viene eseguita affatto), la persona vive in media cinque anni dopo l'inizio della malattia.

Questo è particolarmente pericoloso perché per lungo tempo l'alveolite fibrosante è quasi asintomatica. Prima di tutto, la mancanza di respiro appare, ma i pazienti non possono attribuire importanza ad essa, cancellando tutto con l'età, lo sforzo fisico. Tuttavia, prima si inizia il trattamento, maggiori sono le possibilità di un esito favorevole.

Cause e meccanismi di sviluppo

Le cause dell'alveolite non sono completamente comprese. La cosa generale è che quando esposti a determinati fattori, il corpo per qualche ragione comincia a percepire le proprie cellule come ostili e le attacca. Pertanto, l'alveolite fibrosante è una malattia autoimmune.

Inoltre, si ritiene che questa malattia abbia una predisposizione genetica. Ma questo non significa che la patologia si presenterà necessariamente se ci fossero tali casi nel genere. L'alveolite fibrosa autoimmune è causata da alcuni meccanismi di innesco non chiari. Quindi, si noti che le persone sono particolarmente a rischio sotto l'influenza di tali fattori:

• il fumo;
• infezione da virus, incluso herpes, epatite e HIV;
• vivere in condizioni ambientali avverse;
• esposizione prolungata a sostanze chimiche dannose.

Comprovata relazione tra alveolite e malattia da reflusso gastroesofageo. Questa è una patologia in cui il contenuto dello stomaco o del duodeno a causa della debolezza degli sfinteri viene gettato nell'esofago. Allo stesso tempo, non solo è possibile il danno, ma anche le vie respiratorie: rinofaringe, trachea e bronchi.

Le persone il cui lavoro è associato alla normale inalazione di sostanze irritanti: polvere di diversa origine, particelle di lana, piumino e epidermide degli animali sono a rischio. Pertanto, spesso alveolite fibrosa si verifica in agricoltori, allevatori di pollame, lavoratori a contatto con il legno, amianto, metallo e polvere di silicato. Esistono anche concetti come "polmone del contadino", "polmone del pollaio", "polmone del garofano", "polmone del lavoratore".

classificazione

Ci sono molte forme e tipi leggermente diversi di alveolite fibrosante. Tuttavia, ci sono tre forme principali:

1. Alveolite fibrosante idiopatica. Ciò include alcuni tipi di polmonite: interstiziale normale, interstiziale desquamativo, interstiziale acuto e interstiziale non specifico.
2. Alveolite fibrosante tossica. Questa forma è causata da effetti tossici prolungati di sostanze chimiche, medicinali, industriali.
3. Alveolite allergica esogena Questo gruppo comprende malattie causate dalla normale inalazione di polvere mescolata con proteine ​​animali e vegetali o allergeni inorganici. Si verifica spesso sullo sfondo di allergie.

L'alveolite fibrosante allergica, idiopatica e tossica può essere acuta e cronica nella natura del decorso della malattia.

Sintomi di alveolite fibrosante

Il primo e principale segno di questa malattia è la mancanza di respiro. All'inizio è insignificante, si verifica durante il movimento e i carichi. Nel corso del tempo, la progressione della malattia aumenta e si verifica anche a riposo. Inoltre, quando la condizione peggiora, l'alveolite fibrosante ha i seguenti sintomi:

• Tosse. Il più delle volte è secco e improduttivo, non porta sollievo. A volte una piccola quantità di espettorato viene espulsa.
• Dolore al petto Si verifica dietro lo sterno e sotto le scapole, a doppia faccia, aumenta quando si tenta di fare un respiro profondo.
• Incapacità di inspirare a petto pieno, sensazione di respirazione inadeguata.

Questi sono i sintomi principali associati direttamente con i polmoni. Ma con lo sviluppo della malattia, la condizione generale del corpo peggiora e tali segni compaiono:

• febbre;
• perdita di peso;
• debolezza e stanchezza;
• prestazioni ridotte;
• pelle blu;
• ispessimento delle unghie delle falangi delle dita, rigonfiamento della lamina ungueale.

Inoltre, molti pazienti lamentano cambiamenti nel battito cardiaco (tachicardia e sordità), dolori muscolari e articolari, gonfiore. Quando si ascoltano i polmoni, respiri affannosamente, rantoli secchi e crepiti - un suono simile al crepitio del cellophane.

diagnostica

Se soffre di mancanza di respiro, non di passaggio indipendente per un lungo periodo, specialmente in combinazione con la tosse, è necessario consultare un medico. Quanto prima si fa, maggiori sono le possibilità di un esito favorevole.

Prima di tutto, il dottore intervisterà il paziente. Ha bisogno di scoprire quando e in quali condizioni sono sorti i sintomi, che potrebbero innescare lo sviluppo della malattia - un'infezione, avvelenamento, un'allergia. Hai bisogno di conoscere tutti i fattori aggiuntivi come il fumo, le specifiche del lavoro. Dopo un esame generale e l'ascolto dei polmoni.

Le seguenti procedure sono assegnate per stabilire una diagnosi accurata:

1. Radiografia. Permette di rilevare i cambiamenti nei polmoni, ma non è sufficiente per la diagnosi di alveolite fibrosante.
2. Tomografia computerizzata Grazie a questa procedura, non vengono rilevati solo i processi patologici negli organi respiratori, ma anche il loro carattere.
3. Spirography. Valuta la pervietà delle vie aeree.
4. Pletismografia corporea. Consente di valutare tutti i possibili volumi dei polmoni e valutare la funzione respiratoria.
5. Broncoscopia. Per questo, un dispositivo speciale viene inserito nei bronchi, valuta le loro condizioni dall'interno e preleva i campioni per l'analisi.
6. Biopsia. Per studiare preso un piccolo pezzo di tessuto danneggiato. Questo metodo è utilizzato come ultima risorsa, se la diagnosi non può essere stabilita con metodi precedenti.

Inoltre, è possibile prescrivere l'analisi dell'espettorato e altri test.

Trattamento di alveolite fibrosante

Quando viene formulata la diagnosi di alveolite fibrosante, il trattamento viene prescritto immediatamente. Sbarazzarsi della malattia è completamente impossibile. Pertanto, l'obiettivo della terapia è di alleviare i sintomi, rallentare il decorso della malattia, migliorare la qualità della vita.

La complessa terapia include terapia farmacologica, supporto psicologico e un programma di riabilitazione che include attività fisica e stile di vita corretto.

Sono prescritti farmaci anti-infiammatori e anti-fibrotici, immunosoppressori e loro combinazioni. Inoltre, possono essere prescritti broncodilatatori, preparazioni di potassio, piridossina. Buoni risultati sono ottenuti dall'ossigenoterapia. Poiché le malattie virali peggiorano le condizioni del paziente, il paziente viene vaccinato contro l'influenza e lo pneumococco.

Un trattamento radicale è il trapianto di polmone. Indicazioni per questo è un grave grado di alveolite, soprattutto in combinazione con altre patologie polmonari.

Prognosi e prevenzione

L'alveolite fibrosante idiopatica non può essere completamente sconfitta, è possibile solo migliorare significativamente la condizione. Dopo il trattamento, si verifica la remissione, ma prima o poi la malattia riemerge. La terapia regolare può aumentare l'aspettativa di vita. Se non tratti affatto la malattia, il paziente vivrà un massimo di cinque anni.

Le forme tossiche e allergiche della malattia hanno una prognosi più favorevole di quella idiopatica. Se iniziamo il trattamento in una fase precoce e isoliamo il paziente dal fattore che causa la condizione, allora può verificarsi un regresso patologico. In questo caso, il paziente rimarrà registrato con il pneumologo, l'allergologo e il patologo del lavoro, sottoposti regolarmente a un esame preventivo.

La prevenzione di alveolite fibrosante è uno stile di vita sano. Dovrebbe abbandonare le cattive abitudini - specialmente fumare, mangiare bene. Evitare i fattori di rischio. Se il lavoro è associato all'esposizione al legno, alla polvere metallica, alle sostanze chimiche, è necessario prendersi cura della protezione delle vie respiratorie dall'ingresso.

Una forte immunità impedirà il verificarsi di infezioni, tra cui infezioni polmonari, che provocano la comparsa di alveolite. Se c'è una malattia da reflusso gastroesofageo, dovrebbe essere trattata, così come altre malattie.

Certamente, nessuna misura preventiva fornirà una garanzia assoluta che una persona non riceverà alveolite fibrosante. Tuttavia, va ricordato che questa patologia è molto rara. E se conduci uno stile di vita corretto, controlla attentamente la tua salute, soprattutto quando raggiungi l'età del rischio (dopo 50 anni), e con le minime deviazioni non ti auto-mediti, ma vai da un medico, cioè, ci sono tutte le possibilità di evitare grossi problemi.

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